Achos Methiant Tanllyd yr Arennau: Nephritis Tubulointerstitial Acíwt (ATIN)

Am ragor o wybodaeth:ali.ma@wecistanche.com

Methiant arennau tanbaid mewn claf 40-mlwydd-oed o Ogledd Affrica

T. Chahoud-Schriefer, T.Wiech, G.Schäfer, S.Harendza

Anamnes

Atgyfeiriwyd claf 40-mlwydd-oed atom i gael eglurhad pellach o ddiffyg arennol cynyddol, a oedd wedi'i ddogfennu am y tro cyntaf bedwar mis ynghynt. Ar ôl gadael ei mamwlad, roedd y ddynes Eritreaidd wedi bod yn byw mewn llety i ffoaduriaid ers tair blynedd. Flwyddyn ynghynt roedd ganddiarferol arenswyddogaethgyda creatinin serwm o 0.8 mg/dl. Heb unrhyw symptomau eraill, nododd y claf wahaniaethau cronig. Ffiwsiwch boen pelfig a arweiniodd at gyflwyniad yn yr ystafell argyfwng leol ychydig wythnosau yn ôl ac a gafodd sgôr colpitis. Ni chymerwyd unrhyw feddyginiaeth. Yn ôl y ffeiliau, roedd twbercwlosis urogenital blaenorol gydag adnexectomi ar y chwith ac adlyniadau'r adnexa chwith ar y dde. Nid oedd unrhyw symptomau B.

Canfyddiadau'r Arholiad

Cyflwynodd y claf ei hun yn afebrile mewn cyflwr cyffredinol sefydlog a chyflwr maethol ychydig yn adipose. Roedd y paramedrau hanfodol yn normal. Ar wahân i boen gwasgaredig bychan yn rhan isaf yr abdomen, ni ddatgelodd archwiliad caead y corff unrhyw ganfyddiadau arwyddocaol. Nid oedd unrhyw oedema ymylol na lymffadenopathi. Dangosodd profion labordy werth creatinin serwm o 2.1 mg/dl, y protein C-adweithiol oedd 16 mg / l a'r gwerth hemoglobin oedd 11.4 g / dl. Yr albwminwria yn y spomtanwrin oedd 2.4 g / g creatinin. Roedd y gwaddod wrin yn dangos erythrocytes ynysig heb acanthocytes neu gastiau. Dangosodd uwchsain abdomenol fod yr arennau o faint arferol ar y ddwy ochr, yn forffolegol nid oedd unrhyw dystiolaeth o anhwylder all-lif niwed, ac ni chanfuwyd unrhyw gydberthynas ar gyfer y poen pelfig y cwynwyd yn ysbeidiol amdano. Ym mhresenoldeb annigonolrwydd arennol o darddiad anhysbys, gwnaed yr arwydd ar gyfer biopsi arennau. Roedd hyn yn dangos ffocws cymedrol difrifol, yn rhannol gronig creithio, yn rhannol flodeuog nondescript interstitial neffritis y cortecs ( Ffig. 1 ).

Ffig. 1:Archwiliad histolegol, microsgopeg.

(a) Yn y trosolwg chwyddedig, gall un weld atroffi'r tiwb ffocal mewn ffibrosis interstitial (sterisks) ag ymdreiddiadau celloedd llidiol, yn ogystal â glomeruli arferol a phibellau gwaed (chwyddiad 100: 1; adwaith cyfnodol asid Schiff).

(b) Yn y chwyddhad uwch, mae rhywun yn gweld lymffocytau a macroffagau yn yr ardal hon, sy'n dinistrio'r tiwbiau (diemwnt) a hefyd ar ffurf twbwlitis

Ystyriaethau Diagnostig Gwahaniaethol

Yn seiliedig ar y labordy a chanfyddiadau histopatholegol, roedd neffritis tubulointerstitial o darddiad anhysbys. Ni ellid sefydlu cymdeithas gyffuriau pan oedd hanes y cyffuriau yn wag yn ddiweddar. Oherwydd hanes blaenorol twbercwlosis urogenital, trefnwyd diagnosis mycobacterial o'r wrin. Ar ôl cyfnod cudd o 6 wythnos, canfuwyd diwylliant y cymhleth Mycobacterium tuberculosis yn yr wrin. Yn wyneb y canfyddiadau presennol, roedd yn rhaid rhagdybio neffritis rhyngstitaidd pe bai'r twbercwlosis urogenital a oedd yn hysbys yn flaenorol yn ailwaelu. Ni ddangosodd y biopsi arennau unrhyw newidiadau granulomatous a dim rhodenni sy'n gwrthsefyll asid.

