Nephritis Tubulointerstitial Acíwt mewn Clefyd Rosai-Dorfman Dynwared Clefyd sy'n gysylltiedig ag IgG

Haniaethol

Mae clefyd Rosai-Dorfman-Destombes (RDD) yn histiocytosis celloedd nad yw'n Langerhans a nodweddir gan groniad histiocytes y tu mewn i'r nodau lymff neu'r allnodal. Trafodir y cysylltiad rhwng clefyd cysylltiedig â RDD ac IgG (IgG4-RD). Yma rydym yn adrodd am achos o RDD sy'n amlygu ei hun fel neffritis tubulointerstitial acíwt yn dynwared IgG4-RD. Dangosodd y biopsi arennol cyntaf neffritis tubulointerstitial difrifol gydag ymdreiddiad o S100-histiocytes positif ac IgG4-celloedd plasma positif; ni chadarnhawyd ffibrosis storiform a fflebitis obliterative. Ar ôl therapi prednisolone, gostyngwyd celloedd IgG a histiocytes positif S, ond cynyddodd y gymhareb IgG4/IgG er gwaethaf gwelliant clinigol. Roedd y canfyddiadau hyn yn dangos RDD allnodol yn yr aren yn cyflwyno fel neffritis tubulointerstitial.

Geiriau allweddol

Clefyd Rosai-Dorfman, clefyd cysylltiedig ag IgG, neffritis tubulointerstitial.

Rhagymadrodd

Mae clefyd Rosai-Dorfman-Destombes (RDD), a elwir hefyd yn histiocytosis sinws gyda lymffadenopathi enfawr, yn histiocytosis celloedd nad yw'n Langerhans prin a nodweddir gan groniad histiocytes actifedig o fewn meinweoedd yr effeithir arnynt. Mae angen cadarnhad histolegol o emperipolesis, hy amlyncu leukocytes cyfan i mewn i cytoplasm histiocytes, ar gyfer y diagnosis. Imiwnoffoteip yr histiocytes RDD mawr hyn yw S100- a CD68-positif a CD1 a-negyddol (1). Mae RDD yn cyflwyno'n glinigol fel lymffadenopathi gyda neu heb dwymyn ysbeidiol, chwysu yn y nos, a cholli pwysau. Adroddir cyfranogiad allnodol mewn 43 y cant o achosion RDD, ac adroddir am amlygiadau arennau o RDD mewn dim ond 4 y cant o achosion allnodol (1, 2). Mae'r rhan fwyaf o achosion o gynnwys yr arennau'n bresennol gyda màs codennau arennol, tra bod briwiau parenchymal arennol heb fàs tiwmor yn brin (1).

Mae clefyd sy'n gysylltiedig ag IgG (IgG4-RD) yn gyflwr ffibrogaidd a nodweddir gan friwiau tiwmefactive, ymdreiddiad lymffoplasmacytig trwchus sy'n gyfoethog mewn celloedd positif IgG, ffibrosis storiform, a chrynodiadau serwm IgG4 uwch yn aml. . Nephritis tubulointerstitial gydag IgG tra-arglwyddiaethol4-ymdreiddiad celloedd plasma positif a ffibrosis yw'r canfyddiad histolegol mwyaf cyffredin mewn cyfranogiad arennol o IgG4-RD (3). Yn ddiweddar, mae sawl astudiaeth wedi nodi cynnydd mewn cyfrif celloedd plasma positif IgG a chymarebau IgG4 / IgG uwch mewn organau heblaw'r aren y mae RDD yn effeithio arnynt, megis y pancreas, nod lymff, croen a'r fron (4, 5).

Yma rydym yn adrodd am achos o neffritis tubulointerstitial acíwt mewn clefyd Rosai-Dorfman gydag ymdreiddiad i gelloedd plasma positif IgG4-.

