Osgoi Etifeddiaeth Clefyd yr Arennau - Canolbwyntio ar Blentyndod

Cyswllt: emily.li@wecistanche.com

Julie R. Ingelfinger *, Kamyar Kalantar-Zadeh " a Franz Schaefer * ar ran Pwyllgor Llywio Diwrnod Arennau'r Byd t

World Kidney Day, International Society of Nephrology, in collaboration with International Federation of Kidney Foundation, Rues de Fabriques 1B, 1000 Brussels, Belgium * Correspondence: myriam@worldkidneyday.org; Tel: plus 32-2-808-04-20

ac Aelodau Pwyllgor Llywio Diwrnod Arennau'r Byd yw Philip Kam Tao Li, Guillermo Garcia-Garcia,

William G. Couser, Timur Erk, Julie R Ingelfinger, Kamyar Kalantar-Zadeh, Charles Kernahan, Charlotte Osafo, Miguel C.Riella, Luca Segantini, Elena Zakharova.

Golygydd Academaidd: Sari Acra

Derbyniwyd: 23 Rhagfyr 2015; Derbyniwyd: 6 Ionawr 2016; Cyhoeddwyd: 8 Chwefror 2016

Crynodeb: Mae Diwrnod Arennau'r Byd 2016 yn canolbwyntio ararenclefydyn ystod plentyndod a rhagflaenyddion oedolynarenclefydgall hynny ddechrau yn y plentyndod cynharaf. Mae clefyd cronig yn yr arennau (CKD) yn ystod plentyndod yn wahanol i’r un mewn oedolion, gan fod y grŵp diagnostig mwyaf ymhlith plant yn cynnwys anomaleddau cynhenid ​​ac anhwylderau etifeddol, gyda glomerwlopathi aarenclefydyn lleoliad diabetes yn gymharol anghyffredin. Yn ogystal, bydd llawer o blant ag anaf acíwt i'r arennau yn y pen draw yn datblygu sequelae a allai arwain at orbwysedd a CKD yn ddiweddarach yn eu plentyndod neu fel oedolyn. Mae gan blant sy'n cael eu geni'n gynnar neu sy'n fabanod newydd-anedig bach risg gymharol uwch o ddatblygu CKD yn ddiweddarach mewn bywyd. Dylid cadw llygad barcud ar bobl sydd â hanes genedigaeth risg uchel a phlentyndod cynnar er mwyn helpu i ganfod arwyddion cynnar clefyd yr arennau mewn pryd i atal neu drin yn effeithiol. Mae therapi llwyddiannus yn ymarferol ar gyfer plentyndod CKDin uwch; mae tystiolaeth bod plant yn gwneud yn well nag oedolion os ydynt yn cael therapi amnewid arennau, gan gynnwys dialysis a thrawsblannu, tra mai dim ond lleiafrif o blant y gallai fod angen yr ymyriad eithaf hwn arnynt. Gan fod gwahaniaethau o ran mynediad at ofal, mae angen yr ymdrech i drin y plant hynny sydd â chlefyd yr arennau, lle bynnag y maent yn byw, yn effeithiol, waeth beth fo'u hamgylchiadau daearyddol neu economaidd. Ein gobaith yw y bydd Diwrnod Arennau’r Byd yn hysbysu’r cyhoedd, llunwyr polisi, a gofalwyr am yr anghenion a’r posibiliadau sy’n gysylltiedig â chlefyd yr arennau yn ystod plentyndod.” Oherwydd ym mhob oedolyn mae’r plentyn a oedd yn byw yno, ac ym mhob plentyn mae’r oedolyn a fydd yn byw yno. fod."—John Connolly, Llyfr y Pethau Coll.

Geiriau allweddol: clefyd cronig yn yr arennau; pediatrig, neffroleg bediatrig.

Gall Cistanche drin clefyd yr arennau

1. Rhagymadrodd

Bydd 11eg Diwrnod Arennau'r Byd yn cael ei ddathlu ar 10 Mawrth 2016, ledled y byd. Mae'r digwyddiad blynyddol hwn, a noddir ar y cyd gan y Gymdeithas Ryngwladol Neffroleg (ISN) a Ffederasiwn Rhyngwladol Sefydliadau Arennau (IFKF), wedi dod yn ymdrech hynod lwyddiannus i hysbysu'r cyhoedd a llunwyr polisi am bwysigrwydd a goblygiadauarenclefyd. Yn 2016, bydd Diwrnod Arennau'r Byd yn cael ei neilltuo i glefyd yr arennau yn ystod plentyndod a rhagflaenyddion clefyd yr arennau oedolion, a all ddechrau yn ystod plentyndod cynharaf.