Diagnosis

Nephritis tubulointerstitial yn ailddigwyddiad twbercwlosis urogenital gyda thystiolaeth ddiwylliannol o Mycobacterium twbercwlosis cymhleth yn y therapi wrin a chynnydd ar ôl cyflwyniad heintus, 4-plyg therapi gwrth-twbercwlaidd gyda rifampicin, isoniazid ynghyd â fitamin B, ethambutol, a pyrazinamide. , rhoddwyd y ddau sylwedd olaf mewn dos wedi ei gyfaddasu i'rarennau, gellid eithrio haint firws diffyg imiwnedd dynol yn ogystal â hepatitis B a C firaol. Arweiniodd y therapi gwrth-tiwberciwlaidd at flinder a chwydu, a oedd yn gofyn am driniaeth claf mewnol tymor byr. Ar ôl dau fis, cafodd y therapi ei ddad-ddwysáu i therapi dwbl gyda rifampicin ac isoniazid/fitamin B, ac yn olaf, ar ôl cwblhau 7 mis. Yn anffodus, dim gwelliant ynarenswyddogaethGellir ei gyflawni o dan therapi achosol, roedd y creatinin serwm ddiwethaf ar 2.7 mg / dl, roedd y gyfradd hidlo glomerwlaidd a gyfrifwyd yn 21 ml / mun. Arhosodd diagnosis mycobacteriol arall o'r wrin yn negyddol. Yn achos annigonolrwydd arennol cronig datblygedig, mae'r claf o dan ofal neffrolegol agos.

Trafodaeth Epidemioleg

Nephritis tubulointerstitial acíwt(ATIN)yn cael ei nodweddu gan bresenoldeb ymdreiddiadau llidiol ac oedema meinwe yn tubulointerstitium yr aren mewn cysylltiad â dirywiad acíwt yn swyddogaeth yr arennau. Mae'n endid cyffredin ac, yn enwedig mewn cleifion hŷn, mae'n debyg nad yw wedi'i ddiagnosis sylweddol o endid oacíwtarenmethiant[8]. Mae'r symptomau clinigol clasurol a ddisgrifiwyd yn flaenorol o syndrom gorsensitifrwydd gyda brech, eosinoffilia, a Feber yn luniau clinigol symptomatig sy'n cynnwys symptomau cyffredinol amhenodol fel tymereddau neu arthralgia bach neu ildio asymptomatig cyflawn [11].

Gwir nifer yr achosion o ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) yn anodd ei ganfod, gan fod yr astudiaethau cyhoeddedig yn seiliedig i raddau helaeth ar ddata cofrestrfa ôl-weithredol [10,1l]. Yn ogystal, yn enwedig cleifion hŷn, bregus ac aml-forbid sy'n aml yn eithrio ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) mewn aml-fferylliaeth fel cleifion oncolegol o dan gemotherapi [], fel arfer nid ydynt yn cael eu biopsi. Yn ogystal, mae amlder biopsïau yn amrywio'n fawr yn dibynnu ar brofiad a chanllawiau'r ganolfan drin yn yr Almaen a ledled y byd [12], fel bod biopsi yn aml yn cael ei ddosbarthu ag ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) yn endid cyffredin ac mae'n debyg nad yw wedi cael digon o ddiagnosis oacíwtarenmethiant

Nifer yr achosion o ATIN a gadarnhawyd yn histolegol (Nephritis tubulointerstitial acíwt) yw 0-5-2-6 y cant ledled y byd yn seiliedig ar bob biopsi arennau [1l]. Os edrychir ar fiopsïau a berfformiwyd ynacíwtarenmethiant, ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) yn 15-27 y cant o achosion [10]. Mae cynnydd yn yr achosion yn arbennig o amlwg yn y grŵp oedran dros 65-mlwydd oed, yn fwyaf tebygol oherwydd bod yr aren hŷn yn fwy tueddol ac aml-fferylliaeth sy'n cyd-fynd â hi yn aml [8]. Yn Ewrop a Gogledd America, mae'r ffurf a achosir gan gyffuriau yn dominyddu (78 y cant) ac yna'r ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) mewn cysylltiad â chlefyd systemig, tra yn Asia ac Affrica mae achosion heintus yn chwarae'r rhan bwysicaf ym mhresenoldeb ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) (50 y cant; [11]).