Cliciwch yma i wybod beth yw manteision Cistanche

Adroddiad Achos

Atgyfeiriwyd dyn {{{0}}mlwydd-oed â lymphadenopathi a chamweithrediad arennol cynyddol i'n hysbyty. Roedd gan y claf hanes o orbwysedd a falf aortig newydd oherwydd adfywiad aortig difrifol. Wrth gyflwyno, roedd y nodau lymff isfeddol dwyochrog a'r echelin dde yn amlwg, heb unrhyw symptomau arwyddocaol eraill, megis twymyn, chwysu yn y nos, neu flinder. Codwyd lefel creatinin serwm o waelodlin o 0.88 mg/dL i 1.80 mg/dL. Ar adeg yr atgyfeiriad, roedd serwm IgG wedi'i godi i 3,931 mg/ dL; yn benodol, codwyd IgG4 i 883 mg / dL ac IgE i 648 mg / dL, tra bod lefelau IgA ac IgM o fewn yr ystod arferol. Ni chanfuwyd unrhyw imiwnoglobwlin monoclonaidd. Gostyngwyd ategiad C3 a C4 i 35 mg/dL a 2 mg/dL, yn y drefn honno. Roedd ysgarthiad protein wrinol yn 0.41 g/ gCr, tra bod beta wrinol 2-micro-globulin wedi'i godi'n sylweddol ar 13,029 ug/mL. Datgelodd tomograffeg gyfrifiadurol ehangiad nodau lymff ceg y groth, supraclavicular, axillary, mediastinal, para-aortig, ac argreffiol. Roedd yr arennau dwyochrog wedi chwyddo'n wasgaredig gyda ffiniau afreolaidd.

Datgelodd biopsi nod lymff ehangiad sinws o gelloedd histiocytig mawr gyda niwclysau normochromig a cytoplasm gwelw, yn ogystal â rhai emperipolesis, sydd i gyd yn nodweddion nodweddiadol o RDD. Yn y cefndir, roedd ymdreiddiad celloedd plasma yn amlwg, tra gwelwyd neutrophils ac eosinophilia hefyd heb ffibrosis storiform (Ffig. 1 A, B). Datgelodd imiwnostio fod yr histiocytes sinws yn S100- a CD68-positif a CD1a-negyddol (Ffig. 1C, D). Y gymhareb IgG4/IgG oedd 42.1 y cant (Ffig. 1 E, F). Yn seiliedig ar y canfyddiadau hyn, gwnaethom ddiagnosis o RDD nodal.

Ffigur 1. Canfyddiadau biopsi nodau lymff. Mae staenio hematocsilin ac Eosin yn dangos ehangiad sinws celloedd histiocytig mawr gyda niwclysau normochromig a cytoplasm gwelw gydag ymdreiddiad gwasgaredig o gelloedd plasma o amgylch y ffoligl lymff. (B) Mae cytoplasm histiocyte mawr yn cynnwys lymffocytau bach; gelwir y ffenomen hon yn emperipolesis (saethau) (A, chwyddhad gwreiddiol, ×200; B, chwyddhad gwreiddiol, ×400). Mae imiwneiddio'r gell sy'n dangos emperipolesis yn datgelu ei bod yn (C) S- 100-positif (saeth yn pwyntio at emperipolesis) a (D) CD1a-negyddol. (C, chwyddhad gwreiddiol, ×200; D, chwyddhad gwreiddiol, ×400). Gellir arsylwi ar amlhau celloedd plasma IgG-positif (E) ac IgG4-positif (F). Mae'r gymhareb celloedd plasma IgG4/IgG-positif yn 41.7 y cant, ond nid yw ffibrosis storiform a fasculitis, sy'n nodweddiadol o IgG4-RD, yn amlwg.

