Haniaethol

Mae clefyd Von Hippel-Lindau (VHL) yn syndrom genetig cymhleth a nodweddir gan anhwylder neoplastig fasgwlaidd aml-systemig. Mae'r boblogaeth yr effeithir arni yn tueddu i ddatblygu tiwmorau sy'n ymwneud yn bennaf â'r system nerfol ganolog, chwarennau adrenal, pancreas, a'r arennau. Rydym yn disgrifio rheolaeth anesthetig ar gyfer echdoriad màs serebelar sy'n cywasgu coesyn yr ymennydd mewn claf benywaidd 25-mlwydd-oed a gafodd ddiagnosis yn ddiweddar â hanes o syndrom von Hippel-Lindau (VHL). Perfformiwyd craniectomi occipital anorfod ar gyfer echdoriad tiwmor cerebellar o dan anesthesia mewnwythiennol llwyr, heb gymhlethdodau. Rhyddhawyd y claf adref ar y pumed diwrnod ar ôl y llawdriniaeth. Mae'r achos hwn yn darlunio sefyllfa lle mae angen mynd i'r afael ar frys ag anaf sy'n cywasgu coesyn yr ymennydd, a defnyddio'r dechneg niwro-amddiffynnol ffarmacolegol ar gyfer y driniaeth hon.

Yn ôl astudiaethau perthnasol,cistancheyn berlysiau Tsieineaidd traddodiadol sydd wedi cael ei ddefnyddio ers canrifoedd i drin afiechydon amrywiol. Mae wedi cael ei brofi yn wyddonol i feddugwrthlidiol, wrth heneiddio, agwrthocsidioleiddo. Mae astudiaethau wedi dangos bod cistanche yn fuddiol i gleifion sy'n dioddef oclefyd yr arennau. Mae'n hysbys bod cynhwysion gweithredol cistanche yn lleihau llid,gwella swyddogaeth yr arennauac adfer celloedd arennau â nam arnynt. Felly, gall integreiddio cistanche o fewn cynllun trin clefyd yr arennau gynnig manteision mawr i gleifion wrth reoli eu cyflwr. Mae Cistanche yn helpu i leihau proteinwria, yn gostwng lefelau BUN a creatinin, ac yn lleihau'r risg o niwed pellach i'r arennau. Yn ogystal, mae cistanche hefyd yn helpu i leihau lefelau colesterol a thriglyserid a all fod yn beryglus i gleifion sy'n dioddef o glefyd yr arennau.

Cliciwch ar Ble Alla i Brynu Cistanche Ar Gyfer Clefyd yr Arennau

Am fwy o wybodaeth:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Mae eiddo gwrthocsidiol a gwrth-heneiddio Cistanche yn helpu i amddiffyn yr arennau rhag ocsideiddio a difrod a achosir gan radicalau rhydd. Mae hyn yn gwella iechyd yr arennau ac yn lleihau'r risg o ddatblygu cymhlethdodau. Mae Cistanche hefyd yn helpu i roi hwb i'r system imiwnedd, sy'n hanfodol wrth frwydro yn erbyn heintiau'r arennau a hybu iechyd yr arennau. Trwy gyfuno meddygaeth lysieuol Tsieineaidd traddodiadol a meddygaeth fodern y Gorllewin, gall y rhai sy'n dioddef o glefyd yr arennau gael dull mwy cynhwysfawr o drin y cyflwr a gwella ansawdd eu bywyd. Dylid defnyddio cistanche fel rhan o gynllun triniaeth ond ni ddylid ei ddefnyddio yn lle triniaethau meddygol confensiynol.

