Ymwneud yr Arennau a brofwyd gan fiopsi mewn Fasgwlitis Wrticaidd Hypocomplementemig
Jul 11, 2024
Haniaethol
Dulliau:Pob claf â HUV (meini prawf rhyngwladol Schwartz) â acyfranogiad arennau wedi'i brofi gan fiopsi, a nodwyd trwy arolwg o Grŵp Astudio Fasgwlitis Ffrainc (FVSG), wedi'u cynnwys. Cynhaliwyd adolygiad systematig o lenyddiaeth ar gynnwys yr arennau â HUV.
FFURFIO LYSIEUOL NEWYDD AR GYFERANAF AC ATI AR YR ARREN (AKI)
Geiriau allweddol: Hypocomplementemia fasgwlitis wrticaraidd, syndrom McDufe, Glomerulonephritis, fasgwlitis arennol, biopsi arennol, gwrthgorff gwrth-C1q, dyddodion C1q
Negeseuon allweddol
– Gallai sgrinio systematig ar gyfer cynnwys yr arennau yn ystod teithiau HUV gyflymu diagnosis a thriniaeth a lleihau niwed i'r arennau.
Rhagymadrodd
Mae fasgwlitis wrticaraidd hypocomplementemig (HUV) yn fasgwlitis systemig prin, a elwir hefyd yn "syndrom McDufe" neu "fasgwlitis gwrth-C1q". Fe'i dosbarthwyd ymhlith fasculitidau cychod bach cymhleth imiwnedd yng nghynhadledd gonsensws rhyngwladol diwygiedig Chapel Hill yn 2012 [1]. Cafodd ei ddisgrifio gyntaf gan McDufe et al. yn 1973 ac yna wedi'i ddiffinio'n dda yn 1982 gan Schwartz et al. [2, 3]. Cynigiodd Tey feini prawf diagnostig yn cynnwys 2 brif faen prawf (briwiau wrticaraidd rheolaidd am o leiaf 6 mis a hypocomplementemia) sy'n gysylltiedig â 2 fân feini prawf ymhlith y canlynol: fasgwlitis leukocytoclastig (ar fiopsi croenol), arthralgia neu arthritis, glomerwloneffritis, llid y llygad (wveitis neu episcleritis). ), poen yn yr abdomen dro ar ôl tro neu ddinas gwrthgyrff gwrth-C1q positif. Mae amlder ymglymiad yr arennau sy'n gysylltiedig â HUV yn amrywio o 14 i 50% ar draws gwahanol garfannau ac mae wedi'i ddiffinio'n wael [4-6]. Yn y garfan genedlaethol Ffrengig a gyhoeddwyd yn 2015 gan Jaciet et al. [5], sylwyd bod HUV yn cynnwys aren mewn 10 (18%) o gleifion, ond nid oedd briwiau patholegol manwl ar gael. Yn ogystal, ychydig a wyddom am ragolygon hirdymor ymwneud yr arennau â HUV, ac nid oes unrhyw strategaeth therapiwtig benodol wedi'i diffinio yn y llenyddiaeth. Yma rydym yn disgrifio'r cyflwyniad clinigol, y briwiau patholegol, a rheolaeth therapiwtig carfan aml-ganolfan o 12 o gleifion â chysylltiad arennau a brofwyd gan fiopsi yn gysylltiedig â HUV, a nodwyd trwy rwydwaith Grŵp Astudio Fasgwlitis Ffrainc (FVSG).