Atodiad Cistanche

Datgelodd biopsi arennau ymdreiddiad interstitial difrifol gwasgaredig o lymffocytau, histiocytes, a chelloedd plasma gyda dim ond ychydig o diwbiau gweddilliol (Ffig. 2 A). Ni ddangosodd Glomeruli bron unrhyw annormaleddau. Roedd ffibrosis interstitial yn brin. Ni chadarnhawyd ffibrosis storiform a fflebitis obliterative, nodweddion patholegol nodweddiadol IgG4-RD (Ffig. 2B). Ni ddangosodd staenio imiwnofflworoleuedd unrhyw ddyddodiad arwyddocaol. Datgelodd dadansoddiad imiwnohistocemegol ymdreiddiad histiocytes a oedd yn S100- a CD{68-positif a CD1anegative heb unrhyw emperipolesis (Ffig. 2C). Cymhareb celloedd IgG4-/IgGpositive oedd 38 y cant, a nifer y celloedd positif IgG4- oedd 91 o gelloedd/maes pŵer uchel (HPF) (Ffig. 2D, E).

Ffigur 2. Canfyddiadau biopsi arennol. (AE) Canfyddiadau'r biopsi arennol cychwynnol. (A) Mae staenio Hematoxylin ac Eosin (H&E) yn dangos ymdreiddiad rhyng-raniadol difrifol o gelloedd llidiol, a dim ond ychydig o diwbiau gweddilliol y gellir eu hadnabod (chwyddiad gwreiddiol, × 100). (B) Mae staen arian asid-methenamine cyfnodol (PAM) yn dangos ffibrosis dibwys ond dim ffibrosis storiform na fflebitis dileu (chwyddiad gwreiddiol, × 100). (C) Mae dadansoddiad imiwnohistocemegol yn dangos ymdreiddiad histiocyte S100-positif (chwyddiad gwreiddiol, ×100; mewnosodiad, chwyddhad gwreiddiol, ×400). (D, E) Mae dadansoddiad imiwnohistocemegol yn dangos amlder (D) celloedd plasma IgG-positif ac (E) IgG4-gelloedd plasma positif. Y gymhareb IgG/IgG4 yw 31.7 y cant , a nifer y celloedd plasma positif IgG 4- yw 91/HPF (chwyddiad gwreiddiol, ×100; I, chwyddhad gwreiddiol, ×100). (FJ) Biopsi ailadroddus ar ôl therapi prednisolone llafar. (F) Mae staenio H&E yn dangos gostyngiad mewn celloedd llidiol, ond erys yr ymlediad ffocal anghyson o lymffocytau a chelloedd plasma (chwyddiad gwreiddiol, ×100). (G) yn dangos bod ffibrosis wedi ehangu, ond ni welir ffibrosis storiform na fflebitis dileu (chwyddiad gwreiddiol, ×100). Mae dadansoddiad imiwnohistocemegol yn datgelu (H) S{100-diflaniad positif a gostyngiad mewn celloedd plasma (I) IgG-positif a (J) IgG{{4-positif). Y gymhareb IgG/IgG4 yw 41.4 y cant , a nifer y celloedd plasma positif IgG 4- yw 15/HPF. Yn annisgwyl, roedd y gymhareb IgG/IgG4 yn uwch yn y biopsi ailadroddus nag yn y biopsi cychwynnol (chwyddiad gwreiddiol, × 100; O).

Cistanche tubulosa

Dangosir cwrs clinigol y claf yn Ffig. 3. Oherwydd bod y claf wedi troi'n oligwrig a bod ei lefel creatinin serwm wedi cynyddu i 2.48 mg/dL, rhoddwyd 40 mg (0.7 mg/kg) o prednisolone i drin neffritis tubulointerstitial. Ar ôl i prednisolone llafar gael ei ostwng i 15 mg, gwellodd ei lefel creatinin serwm i 1.34 mg / dL; gwellodd ei serwm ategu C3 a C4 i 85 a 27, yn y drefn honno, tra gostyngodd ei lefel micro-globwlin beta wrinol i 419 ug/ mL, a diflannodd ei lymffadenopathi.