Categorïau:Anesthesioleg, Geneteg, Niwrolawdriniaeth

Geiriau allweddol:cywasgu asgwrn yr ymennydd, syndrom von Hippel-Lindau, niwro-fonitro, hemangioblastoma cerebellar, rheoli anesthetig

Rhagymadrodd

Disgrifiwyd y syndrom neoplastig etifeddol aml-organ, awtosomaidd, etifeddol o'r enw von Hippel-Lindau [1] i ddechrau ym 1925 gan y meddyg o Sweden Arvid Vilhelm Lindau yn ei astudiaethau ar bathogenesis codennau serebelaidd a'u perthynas ag angiomatosis y retina [2]. Dair blynedd yn ddiweddarach, cyflwynwyd y term angioblastoma i'r llenyddiaeth gan Drs. Cushing a Beili [3]. I ddechrau, enwyd yr anhwylder yn glefyd Lindau a chafodd ei gydnabod yn yr Unol Daleithiau yn dilyn cyhoeddiad Dr Cushing o "Hemangiomas of cerebellum and retina (clefyd Lindau): gydag adroddiad achos [4]."

Mae'r syndrom yn digwydd oherwydd treiglad germline a welwyd yn y genyn atal tiwmor VHL sydd wedi'i leoli ar fraich fer cromosom 3 (3c25-26) [5-6]. Nid yw'n cael ei ystyried yn anghyffredin gan ei fod yn cyflwyno nifer o achosion o tua un o bob 36,{5}} o enedigaethau byw [7] gyda threiddiad arsylwi erbyn 65 oed o dros 90 y cant [8]. Mae'r treiglad a ddisgrifir uchod yn rhagdueddu'r boblogaeth yr effeithir arni i ddatblygu briwiau yn y system nerfol ganolog (CNS) ac organau visceral [1]. Y briwiau mwyaf cyffredin a welir yn y CNS yw hemangioblastomas retinol, tiwmorau sach endolymphatic, a hemangioblastomas craniospinal (serebelwm, asgwrn yr ymennydd, llinyn asgwrn y cefn, gwreiddiau nerf lumbosacral, a supratentorial) tra bod y briwiau visceral a welir fel arfer yn garsinomas celloedd arennol a systiau, pancreaticoma. tiwmor neu goden, a systadenoma ependymaidd [9-10].

Mae VHL a etifeddwyd (teuluol) yn cyfateb i 80 y cant o'r cleifion yr effeithir arnynt tra bod 20 y cant o achosion VHL yn gysylltiedig â threigladau newydd ac ysbeidiol [1]. Mae symptomau sy'n bresennol yn yr ail ddegawd o fywyd yn cael eu hystyried yn amlygiadau cynnar o'r syndrom, gyda thua 50 y cant o'r boblogaeth hon yn mynegi amlygiadau clinigol yn y cyflwyniad cychwynnol [1]. Mae symptom cychwynnol mwyaf nodweddiadol VHL yn gysylltiedig â hemangioblastomas cerebellar [11]. Mae cleifion â syndrom VHL yn cyflwyno disgwyliad oes cyfartalog o 59.4 o flynyddoedd i ddynion a 48.4 o flynyddoedd i fenywod [12]. Cymhlethdodau sy'n gysylltiedig â charsinomas celloedd arennol a hemangioblastomas y system nerfol ganolog yw prif achosion marwolaeth [8-13].

Mae diagnosis syndrom VHL wedi'i sefydlu'n gyffredinol ar elfennau clinigol megis hanes teuluol cadarnhaol o glefyd VHL a bodolaeth o leiaf un tiwmor sy'n gysylltiedig â VHL [1]. Dosberthir y clefyd yn fathau ac isdeipiau yn unol â hynny i wahaniaethu rhwng nodweddion genoteip-ffenoteip a welwyd yn y cleifion yr effeithir arnynt [1]. Mae'r dosbarthiad cychwynnol i fathau 1 a 2 wedi'i wreiddio yn y risg (cynnydd neu ostyngiad) o ddatblygu pheochromocytoma [14]. Mae gan Math 1 risg is ar gyfer datblygiad ffeochromocytoma tra bod hemangioblastomas retinol a CNS, carcinomas celloedd arennol, codennau pancreatig, a thiwmorau niwroendocrin yn ganfyddiadau clinigol cyffredin eraill [1-14]. Ymhellach, mae math 2 yn cyflwyno risg uwch o ddatblygiad ffeochromocytoma, ac mae ei isdeipiau yn gysylltiedig â'r risg o ddatblygu carcinoma celloedd arennol [1-14]. Mae isdeip 2A yn cyflwyno risg isel o garsinoma celloedd arennol, mae 2B yn dangos risg uchel o garsinoma celloedd arennol, tra bod is-deip 2C yn cyflwyno pheochromocytoma yn unig heb unrhyw diwmor arall [1-14]. Unwaith y bydd y cyflwr yn cael ei ddiagnosio, bydd canllawiau sgrinio atgyfnerthu gofal amlddisgyblaethol yn arwain at ganfod nodweddion clinigol yr anhwylder yn gynnar ac o ganlyniad gostyngiad mewn cyfraddau morbidrwydd a marwolaethau [15].