Plant sy'n dioddef acíwtarenanaf(AKI) o amrywiaeth eang o gyflyrau gall fod â sequelae hirdymor a all arwain at glefyd cronig yn yr arennau (CKD) flynyddoedd yn ddiweddarach[1-4]. Ymhellach, mae CKD yn ystod plentyndod, llawer ohono’n gynhenid, a chymhlethdodau o’r llu o glefydau anarennol a all effeithio ar yr arennau’n eilradd, nid yn unig yn arwain at afiachusrwydd a marwolaethau sylweddol yn ystod plentyndod ond hefyd yn arwain at broblemau meddygol y tu hwnt i blentyndod (Ffigur 1). Yn wir, mae marwolaethau plentyndod o restr hir o glefydau trosglwyddadwy wedi'u cysylltu'n annatod â chynnwys yr arennau. Er enghraifft, mae plant sy'n ildio i golera a heintiau dolur rhydd eraill yn aml yn marw, nid o'r haint, ond oherwydd AKI a achosir gan ddisbyddiad cyfaint a sioc. Yn ogystal, mae corff sylweddol o ddata yn nodi bod gan orbwysedd, proteinwria, a CKD pan fyddant yn oedolion ragflaenydd plentyndod - o mor gynnar ag yn y groth a bywyd amenedigol (gweler Tabl 1 am ddiffiniadau o blentyndod). Nod Diwrnod Arennau'r Byd 2016 yw cynyddu ymwybyddiaeth gyffredinol bod llawer o glefyd arennol oedolion yn cael ei gychwyn mewn gwirionedd yn ystod plentyndod. Mae gan ddeall diagnosisau risg uchel a digwyddiadau sy’n digwydd yn ystod plentyndod y potensial i nodi ac ymyrryd yn rhagataliol yn y bobl hynny sy’n wynebu risg uwch o CKD yn ystod eu hoes.

Ffigur 1. Mathau a risgiauarenclefydnewid ar draws y cylch bywyd. Mae cyfraniad rhif neffron yn cynyddu dros y cylch bywyd, ar y cyd â digwyddiadau sy'n darparu sarhad uniongyrchol a heriau i iechyd yr arennau.

Mae data epidemiolegol byd-eang ar sbectrwm CKD ac AKI mewn plant yn gyfyngedig ar hyn o bryd, er ei fod yn cynyddu o ran cwmpas. Mae nifer yr achosion o CKD yn ystod plentyndod yn brin - ac mae wedi cael ei adrodd yn amrywiol ar 15-74.7 fesul miliwn o blant [3]. Mae amrywiad o’r fath yn debygol oherwydd bod data ar CKD yn cael ei ddylanwadu gan ffactorau rhanbarthol a diwylliannol, yn ogystal â’r fethodoleg a ddefnyddir i’w cynhyrchu. Yn ddiweddar, mae Sefydliad Iechyd y Byd (WHO) wedi ychwanegu clefyd yr arennau ac wrolegol at wybodaeth marwolaethau sy'n cael ei olrhain ledled y byd a dylai fod yn ffynhonnell werthfawr o ddata o'r fath dros amser - ond nid yw WHO yn postio'r wybodaeth yn ôl grŵp oedran [5]. Mae cronfeydd data fel Treialon Arennol Pediatrig Gogledd America ac Astudiaethau Cydweithredol (NAPRTCS)[6] y System Data USRenal (USRDS) [7] a chofrestrfa Cymdeithas Dialysis a Thrawsblaniadau Ewrop (EDTA) [8] yn cynnwys data ar arennol diwedd cyfnod pediatrig clefyd (ESRD), a rhai ar CKD. Mae prosiectau fel astudiaethau ItalKid [9] a Chlefyd Arennau Cronig mewn Plant (CKD)[10], Astudiaeth Baich Clefydau Byd-eang 2013, yn ogystal â chofrestrfeydd sydd bellach yn bodoli mewn llawer o wledydd yn darparu gwybodaeth bwysig, ac mae angen mwy [11] ].