Ffigur 3. Cwrs clinigol. Cwrs clinigol y claf. Ar ôl rhoi prednisolone trwy'r geg, gostyngodd lefelau creatinin serwm a beta wrinol 2-microglobwlin yn raddol. PSL: prednisolone, b2MG: b2-microglobwlin

Perfformiwyd biopsi arennau ailadroddus bedwar mis ar ôl dechrau PSL. O'i gymharu â'r biopsi cychwynnol, dangosodd y biopsi ailadrodd fod ymdreiddiad llai o gelloedd llidiol, ond arhosodd yr ymlediad ffocal anghyson o lymffocytau a chelloedd plasma (Ffig. 2 F), ac roedd y ffibrosis interstitial wedi ehangu (Ffig. 2 G). Nid oedd unrhyw emperipolesis a dim ond ychydig o gelloedd S100-positif (Ffig. 2H). Er bod nifer y celloedd IgG positif wedi gostwng yn ddramatig i 8 cell / HPF, cynyddodd y gymhareb IgG4 / IgG i 41.4 y cant (Ffig. 2I, J). Yn seiliedig ar ail ganfyddiadau biopsi arennau, fe wnaethom benderfynu bod y neffritis tubulointerstitial yn amlygiad o RDD allnodol, nid clefydau arennau cysylltiedig ag IgG (RKD).

Capsiwlau Cistanche

Trafodaeth

Yma rydym yn adrodd am achos o neffritis tubulointerstitial yn RDD yn dynwared IgG4-RD. Er bod sawl adroddiad blaenorol wedi trafod y posibilrwydd bod RDD ac IgG4-RD yn perthyn, hyd y gwyddom, dyma’r adroddiad cyntaf i drafod cysylltiad posibl rhwng RDD ac IgG4-RD yn yr aren. Mae dosbarthiad histiocytosis diwygiedig yn 2016 yn argymell gwerthuso ymdreiddiad celloedd plasma positif IgG ym mhob claf RDD a'u dosbarthu yn ôl presenoldeb neu absenoldeb syndrom IgG4 (6). Mae meini prawf dosbarthu Coleg Americanaidd Rhewmatoleg (ACR)/Cynghrair Ewrop yn Erbyn Rhiwmatoleg 2019 ar gyfer IgG4-RD, mewn cyferbyniad, yn argymell eithrio histiocytosis (7). Felly, mae'r cysylltiad rhwng RDD ac IgG4-RD yn dal yn ddadleuol.

Nephritis tubulointerstitial yw'r canfyddiad histolegol mwyaf cyffredin mewn achosion sy'n cynnwys IgG{0}}RD arennol ac i'r gwrthwyneb mae'n brin mewn RDD yr arennau, sydd fel arfer yn ymddangos fel màs arennol. Mae anhwylder parenchymal arennol mewn RDD yn eithaf prin. Adroddwyd am rai achosion o anaf difrifol i'r arennau, ond ni ellid cynnal biopsi arennol yn y rhan fwyaf o'r achosion hyn oherwydd dirywiad yn statws y claf (8, 9). Dim ond dau achos sydd wedi bod o RDD a brofwyd gan fiopsi yn amlygu ei hun fel neffritis tubulointerstitial hyd yma (10, 11). Roedd gan yr achos cyntaf o RDD a amlygwyd fel neffritis tubulointerstitial histiocytes S100-positif a CD1anegative heb emperipolesis. Ni archwiliwyd yr achos hwn ar gyfer ymdreiddiad celloedd plasma positif IgG yn yr aren ac roedd angen etoposide ar gyfer rhyddhad cyflawn (10). Mae'r ail achos o RDD amlygu fel neffritis tubulointerstitial ei nodi fel IgG-RD a achosir gan neffritis tubulointerstitial ond ni chafodd ei archwilio ar gyfer S100 cadarnhaol (11). Ymatebodd yr achos hwnnw’n ddigonol i therapi steroid, fel y gwnaeth ein hachos ni. Mae hyn yn werth ei nodi oherwydd er bod gan RDD nad yw'n cynnwys yr aren gwrs clinigol anfalaen fel arfer, ystyrir bod prognosis RDD yr arennau yn wael.