Y tiwmor a welir amlaf yn y syndrom hwn yw hemangioblastoma y CNS, sy'n bresennol mewn 60- 80 y cant o'r holl unigolion yr effeithir arnynt [16]. Hemangioblasts yw tarddiad tebygol yr hemangioblastomas CNS a welwyd yn y clefyd hwn [17]. Yr astudiaeth ddelweddu a ffefrir ar gyfer canfod hemangioblastoma CNS yw delweddu cyseiniant magnetig yn dilyn gweinyddu cyferbyniad mewnwythiennol [18]. Er ei fod yn anfalaen yn histolegol, gall afiachusrwydd sylweddol ddigwydd oherwydd cywasgu ac oedema perilesionaidd ardaloedd nad ydynt yn dawel o'r CNS [5]. Er y gall hemangioblastomas ymddangos mewn unrhyw ran o'r CNS, fe'u gwelir amlaf yn y llinyn asgwrn cefn, y serebelwm, a choesyn yr ymennydd gyda maint a lleoliad tiwmor yn atebol am y nodweddion clinigol a nodir ym mhob claf [5]. Mae'r ymddygiad hemangioblastoma yn anrhagweladwy, gydag ehangiad cyflym bob yn ail â gaeafgysgu tiwmor, a ddisgrifir yn nodweddiadol fel patrwm twf hallt [19]. Am y rheswm hwn, mae'r dull llawfeddygol, a ystyrir yn iachaol fel arfer, yn cael ei ohirio nes bod y cleifion yn dod yn symptomatig [20].

Cyflwyniad Achos

Mae'r erthygl hon yn disgrifio rheolaeth anesthetig lwyddiannus claf â briw ffossa systig ôl swmpus yn y serebelwm. Roedd y claf yn fenyw 25-mlwydd oed (69 kg; 160 cm; BMI 26.95), gyda hanes o syndrom von Hippel-Lindau (VHL) a gafodd ddiagnosis yn ddiweddar (chwe mis ynghynt), cyflwynodd i’r adran achosion brys (ED) yn cwyno am gyfog, chwydu, golwg aneglur, ac ansadrwydd yn ei thraed, gan arwain at ansefydlogrwydd cerddediad am y pum diwrnod diwethaf. Datgelodd tomograffeg gyfrifiadurol y pen tiwmor systig cerebellar (Ffigur 1) a dangosodd MRI ymennydd ar ôl derbyn tiwmor 6 mm gydag elfen gyfoethogi solet yn gysylltiedig ag effaith màs a chywasgu pedwerydd fentrigl a choesyn yr ymennydd dorsal (Ffigurau 2-3). ). Roedd gan dad y claf afiechyd VHL ac roedd wedi marw 12 mis cyn yr ymweliad hwn â'r adran achosion brys oherwydd cymhlethdodau canser yr arennau. Gwadodd unrhyw feddygfeydd a mynd i'r ysbyty yn y gorffennol. Derbyniwyd y claf i'r uned gofal dwys niwrolegol (NICU) gydag ystyriaeth aml-arbenigedd dan arweiniad yr adran niwrolawfeddygol. Ymgynghorwyd ag offthalmoleg ac endocrinoleg i ddiystyru amlygiadau cyffredin eraill o glefyd VHL megis naill ai hemangioblastoma retina neu pheochromocytoma. Cynhaliwyd gwaith labordy helaeth ac astudiaethau delweddu. Ni welwyd unrhyw friw cydredol arall, a threfnwyd craniectomi occipital ar gyfer echdoriad màs systig serebelar. Oherwydd natur fasgwlaidd y tiwmor, cafwyd caniatâd trallwysiad gwaed yn flaenorol i deipio a sgrinio, a gofynnwyd am draws-gyfateb ar gyfer dwy uned o gelloedd gwaed coch llawn (pRBC), a gofynnwyd am ddwy uned o blasma rhewedig ffres (FFP). Ar ôl cael caniatâd gwybodus, trosglwyddwyd y claf i'r brif ystafell lawdriniaeth.