Gall AKI arwain at CKD, yn ôl astudiaethau poblogaeth oedolion dethol [12]. Mae nifer yr achosion o AKI ymhlith plant a dderbynnir i uned gofal dwys yn amrywio'n fawr - o 8 y cant i 89 y cant [1]. Mae'r canlyniad yn dibynnu ar yr adnoddau sydd ar gael. Disgwylir canlyniadau prosiectau fel astudiaeth AWARE (Asesiad o AKI Byd-eang, Angina Arennol, ac Epidemioleg), astudiaeth pum gwlad o AKI mewn plant [13]. Mae astudiaethau un ganolfan, yn ogystal â meta-ddadansoddiadau, yn dangos bod AKI a CKD mewn plant yn cyfrif am leiafrif o CKD ledled y byd [2,3]. Fodd bynnag, mae'n gynyddol amlwg bodarenclefydyn oedolyn yn aml yn tarddu o etifeddiaeth plentyndod.

2. Sbectrwm o Glefydau Arennau Pediatrig

Mae'r cyflyrau sy'n cyfrif am CKD yn ystod plentyndod, gyda'r mwyafrif o anhwylderau cynhenid ​​​​ac etifeddol, yn wahanol iawn i'r rhai mewn oedolion. Hyd yn hyn, canfuwyd bod mwtaniadau mewn mwy na 150 o enynnau yn newid datblygiad yr arennau neu swyddogaethau glomerwlaidd neu diwbaidd penodol [14]. Mae'r rhan fwyaf o'r anhwylderau genetig hyn yn bresennol yn ystod plentyndod a gallant arwain at CKD cynyddol. Anomaleddau cynhenid ​​yr aren a'r llwybr wrinol (CAKUT) sy'n cyfrif am y categori mwyaf o CKD mewn plant (gweler Tabl 2) ac maent yn cynnwys hypoplasia/dysplasia arennol ac wropathi rhwystrol. Mae is-grwpiau pwysig ymhlith y dysplasia arennol yn systigarenafiechydon, sy'n tarddu o ddiffygion genetig cilia cynradd celloedd epithelial y tiwbyn. Mae llawer o glomerwlopathi pediatrig yn cael eu hachosi gan ddiffygion genetig neu gaffaeledig y podocytes, y math unigryw o gelloedd sy'n leinio'r capilarïau glomerwlaidd. Achosion llai cyffredin ond pwysig CKD plentyndod yw anhwylderau metabolaidd etifeddol megis hyperoxaluria a cystinosis, syndrom uremig hemolytig annodweddiadol, microangiopathi thrombotig sy'n gysylltiedig ag annormaleddau genetig cyflenwad, ceulo, neu lwybrau metabolaidd.

Mewn dosbarthiadau amrywiol, nid yw'n glir sut i gategoreiddio plant sydd wedi dioddef AKI ac sydd i bob golwg wedi gwella, na sut ac a ddylid cynnwys y plant hynny sydd wedi cael heriau amenedigol, gan arwain at nifer cymharol isel o neffron yn ôl pob tebyg.

Ymhlith plant â phlentyndod, mae glomerwlopathi ESRD ychydig yn fwy ac anomaleddau cynhenid ​​​​yn llai cyffredin (Tabl 2), oherwydd y colled neffron nodweddiadol yn gyflymach mewn clefyd glomerwlaidd. Fodd bynnag, mae tystiolaeth ddiweddar yn awgrymu y gall llawer o gleifion â ffurfiau ysgafnach o CAKUT symud ymlaen i ESRD yn ystod oedolaeth, gan gyrraedd uchafbwynt yn y pedwerydd degawd o fywyd [15].

Mae gwahaniaethau cenedlaethol a rhanbarthol o ran mathau a chyrsiau AKI a CKD yn ystod plentyndod a thu hwnt. Marwolaeth oarenclefydyn uwch mewn gwledydd sy'n datblygu, ac mae'n rhaid mynd i'r afael â gwahaniaethau cenedlaethol a rhanbarthol mewn gofal a chanlyniadau. At hynny, mae mynediad at ofal yn amrywio, yn dibynnu ar y rhanbarth, y wlad, a'i seilwaith. Trwy ganolbwyntio ararenclefydyn ystod plentyndod, gellir dod o hyd i atebion cost-effeithiol, oherwydd gallai trin y clefyd yn gynnar ac yn rhagataliol atal CKD mwy datblygedig yn ddiweddarach. Mae disgwyliadau yn dibynnu ar argaeledd gofal a rheolaeth.