Mae ein canfyddiadau'n awgrymu y gallai RDD â ffenoteip tebyg i un IgG4-RD ymateb yn dda i therapi steroid. Mewn geiriau eraill, gall rhai achosion sy'n cael diagnosis o IgG 4-RKD ar hyn o bryd â lymffadenopathi fod yn RDD â neffritis tubulointerstitial. Mewn achosion tybiedig o IgG4-RD gyda lymffadenopathi serfigol enfawr, symptomau cyffredinol, megis twymyn neu flinder, ac amlygiadau clinigol annodweddiadol eraill, rydym yn argymell biopsi nodau lymff gydag archwiliad ar gyfer emperipolesis ac S{100- celloedd positif i ddiystyru'r posibilrwydd o RDD â neffritis tubulointerstitial (12).

Yn ein hachos ni, datgelodd biopsi nod lymff emperipolesis rhai celloedd S100-positif, sef un o'r meini prawf gwahardd ar gyfer IgG4-RD(7); roedd y canfyddiad hwn yn ein galluogi i wneud diagnosis o RDD nodal. Ar wahân i hynny, fodd bynnag, roedd gan ein hachos ffenoteip tebyg i un IgG4-RD, gan gynnwys IgG uchel, IgG4, ac IgE yn ogystal â hypocomplementemia. Nododd biopsi arennol yn ein hachos ni gymhareb IgG4/IgG o 38.4 y cant a chyfrif celloedd plasma cadarnhaol IgG4- o 91/HPF. Nid oedd y canfyddiadau hyn yn unig yn ddigon i'n galluogi i wahaniaethu rhwng RDD ac IgG4-RD a chynnwys yr arennau. Serch hynny, roedd yr histiocytes S{4-positif yn y biopsi arennol yn awgrymu ymdreiddiad RDD i'r briwiau parenchymal arennol. Er na ddangosodd ein biopsi arennol unrhyw emperipolesis, weithiau mae emperipolesis prin i'w gael mewn RDD allnodol (2). Mewn cyferbyniad, mae emperipolesis wedi'i arsylwi mewn briwiau tiwmor o RDD allnodol sy'n effeithio ar yr aren (13). Felly, er bod gwneud diagnosis o RDD allnodol heb ffurfio tiwmor yn gallu bod yn heriol, weithiau gellir ei symleiddio trwy archwilio S100- histocytes positif yn y briwiau allnodol.

Cistanche Safonol

Roedd yr ail fiopsi ar ôl therapi prednisolone yn dangos cymhareb IgG4/IgG uwch a niferoedd gostyngol o S100-histiocytes positif ac IgG{4-celloedd positif. Arai et al. adrodd bod biopsïau ailadroddus yn IgG4-RKD yn tueddu i ddangos niferoedd is o gelloedd IgG4-positif a chymhareb IgG4/ IgG is (14), sy'n awgrymu nad oedd ein hachos yn un nodweddiadol o IgG{{ 7}}RD, er bod nifer y celloedd IgG-positif wedi gostwng. Yn ogystal, ni welwyd ffibrosis storiform, sy'n nodwedd nodweddiadol o IgG4-RD, mewn tua hanner y cleifion, yn ein hachos ni, hyd yn oed mewn biopsi ailadroddus (15). Nid yw adroddiadau blaenorol ar RDD allnodol mewn safleoedd eraill, megis y system nerfol a'r pancreas, yn cynnwys unrhyw enghreifftiau o gleifion sy'n dynwared IgG sy'n arddangos ffibrosis storiform neu fflebitis dileu (16). Yn seiliedig ar ein holl ganfyddiadau clinigol a phatholegol, gwnaethom ddiagnosis o neffritis tubulointerstitial y claf hwn fel amlygiad o RDD allnodol yn hytrach nag IgG4-RKD.