Symptomau clinigol

Cyflwyniad clinigol ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) yn amrywiol iawn ac, yn ogystal â chyrsiau gyda fulminantacíwtarenmethiantac oliguria, hefyd yn cynnwys achosion isglinigol ac oligosymptomatig. Dim ond mewn 5-10 y cant o achosion y gellir arsylwi ar y triawd clasurol o orsensitifrwydd (symptomau croen, twymyn, Eosinoffilia) [9]. Mae Tabl 1 yn rhestru'r canfyddiadau clinigol amlaf yng nghyd-destun yr ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt).

Etioleg a phathogenesis

Achosion ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) gellir ei rannu'n bedwar prif grŵp （aTab.2）. Yr ATIN a achosir gan gyffuriau (Nephritis tubulointerstitial acíwt) yn cynrychioli mwy na 75 y cant o'r achosion yn y byd gorllewinol, lle mae nifer amrywiol a chynyddol o gyffuriau sbarduno wedi'u disgrifio [12]. Mae'r symptomau fel arfer yn ymddangos 10-14 diwrnod ar ôl dod i gysylltiad [12]. Mae'r cyfnod cêl, fodd bynnag, yn amrywiol a gall fod rhwng diwrnod ar ôl cymryd gwrthfiotigau a 18 mis ar ôl cymryd cyffuriau gwrthlidiol ansteroidal (NSAIDs) [10]. Mae'r effaith yn annibynnol ar ddos ​​ac ar ôl ail-amlygiad, mae'r ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt). Mewn egwyddor, gall unrhyw gyffur achosi ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt). Fodd bynnag, y prif dramgwyddwyr yw gwrthfiotigau a NSAIDs 【3】. Yn ogystal, mae atalyddion pwmp proton yn chwarae rhan gynyddol oherwydd eu dosbarthiad byd-eang yng nghyd-destun presgripsiynau sy'n seiliedig ar arwyddion, ond hefyd oherwydd eu defnydd fel cyffuriau dros y cownter [11]. Oherwydd y nifer cynyddol o gyffuriau oncolegol newydd, mae cyffuriau cemotherapiwtig, gwrthgyrff monoclonaidd, ac atalyddion pwynt gwirio imiwnedd hefyd yn symud yn gynyddol i'r categori cyffuriau sbarduno 【1 】.

Prif achosion cyffuriauneffritis tubulointerstitial acíwtyn gwrthfiotigau a NSAIDs

Pathogenesis twbercwlosis (TB) - ATIN sy'n gysylltiedig âNephritis tubulointerstitial acíwt) heb ei ddeall yn dda. Tybir bod mecanweithiau imiwnolegol anuniongyrchol yn chwarae rhan [4]. ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) yn aml yn digwydd yn hwyr - hynny yw, yng nghyd-destun TB uwch ac yn aml yn gysylltiedig â prognosis arennol gwael [2]. Anaml iawn (0.{3}} y cant ) sy'n achosi TBarenmethiant[5]. Yn llawer mwy cyffredin na'r clefyd heintus ei hun, mae therapi twbercwlastatig sy'n seiliedig ar gyffuriau yn sbarduno ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) [7].

Diagnosteg a diagnosis gwahaniaethol

Mewn profion labordy, mae ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) dangosacíwtarenmethianto wahanol raddau o ddifrifoldeb. Mae'r prawf wrin yn nodweddiadol yn datgelu leukocyturia gyda microhematuria a phroteinwria tiwbaidd (a-microglobulinuria). Gellir canfod eosinophiluria gan ddefnyddio staen Hansel (eosin glas methylene), er nad yw hyn yn benodol ar gyfer ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt). Mae tystiolaeth bod silindrau leukocyte yn y gwaddod wrin yn hynod o amheus am bresenoldeb ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) yn absenoldeb tystiolaeth o pyelonephritis [9].

Mae sonograffeg yn datgelu maint arferol i chwyddedigarennaugyda parenchyma wedi'i gywasgu'n anhomogeneaidd. Yn y pen draw, yr unig ffordd o gadarnhau'r diagnosis yw trwy gyfrwng biopsi arennau. Yn histopatholegol, mae ymdreiddiad tubulointerstitial gwasgaredig neu ffocal acennog gyda chelloedd llidiol (lymffocytau, macrophages, celloedd plasma, eosinoffiliau) gydag oedema tubulointerstitial cysylltiedig (ffig, 1), mae tystiolaeth o granulomas interstitial yn awgrymu sarcoidosis neu TB, fodd bynnag, mewn achosion prin. gall hefyd fod yn bresennol mewn ffurfiau a achosir gan gyffuriau [10]. Wrth ddehongli biopsi'r arennau, mae'n bwysig nad yw absenoldeb granulomas mewn unrhyw ffordd yn eithrio presenoldeb TB neu sarcoid oherwydd gwallau samplu posibl 【12. Achosion o ATIN sy'n gysylltiedig â TB (Nephritis tubulointerstitial acíwt) heb bresenoldeb granulomas wedi'u disgrifio eisoes [4 Mae ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) yn gyflwyniad posibl o dwbercwlosis arennol sydd wedi'i ddisgrifio heb dystiolaeth o granulomas, er mai dim ond ychydig o achosion o'r cyflwyniad hwn sydd wedi'u dogfennu yn y llenyddiaeth.