Cychwynnwyd rhagocsigenu ar ôl lleoli monitro safonol Cymdeithas Anesthesiolegwyr America. Roedd yr arwyddion hanfodol cyn sefydlu o fewn terfynau arferol. Ysgogwyd anesthesia endotracheal cyffredinol gyda rhoi lidocaine 1 y cant (1 mg / kg), fentanyl (1 µg / kg), propofol (3 mg / kg), a succinylcholine (1 mg / kg). Sefydlwyd llwybr anadlu diogel gyda laryngosgopi uniongyrchol yn dangos golwg gradd I Cormack-Lehane [21], ac yna lleoliad bloc brathiadau. Roedd y cynllun llawfeddygol-anesthetig yn cynnwys potensial somatosynhwyraidd (SSEP) a photensial sy'n deillio o fodur (MEP), a gynhaliwyd gan y tîm niwroffisioleg. Roedd y cynllun niwro-fonitro yn pennu'r asiant bloc niwrogyhyrol (depolarizing) a'r gwaith cynnal a chadw anesthetig (anesthesia mewnwythiennol cyfan). Ar ôl mewndiwbio endotracheal, gosodwyd llinell rhydwelïol rheiddiol, ac yna dadansoddiad sampl gwaed (nwy gwaed rhydwelïol gwaelodlin a thromboelastograffeg). Cyflawnwyd y gwaith cynnal a chadw anesthetig gyda arllwysiadau propofol (50-80 µg/kg/min) a remifentanil (0.08-0.1 µg/kg/min). Digwyddodd lleoliad deiliad pen (Mayfield) ar ôl chwistrelliad tri phwynt o ropivacaine 0.5 y cant (cyfanswm o 15 mililitr). Gosodwyd y claf yn ofalus mewn sefyllfa dueddol, a pherfformiwyd craniectomi occipital anhysbys ar gyfer echdoriad màs cerebellar yn llwyddiannus. Ar gais y niwrolawfeddyg, rhoddwyd manitol mewnwythiennol (0.5 mg/kg) mewn 10 munud. Derbyniodd y claf 1.5 L o halwynog arferol trwy gydol yr achos. Roedd allbwn wrin yn 800 ml. Amcangyfrifir bod colled gwaed yn 500 ml. Roedd y ddau ddull niwro-fonitro yn anhygoel trwy gydol yr achos. Cafodd y claf ei ddiffodd ar ddiwedd y driniaeth, a chyflawnwyd rheolaeth poen gan ddefnyddio hydromorffon mewnwythiennol 0.5 mg. Rhoddwyd Dexmedetomidine 1 µg/kg (trwyth 10 munud) i atal hyperalgesia a achosir gan remifentanil. Yn dilyn hynny, trosglwyddwyd y claf i NSICU lle arhosodd am y 24 awr nesaf. Yn fuan wedyn, cafodd ei symud i'r llawr a'i rhyddhau adref ar y pumed diwrnod ar ôl y llawdriniaeth.

Trafodaeth

Mae rheoli anesthetig cleifion â phwysedd mewngreuanol uchel (ICP) bob amser yn heriol. Mae'n hysbys mai pwysedd darlifiad cerebral (CPP) yw'r pwysedd rhydwelïol cymedrig (MAP) llai ICP (CPP=MAP - ICP) [22]. Mae'r senario a ddisgrifir yma hyd yn oed yn fwy cymhleth oherwydd y pwysau uchel sydd wedi'i leoli yn y fossa ôl. Mae'r effaith dorfol ar y bedwaredd fentrigl a chywasgiad coesyn yr ymennydd yn bwyntiau radiolegol pwysig i'w hystyried. Maent yn rhoi sicrwydd i'r anesthesiologist sy'n gyfrifol am yr achos bod yn rhaid i'r cynllun anesthetig ystyried dull ffarmacolegol sy'n gallu hyrwyddo lleihau llif gwaed yr ymennydd gyda gostyngiad dilynol mewn ICP a chodiad CPP. Darn allweddol arall o wybodaeth a ddarperir gan radioleg yw presenoldeb oedema perilesionol. Mae'n awgrymu y byddai rhoi diwretig osmotig cryf fel mannitol 20 y cant (0.5-1 g/kg) yn fewnwythiennol yn hynod werthfawr o ran lleddfu'r pwysau is-argraffiadol. Byddai hefyd yn hyrwyddo optimeiddio darlifiad coesyn yr ymennydd oherwydd lleihau'r effaith màs a chywasgu [23].