Yn glasurol, mae RDD wedi'i ystyried yn broses adweithiol sy'n digwydd mewn cysylltiad â rhai afiechydon llidiol. Yn fwy diweddar, fodd bynnag, mae dilyniannu DNA cenhedlaeth nesaf wedi datgelu treigladau pwynt, fel treigladau KRAS a MAP2K1, mewn 33 y cant o achosion RDD (17). Mae'r astudiaethau hyn wedi nodi bod gan RDD glonality a'i fod yn cynnwys actifadu'r llwybr MAPK. Yn ddiweddar, canfuwyd yr awto-wrthgorff yn erbyn laminin 511-E8 ​​mewn cleifion â pancreatitis awtoimiwn (AIP), sy'n awgrymu bod IgG{7}}RD yn glefyd hunanimiwn (18). Mae RDD yn endid hollol wahanol i IgG4-RD, er bod rhai achosion o RDD yn dynwared nodweddion clinigol a phatholegol IgG4- RD. Ar hyn o bryd, credir bod ffenoteip patholegol IgG4-RD yn cael ei achosi gan T helper 2 (Th2) a chelloedd rheoleiddio T (Treg) (19). Roedd Zhang et al. adroddodd bod cyfrif celloedd Treg yn sylweddol uwch mewn meinweoedd RDD allnodol nag mewn nodau lymff adweithiol (20). Rydym yn dyfalu bod dadreoleiddio IL-6 ac IL-4 o gelloedd Treg yn RDD yn arwain at y ffenoteip RDD sy'n dynwared IgG4-RD. Ymhellach, gan y gwelwyd hypocomplementemia a drychiad IgE yn ein hachos ni, rydym yn cynnig eu bod yn cael eu hysgogi nid yn unig mewn neffritis tiwbolointerstitial a achosir gan IgG4-RD ond hefyd yn yr hyn a achosir gan RDD a'u bod yn codi trwy'r un mecanwaith yn y ddau gyflwr.

I gloi, daethom ar draws achos o neffritis tubulointerstitial yn RDD yn dynwared IgG4-RD. Rydym yn dyfalu y gall RDD allnodol gyflwyno fel neffritis tubulointerstitial ac y gall fod is-set o RDD arennau sy'n dynwared IgG4-RD, gan fod is-setiau o RDD allnodol sy'n dynwared IgG4-RD mewn organau eraill.

Cyfeiriadau

1. Abla O, Jacobsen E, Picarsic J, et al. Argymhellion consensws ar gyfer diagnosis a rheolaeth glinigol o glefyd Rosai-DorfmanDestombes. Gwaed 131: 2877-2890, 2018.

2. Foucar E, Rosai J, Dorfman R. Sinus histiocytosis gyda lymphadenopathi enfawr (clefyd Rosai-Dorfman): adolygiad o'r endid. Semin Diagn Pathol 7: 19-73, 1990.

3. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. Clefyd cysylltiedig ag IgG. N Engl J Med 366: 539-551, 2012.

4. Tracht J, Reid MD, Xue Y, et al. Mae clefyd Rosai-Dorfman yn y pancreas yn dangos gorgyffwrdd histolegol sylweddol â chlefydau sy'n gysylltiedig ag IgG. Am J Surg Pathol 43: 1536-1546, 2019.

5. Hoffmann JC, Lin CY, Bhattacharyya S, et al. Clefyd Rosai-Dorfman ar y fron gydag IgG4 amrywiol ynghyd â chell plasma. Am J Surg Pathol 43: 1653-1660, 2019.

6. Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al. Dosbarthiad diwygiedig o histiocytosis a neoplasm o'r llinachau celloedd macrophage-dendric. Gwaed 127: 2672-2681, 2016.

7. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. Meini prawf dosbarthu Coleg Rhiwmatoleg America/Cynghrair Ewropeaidd yn Erbyn Rhiwmatoleg 2019 ar gyfer clefyd sy'n gysylltiedig ag IgG4-. Ann Rheum Dis 79: 77- 87, 2020.

8. Sasaki K, Pemmaraju N, Westin JR, et al. Achos unigol o glefyd RosaiDorfman wedi'i nodi gan doriadau patholegol, methiant yr arennau, a sirosis yr afu wedi'i drin â chladribin un-asiant. Oncol blaen 4: 297, 2014 .