O ran diagnosis gwahaniaethol, y gwahaniaeth rhwng necrosis tiwbaidd acíwt yw'r her fwyaf, nid yw'r olaf byth yn gysylltiedig â symptomau gorsensitifrwydd a gall y gwaddod wrin fod yn ddefnyddiol ar gyfer gwahaniaethu. Os nad oes unrhyw amlygiad i gyffuriau, ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) gwerthuso achosion heintus yn ogystal ag ymwneud yr arennau â chlefyd systemig (tabl 2) a chychwyn diagnosteg serolegol a microbiolegol priodol. Diagnosis gwahaniaethol llai cyffredin eraill o ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt) sy'n ymwneud â'r arennau yng nghyd-destun clefyd imiwnoglobwlin G4-as-gysylltiedig a'r syndrom adwaith cyffuriau-ag-eosinophilia-a-system-mic-symptomau (DRESS) [11].

Cliciwch i Cistanche tubulosa dosage ar gyfer clefyd yr arennau

Therapi a phrognosis

Oherwydd heterogenedd y clefyd, rhaid gwneud argymhellion therapi mewn modd gwahaniaethol iawn. Yn anffodus, mae astudiaethau rheoledig ar hap yn gwbl ddiffygiol. Yn achos ATIN a achosir gan gyffuriau (Nephritis tubulointerstitial acíwt), adnabod a therfynu'r cyffur sbarduno yw'r mesurau sylfaenol.

Mae'r data ar y defnydd o steroidau yn seiliedig ar adroddiadau achos ac astudiaethau ôl-weithredol 【3,6】. Mae astudiaethau rheoledig ar hap dibynadwy ar y defnydd o steroidau yn gwbl ddiffygiol - felly mae eu defnydd yn cael ei ystyried yn ddadleuol. Er bod rhai astudiaethau'n dogfennu adferiad cyflymach a gwell o swyddogaeth yr arennau [3], ni ellir cadarnhau llwyddiant therapi steroid mewn astudiaethau eraill 【3 】, Hyd yn oed os yw'r data'n ansicr, mae therapi steroid yn cael ei gychwyn ar hyn o bryd yn y rhan fwyaf o ganolfannau (1 mg) /kg pwysau'r corff, yn lleihau dros 4-6 wythnos), ni ddylai fod unrhyw welliant yng ngweithrediad yr arennau o fewn 3 i 5 diwrnod i atal y cyffur troseddu. Mae tystiolaeth bod dechrau therapi steroid yn gynnar yn gysylltiedig â chanlyniad arennol gwell yw [6].

Ar ôl i'r feddyginiaeth sbarduno ddod i ben, yn y rhan fwyaf o achosion, mae swyddogaeth yr arennau'n gwella. Mewn hyd at 40 y cant o'r achosion, fodd bynnag, dim ond rhyddhad rhannol a welir, yn fwyaf tebygol o ganlyniad i drawsnewidiad cyflym o'r briwiau llidiol i ffibrosis interstitial ac atroffi tiwbaidd, sy'n bendant ar gyfer y prognosis arennol [10].

Yn achos sbardunau heintus neu bresenoldeb clefyd systemig, therapi achosol yw trin y clefyd sylfaenol. Yn achos y ffurf sy'n gysylltiedig â TB o ATIN (Nephritis tubulointerstitial acíwt), yn arbennig, mae diagnosis amserol yn bwysig ar gyfer y prognosis arennol. Os oes digon o arennol uwch gydag ATIN sy'n gysylltiedig â TB (Nephritis tubulointerstitial acíwt) eisoes wedi digwydd (cyfradd hidlo glomerwlaidd<15 ml/min),="" 75%="" of="" patients="" will="" need="" dialysis="" within="" one="" year="">

Methiant arennau tanbaid:Nephritis tubulointerstitial acíwt