Cleifion a dulliau
Astudiaeth ôl-weithredol aml-ganolfan yw hon. Adolygwyd a chynhwyswyd pob achos o gleifion â HUV, fel y'i diffinnir gan feini prawf Schwartz, a chynnwys yr arennau a brofwyd gan fiopsi, a nodwyd trwy arolwg a anfonwyd at feddygon o rwydwaith Grŵp Astudio Fasgwlitis Ffrainc (FSGV). Cafodd rhai o’r cleifion hyn eu cynnwys yn y garfan genedlaethol gan Jaciet et al. Casglwyd y data canlynol ar gyfer pob claf: nodweddion demograffig, symptomau systemig, briwiau croen, adenopathi, rhewmatig, llygadol, gwddf trwyn llygaid (ENT), ysgyfaint, gastroberfeddol, niwrolegol, cyfranogiad cardiaidd, a pharamedrau arennol manwl. Diffiniwyd AKI yn ôl meini prawf RIFLE fel R (risg), I (anaf), ac F (methiant) [7]. Casglwyd lefelau serwm o brotein C-adweithiol (CRP), ategiad ffrac tions C3 a C4, gwrthgyrff gwrth-C1q, gwrthgyrff gwrth-niwclear (ANA), gwrthgyrff gwrthffosffolipid, ffactor gwynegol, cryoglobulinemia, gwrthgyrff sytoplasmig gwrth-neutrophil (ANCA) ac electrofforesis protein. . Profwyd pob claf am imiwneiddiad yn erbyn hepatitis B, C, HIV, a siffilis. Casglwyd canlyniadau biopsïau croen pan oeddent ar gael. Cafodd pob claf o leiaf un biopsi arennau, wedi'i ddadansoddi gan ficrosgopeg ysgafn ac imiwnfflworoleuedd. Adroddwyd am ddisgrifiad microsgopeg electronig pan oedd ar gael. Casglwyd y strategaethau therapiwtig, canlyniadau byd-eang, a chanlyniadau arennol. Diffiniwyd clefyd cronig yr arennau (CKD) fel swyddogaeth arennau a newidiwyd yn barhaol gyda chyfradd hidlo glomerwlaidd amcangyfrifedig (eGFR)<60mL/min/1.73m2 using the MDRD formula [8]. We then performed a systematic literature review on cases of HUV with renal involvement, using the following MESH terms: Hypocomplementemia urticarial vasculartis, Mac Dufe, kidney/renal involvement, acute kidney injury, chronic kidney disease, glomerulonephritis, and kidney/renal biopsy. For statistical analysis, continuous variables were compared using the Wilcoxon-Mann-Whitney test on mean or median values; categorical variables were compared using Fisher's exact test.
Canlyniadau Nodweddion cleifion
Nodwyd deuddeg claf ag aren a brofwyd gan fiopsi yn ymwneud â HUV, ac roedd 6 ohonynt wedi'u cynnwys yn flaenorol yng ngharfan Jaciet et al. Manylir ar eu nodweddion clinigol a biolegol yn Nhabl 1. Cafodd dau glaf ddechrau HUV pediatrig. Roedd briwiau wrticaidd cronig yn bresennol ym mhob claf. Adroddwyd am arthralgia mewn 8 claf, gydag arthritis clinigol mewn 3, a lymffadenopathi mewn 5 claf. Dangosodd pum claf gysylltiad llygadol â HUV: uveitis blaenorol mewn 3 chlaf, llid yr amrannau mewn 2, ac ymglymiad retinol mewn dau glaf. Disgrifiwyd symptomau pwlmo nari (broncitis rheolaidd) gan 3 chlaf, ac roedd gan un ohonynt fethiant anadlol cronig. Dangosodd un claf pericarditis. Roedd gwrthgyrff gwrth-C1q yn bositif mewn 8 claf. Canfuwyd ANA ar ryw adeg yn ystod yr apwyntiad dilynol mewn 7 o gleifion, ac roedd gan un ohonynt wrthgyrff DNA sownd gwrth-SSA a gwrth-dwbl (claf #12), ac roedd gan un arall wrthgyrff gwrth-SSA a cryoglobulinemia positif (claf #7) . Canfuwyd gwrthgyrff ANCA mewn 6 chlaf ar ryw adeg yn ystod yr apwyntiad dilynol, ac roedd gan 3 ohonynt wrthgyrff gwrth-myeloperoxidase (MPO), 1 gwrthgorff gwrth-proteinas 3 (PR3), ac nid oedd gan 2 unrhyw benodolrwydd antigenig. Nid oedd unrhyw wahaniaeth yn nodweddion cleifion ag ANCA neu hebddynt, neu ag ANA neu hebddo, ac eithrio amledd uwch positifrwydd ANA mewn cleifion ag ANCA, a phositifrwydd ANCA mewn cleifion ag ANA (Tablau Atodol 1 a 2).
Ymgyfraniad arennol HUV
Pob claf yn cael ei gyflwyno â phroteinwria, o ysgafn i nephrotic. Cyflwynodd wyth claf anaf acíwt i'r arennau (AKI), a oedd angen haemodialysis dros dro mewn 2 glaf. Roedd gan un claf gam R, 5 cam I, a 3 rhydwelïol cam (acíwt a chronig, weithiau gyda dyddodion C1q a chymhleth imiwn), a thiwbwlaidd
infammation (weithiau gyda C1q tiwbaidd a dyddodion cymhleth imiwnedd). Yn nodedig, ar adeg y biopsi arennau, roedd y ffibrosis interstitial yn aml yn absennol neu'n ysgafn, sy'n awgrymu bod briwiau arennol wedi digwydd yn gyflym ac yn ddiweddar. Gall cysylltiad yr arennau hwn fod yn fygythiad bywyd, gydag AKI angen dialysis brys, a gall arwain at ESKD. Ac eto, hyd yn oed gyda chyflwyniad cychwynnol difrifol, gellir cael adferiad arennol llwyr gyda corticosteroidau, ac o bosibl therapi gwrthimiwnedd, mewn mwyafrif o gleifion.