9. Laboudi A, Haouazine N, Benabdallah L, et al. Clefyd Rosai-Dorfman a ddatgelwyd gan fethiant arennol: adroddiad achos. Nephrologie 22: 53- 56, 2001.

10. Lai FM, I KF, Szeto CC, et al. Methiant arennol acíwt mewn claf â chlefyd Rosai-Dorfman. Am J Kidney Dis 34: 1-6, 1999.

11. de Jong WK, Kluin PM, Groen HM. Imiwnoglobwlin gorgyffwrdd 4-clefyd cysylltiedig â G a chlefyd Rosai-Dorfman yn dynwared canser yr ysgyfaint. Eur Respir Rev 21: 365-367, 2012.

12. Chen LYC, Mattman A, Seidman MA, Carruthers MN. Clefyd sy'n gysylltiedig ag IgG4-: yr hyn y mae angen i hematolegydd ei wybod. Haematologia 104: 444-455, 2019.

13. Wang CC, Al-Hussain TO, Serrano-Olmo J, Epstein JI. Clefyd RosaiDorfman y llwybr cenhedlol-wrinol: dadansoddiad o chwe achos o'r testis a'r aren. Histopatholeg 65: 908-916, 2014.

14. Arai H, Hayashi H, Takahashi K, et al. Ffibrosis tubulointerstitial mewn cleifion â chlefydau arennau cysylltiedig ag IgG: canfyddiadau patholegol ar ail-fiopsi arennol. Rheumatol Int 35: 1093-1101, 2015.

15. Saeki T, Kawano M, Nagasawa T, et al. Dilysu'r meini prawf diagnostig ar gyfer clefyd yr arennau sy'n gysylltiedig ag IgG (IgG4-RD) 2011, a chynnig fersiwn 2020 newydd. Clin Exp Nephrol 25: 99-109, 2021.

16. Wang L, Li W, Zhang S, et al. Clefyd Rosai-Dorfman yn dynwared clefyd cysylltiedig ag IgG: profiad un ganolfan yn Tsieina. Orphanet J Rare Dis 15:285, 2020.

17. Graces S, Medeiros LJ, Patel KP, et al. Treigladau rheolaidd KRAS a MAP2K1 sy'n unigryw i'r ddwy ochr yng nghlefyd Rosai-Dorfman. ‘Pathol 30: 1367-1377, 2017.

18. Shiokawa M, Kodama Y, Sekiguchi K, et al. Mae Laminin 511 yn antigen targed mewn pancreatitis awtoimiwn. Sci Transl Med 10:10, 2018.

19. Satou A, Notohara K, Zen T, et al. Diagnosis gwahaniaethol clinigopatholegol o glefyd sy'n gysylltiedig ag IgG: trosolwg hanesyddol a chynnig o'r meini prawf ar gyfer eithrio dynwaredwyr clefyd sy'n gysylltiedig ag IgG. Pathol Int 70: 391-402, 2020.

20. Zhang X, Hylek MD, Vardiman J. Mae is-set o glefyd Rosai-Dorfman yn arddangos nodweddion clefydau cysylltiedig ag IgG. Am J Clin Pathol 139: 622-632, 2013.

Satoshi Kurahashi 1 , Naohiro Toda 1 , Masaaki Fujita 2 , Katsuya Tanigaki 1 , Mehefin Takeoka 1 , Hisako Hirashima 1 , Eri Muso 1 , Katsuhiro Io 3 , Takaki Sakurai 4 a Toshiyuki Komiya 1

１Adran Neffroleg, Ysbyty Kansai Electric Power, Japan,

２Adran Rhiwmatoleg, Ysbyty Kansai Electric Power, Japan,

３Adran Haematoleg, Ysbyty Kansai Electric Power, Japan,

４Adran Patholeg Ddiagnostig, Ysbyty Kansai Electric Power, Japan