Mae priodweddau neuroprotective gweinyddu propofol trwy drwyth mewnwythiennol parhaus yn ystod llawdriniaeth yn hyrwyddo actifadu'r math A derbynnydd asid gama-aminobutyrig (GABA) gydag agoriad dilynol sianeli clorid a hyperpolarization niwronaidd ac amddiffyn y CNS rhag straen ocsideiddiol [24]. Mae'r gostyngiad hwn yn y galw metabolaidd yn gysylltiedig yn hollbwysig â lleihau llif gwaed yr ymennydd (CBF) heb ganlyniadau hypocsig-isgemig niwronol neu glial. Gan fod hwn yn gyfrwng anesthetig sy'n gweithredu'n fyr ac sydd â phriodweddau gwrth-emetic, disgwylir iddo gael ei ddileu ar ddiwedd yr achos. Yn ogystal, mae'r risg o syndrom trwyth propofol yn cael ei liniaru unwaith y bydd y cyffur yn cael ei weinyddu'n fewnlawdriniaethol yn unig [25].

Mae Remifentanil yn opioid sy'n gweithredu'n fyr iawn sy'n gyfrifol am hyrwyddo ymddangosiad anesthetig cyflym o'i gymharu ag opioidau eraill, megis fentanyl a sufentanil, gan hyrwyddo arholiad corfforol niwrolegol ar unwaith ar ôl extubation [26]. Mae Remifentanil yn cael ei fetaboli'n gyflym gan esterases amhenodol sydd wedi'u lleoli yn y gwaed a'r meinweoedd, ac ni all amharu ar ymatebolrwydd y CNS i amrywiadau carbon deuocsid [26]. Nid yw'r cysylltiad rhwng remifentanil a propofol yn effeithio ar gyflymder llif gwaed yr ymennydd ac mae'n cadw awtoreoleiddio CBF, sy'n cynnig niwro-amddiffyniad rhagorol hyd yn oed mewn sefyllfaoedd anffafriol. Anfantais gweinyddu remifentanil yw'r risg uwch o hyperalgesia a achosir gan opioid ar ôl llawdriniaeth. Mae'r llenyddiaeth wedi disgrifio'n effeithiol ei ataliad trwy roi dexmedetomidine mewnwythiennol (1 µg/kg mewn trwyth 10 munud) [27].

Mae'r llenyddiaeth feddygol wedi awgrymu'n helaeth fanteision anesthesia mewnwythiennol llwyr (TIVA) wrth wella CPP oherwydd gostyngiad CBF ac, o ganlyniad, lleihau ICP o'i gymharu â gweinyddu anweddolion yn ystod gweithdrefnau niwrolawfeddygol [28].

Mae monitro niwroffisioleg yn ystod llawdriniaeth yn hollbwysig pan fo rhannau hanfodol o'r CNS mewn perygl o gael anaf mewnlawdriniaethol. Gall dyfnder anesthesia effeithio arno ac mae cyfathrebu dolen gaeedig rhwng anesthesiolegwyr a niwroffisioleg yn hanfodol i osgoi'r digwyddiad rhyng-lawdriniaethol annymunol hwn. Mae adnabyddiaeth gywir o strwythurau niwral, megis nerfau cranial a llwybrau esgynnol a disgynnol, sy'n gysylltiedig â synhwyro a swyddogaeth modur yn uniongyrchol gysylltiedig â llai o afiachusrwydd [29].