Mae HUV yn fasgwlitis systemig cyfryngol cymhleth imiwnedd sy'n effeithio ar longau bach [1]. Mae dyddodion cymhleth imiwnedd mewn waliau llestr fel arfer yn cael eu dogfennu ar fiopsïau croen o friwiau wrticaraidd, ac rydym yn dangos yma y gellir dod ar draws y dyddodion hyn, sy'n cynnwys C1q, hefyd mewn rhydwelïol arennol.
dangos nodweddion AAV (arthralgia, glomerulonephritis, a gwrthgyrff gwrth-MPO).
Mae HUV yn glefyd prin, ond nid yw ei union achosion yn hysbys [6]. Mae cyfranogiad arennau HUV hyd yn oed yn fwy prin: yn y garfan ôl-weithredol fwyaf o HUV, sy'n cynnwys 57 o achosion a gasglwyd yn Ffrainc dros 20 mlynedd, dangosodd 10 (18%) o gleifion gysylltiad arennau â HUV [5]. Mewn carfan Americanaidd yn cynnwys 18 o gleifion â HUV, dangosodd 9 (50%) o gleifion gysylltiad yr arennau [4]. Yn fwy diweddar, nododd carfan o 16 o gleifion yn Sweden fod 5 claf yn ymwneud â’r arennau, a chyrhaeddodd 2 ohonynt ESKD [6]. Mae MPGN, GN membranous, clefyd newid lleiaf posibl, glomerwlopathi ffocal, a neffritis pilen islawr gwrth-glomerwlaidd wedi'u disgrifio yn y llenyddiaeth [32]. Rydym yn cadarnhau yn y gwaith hwn heterogenedd cyflwyniad clinigol a briwiau patholegol plant mewn cleifion â HUV.
Ffig. 1 namau patholegol arennau cynrychioliadol a arsylwyd mewn cleifion â Vasculitis Wrticaidd Hypocomplementemig o'r garfan bresennol. Vasculitis gyda necrosis ffibrinoid sy'n cynnwys rhydweli cyn-glomerwlaidd. Trichrom Masson, × 200. B Ymlediad endocapilari byd-eang gydag interstitiwm sy'n cynnwys ychydig o ymdreiddiad llidiol peri-wythenol i dricrom Masson, ×200. C Nephritis interstitial gyda chelloedd mononiwclear, oedema, a tiwbynau dioddefaint. Trichrom Masson, ×200. D Dyddodion toreithiog o C1q o fewn wal rhydwelïol, capsiwl, a philen islawr tiwbaidd. Imiwnofflworoleuedd ×200
Mae gwrthgyrff AntiC1q yn wrthgyrff IgG wedi'u cyfeirio yn erbyn rhanbarth tebyg i golagen C1q. Maent i'w cael mewn HUV a chlefydau eraill sy'n gysylltiedig â dyddodiad cymhleth imiwnedd, megis anhwylder meinwe gyswllt cymysg, SLE, a fasculitis ôl-heintus [5]. Mae presenoldeb gwrthgyrff gwrth-C1q wedi'i gysylltu â chyfranogiad yr arennau mewn SLE, ac yn fwy penodol â briwiau tic cilgant [33]. Mân faen prawf yn unig oedd presenoldeb gwrthgyrff gwrth-C1q yn Schwartz et al. [2], ond fe'i hystyriwyd yn fwy gwahaniaethol yng nghynhadledd gonsensws rhyngwladol diwygiedig Chapel Hill yn 2012 [1] . Fodd bynnag, nid yw penodoldeb a sensitifrwydd gwrthgyrff gwrth-C1q yn hysbys. Nid yw eu presenoldeb yn ddigonol nac yn orfodol i wneud diagnosis o HUV: roedd gan 67% o gleifion o'r garfan bresennol, ac roedd gan 38% o gleifion o'r llenyddiaeth wrthgyrff gwrth-C1q positif. Yn y garfan ôl-weithredol Ffrengig gan Jaciet et al., roedd gan 55% o gleifion HUV wrthgyrff gwrth-C1q positif roedd gan 90% C1q isel, a 88% o'r garfan Americanaidd gan Wisnieski et al. roedd ganddo wrthgyrff gwrth-C1q positif. Mae gwerth prognostig gwrthgyrff gwrthC1q mewn HUV yn ddadleuol: roedd yn gysylltiedig ag ymglymiad arennol yn y garfan Ffrengig gan Jaciet et al. ond ni ddangosodd unrhyw werth prognostig ar gyfer y canlyniad byd-eang (ESKD neu farwolaeth) yn y garfan bresennol a'r adolygiad llenyddiaeth o gleifion â chynnwys yr arennau.