Casgliadau

Er bod syndrom VHL yn gysylltiedig â thiwmorau anfalaen yn y CNS, gall yr hemangioblastomas hyn ddwyn sefyllfa a allai fod yn ddinistriol niwrolegol oherwydd eu lleoliad a thwf anrhagweladwy. Gan fod y dull llawfeddygol wedi'i gadw ar gyfer y boblogaeth symptomatig, bydd yr anesthesiologist bob amser yn wynebu claf â niwroffisioleg â nam sy'n gofyn am ddealltwriaeth niwroffarmacolegol helaeth. Bydd technegau niwro-amddiffynnol o fudd enfawr i'r claf trwy ostwng cyfraddau morbidrwydd a marwolaethau. Anogir ystyriaeth aml-arbenigedd oherwydd cymhlethdod y clefyd a'i nodweddion sy'n bygwth bywyd. Rydym yn awgrymu'n gryf y byddai rheolaeth anesthetig y briwiau CNS hyn yn elwa o TIVA o'i gymharu ag anesthesia cyffredinol cytbwys. Mae budd cysylltiad propofol a remifentanil yn gorbwyso risgiau a sgîl-effeithiau'r cyffuriau hyn.

Gwybodaeth Ychwanegol

Datgeliadau

Pynciau dynol:Cafwyd neu hepgorwyd caniatâd gan bawb a gymerodd ran yn yr astudiaeth hon.

Gwrthdaro buddiannau:Yn unol â ffurflen datgelu gwisg yr ICMJE, mae pob awdur yn datgan y canlynol:

Gwybodaeth talu/gwasanaethau:Mae pob awdur wedi datgan na dderbyniwyd unrhyw gymorth ariannol gan unrhyw sefydliad ar gyfer y gwaith a gyflwynwyd.

Perthnasoedd ariannol:Mae pob awdur wedi datgan nad oes ganddynt unrhyw berthynas ariannol ar hyn o bryd nac o fewn y tair blynedd flaenorol ag unrhyw sefydliadau a allai fod â diddordeb yn y gwaith a gyflwynwyd.

Perthnasoedd eraill:Mae pob awdur wedi datgan nad oes unrhyw berthnasoedd neu weithgareddau eraill a allai ymddangos fel pe baent wedi dylanwadu ar y gwaith a gyflwynwyd.

Cyfeiriadau

1. Varshney N, Kebede AA, Owusu-Dapaah H, Lather J, Kaushik M, Bhullar JS: Adolygiad o syndrom Von Hippel-Lindau. J VHL Canser yr Arennau. 2017, 4:20-9.

2. Huntoon K, Oldfield EH, Lonser RR: Dr. Arvid Lindau a darganfod clefyd von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2015, 123:1093-7.

3. Cushing H, Bailey P, Thomas CC, et al.: Tiwmorau sy'n deillio o bibellau gwaed yr ymennydd: camffurfiadau angiomatous a hemangioblastomas. JAMA. 1930, 1212.

4. Cushing H, Bailey P: Hemangiomas cerebellum a retina (Clefyd Lindau). Gydag adroddiad achos. Traws Am Offthalmol Soc. 1928, 26:182-202.

5. Lonser RR, Glenn GM, McClellan Walther, Chew EY, Libutti SK, Marston Linehan WM, Oldfield EH: clefyd von Hippel-Lindau. Lancet. 2003, 361:2059-67.

6. Knudson AG Jr: Geneteg canser dynol. Annu Parch Genet. 1986, 20:231-51.

7. Neumann HP, Wiestler OD: Clystyru nodweddion syndrom von Hippel-Lindau: tystiolaeth ar gyfer locws genetig cymhleth. Lancet. 1991, 337:1052-4.

8. Maher ER, Yates JR, Harries R, Benjamin C, Harris R, Moore AT, Ferguson-Smith MA: Nodweddion clinigol a hanes naturiol clefyd von Hippel-Lindau. QJ Med. 1990, 77:1151-63.

9. Friedrich CA: syndrom Von Hippel-Lindau. Cyflwr pleomorffig. Canser. 1999, 6:2478-82.

10. Maher ER, Kaelin WG Jr: von Hippel-Lindau disease. Meddygaeth (Baltimore). 1997, 76:381-91.

11. Poulsen ML, Budtz-Jørgensen E, Bisgaard ML: Gwyliadwriaeth mewn clefyd von Hippel-Lindau (NHL). Clin Genet. 2010, 77:49-59.

12. Wilding A, Ingham SL, Lalloo F, Clancy T, Huson SM, Moran A, Evans DG: Disgwyliad oes mewn clefydau etifeddol sy'n rhagdueddu canser: astudiaeth arsylwadol. J Med Genet. 2012, 49:264-9.

13. Maddock IR, Moran A, Maher ER, et al.: Cofrestr genetig ar gyfer clefyd von Hippel-Lindau. J Med Genet. 1996, 33:120-7.

14. Maher ER, Neumann HP, Richard S: von Hippel-Lindau clefyd: adolygiad clinigol a gwyddonol. Eur J Hum Genet. 2011, 19:617-23.

15. Stéphane Richard, Joyce Graff, Jan Lindau, Resche F: clefyd Von Hippel-Lindau. Lancet. 2004, 363:1231-4.

16. Wanebo JE, Lonser RR, Glenn GM, Oldfield EH: Hanes naturiol hemangioblastomas y system nerfol ganolog mewn cleifion â chlefyd von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2003, 98:82-94.

17. Park DM, Zhuang Z, Chen L, et al .: von Hippel-Lindau clefyd-gysylltiedig hemangioblastomas yn deillio o gelloedd lluosog lluosog embryologic. PLoS Med. 2007, 4:e60.

18. Butman JA, Linehan WM, Lonser RR: Amlygiadau niwrolegol o glefyd von Hippel-Lindau. JAMA. 2008, 300:1334-42.

19. Gwynt JJ, Lonser RR: Rheoli briwiau CNS von Hippel-Lindau sy'n gysylltiedig â chlefyd. Arbenigwr y Parch Neurother. 2011, 11:1433-41.

20. Lonser RR, Butman JA, Huntoon K, et al.: Darpar astudiaeth hanes naturiol o hemangioblastomas y system nerfol ganolog mewn clefyd von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2014, 120:1055-62.

21. Cormack RS: Ailystyried dosbarthiad Cormack-Lehane. Br J Anaesth. 2010, 105:867-8.

22. Robertson CS: Rheoli pwysedd darlifiad yr ymennydd ar ôl anaf trawmatig i'r ymennydd. Anesthesioleg. 2001, 95:1513-7.

23. Koenig MA: Oedema yr ymennydd a phwysau mewngreuanol uchel. Continwwm (Minneap Minn). 2018, 24:1588- 602.

24. Fan W, Zhu X, Wu L, et al.: Propofol: anesthetig sy'n meddu ar effeithiau niwro-amddiffynnol. Eur Parch Med Pharmacol Sci. 2015, 19:1520-9.

25. Kam PC, Cardone D: Syndrom trwyth propofol. Anaesthesia. 2007, 62:690-701.

26. Lagace A, Karsli C, Luginbuehl I, Bissonnette B: Effaith remifentanil ar gyflymder llif gwaed cerebral mewn plant sydd wedi'u hanestheteiddio â propofol. Paediatr Anaesth. 2004, 14:861-5.

27. Lee C, Kim YD, Kim JN: Effeithiau gwrthhyperalgesig dexmedetomidine ar hyperalgesia a achosir gan remifentanil dos uchel. Corëeg J Anesthesiol. 2013, 64:301-7.

28. CD Cole, Gottfried ON, Gupta DK, Couldwell WT: Cyfanswm anesthesia mewnwythiennol: manteision ar gyfer llawdriniaeth fewngreuanol. Niwrolawdriniaeth. 2007, 61:369-77; trafodaeth 377-8.

29. Klingler JH, Gläsker S, Bausch B, et al.: Hemangioblastoma a chlefyd von Hippel-Lindau: cefndir genetig, sbectrwm y clefyd, a thriniaeth niwrolawfeddygol. Syst Nerv Childs. 2020, 36:2537-52.

Am ragor o wybodaeth: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501