Achos: Dioddefodd y Claf Anaf Sydyn Acíwt i'r Arennau, A'r Dioddefwr Oedd Y System Dreulio Annormal Hon!

Cyfeiriwyd y claf, menyw, 41 oed, at yr Adran Neffroleg ar Fai 31, 2022, oherwydd "oedema rheolaidd y corff cyfan am fwy na mis, a waethygodd am 10 diwrnod. Gwadodd ddiabetes, gorbwysedd, a hanes teuluol o neffropathi.

Cliciwch i echdynnu tubulosa cistanche ar gyfer trin clefyd yr arennau

Arholiad corfforol: tymheredd y corff 36.5 gradd, pwls 87 curiad/munud, resbiradaeth 20 curiad/munud, pwysedd gwaed 125/101 mmHg. Roedd yr amrannau a'r eithafion isaf wedi chwyddo'n gymedrol, ac nid oedd unrhyw annormaledd amlwg yng ngweddill yr arholiad corfforol.

Roedd gwaddod wrin yn dangos protein wrin 3 plws plws (3.0g/L), gwaed ocwlt wrin plws , cyfanswm celloedd coch y gwaed (artiffisial) 13500/mL, a chelloedd gwaed coch mutant 70 y cant . Swyddogaeth yr afu: cyfanswm protein 40.4g/L, albwmin 18.9g/L; swyddogaeth arennol: nitrogen wrea gwaed 36.30mmol/L, creatinin 199.8μmol/L, asid wrig 692.4μmol/L, amcangyfrif o gyfradd hidlo glomerwlaidd (eGFR) 25.00 mL/(min·1.73㎡); electrolytau: potasiwm 4.16mmol/L, calsiwm 1.83mmol/L, ffosfforws 1.69mmol/L; Dangosodd uwchsain lliw abdomen Doppler iau brasterog, hamartoma arennol, cerrig yn yr arennau lluosog, ac allrediad pelfis. Dangosodd CT yr arennau gerrig arennau chwith bach. Diagnosis derbyn: syndrom nephrotic, anaf acíwt i'r arennau.

Cafodd y claf fiopsi arennol dan arweiniad B-uwchsain ar 1 Mehefin, 2022. Dangosodd archwiliad o feinwe biopsi arennol o dan ficrosgop ysgafn (Ffigur 1): 2 glomeruli gydag adlyniad balŵn (apical), hyperplasia ysgafn segmentol o gelloedd mesangial glomerwlaidd a matrics mesangial, nid oedd bilen islawr yn drwchus, capilari Mae lumen y pibellau gwaed wedi'i agor yn dda; gellir gweld celloedd gwaed coch a swm bach o gastiau protein yn lumen y tiwbiau arennol, mae ffiniau brwsh tiwbyn multifocal yn cael eu siedio, mae'r celloedd epithelial yn cael eu gwastadu, a gellir gweld crisialau plygiant lliw mewn tiwbiau lluosog o dan olau polariaidd; gellir gweld ychydig o feinwe lymffatig yn y interstitium arennol Ymdreiddiad celloedd a chelloedd mononuclear; dim annormaledd amlwg mewn pibellau gwaed arennol; Roedd staenio coch Congo yn negyddol. Diagnosis patholegol: 1) anaf tiwbaidd acíwt, anaf arennol sy'n gysylltiedig â grisial oxalate; 2) glomerulosclerosis segmentol ffocal (math apical).

Cymerwch hanes meddygol ar unwaith. Dywedodd y claf ei fod wedi dechrau cymryd orlistat 120mg (1 capsiwl) yn rheolaidd ar ddechrau 2020, ddwywaith y dydd am fwy na blwyddyn; rhwng Gorffennaf a Rhagfyr 2021, cymerodd fwy na dwsin o orlistat yn afreolaidd; Yn ogystal, dywedodd ei fod yn hoffi yfed cawl llysiau a the llysieuol cryf yn ystod yr wythnos.

Mae gan y claf, yn yr achos hwn, hanes hir o gymryd Orlistat yn fuan ac mae ganddo'r arferiad o yfed cawl llysiau a the llysieuol cryf yn ystod yr wythnos, ac mae ffactorau pathogenig cyffredin sy'n arwain at asid oxalig uchel. Dangosodd ei CT arennol nifer o gerrig yn yr arennau; dangosodd profion labordy annigonolrwydd arennol, asid wrig uchel, a llai o galsiwm gwaed; dangosodd biopsi arennol grisialau oxalate mewn tiwbiau arennol o dan ficrosgop golau. Ystyriwch anaf acíwt i'r arennau o grisialau oxalate.

Metabolaeth Oxalate a Neffropathi Oxalate

Oxalate is the end product of liver metabolism, endogenous and exogenous oxalate accounted for half. 5%-10% of oxalate from food sources is absorbed by the intestine, and the rest comes from endogenous liver synthesis. Oxalate is freely filtered by the glomerulus and excreted as urinary oxalate. Increased intestinal oxalate absorption or hepatic oxalate production can lead to elevated plasma oxalate concentrations, which in turn increase urinary oxalate (>40-45 mg/d) ac yn cynyddu'r risg o ffurfio cerrig a chlefyd arennol fel nephrocalcinosis.

Mae neffropathi Oxalate yn anhwylder difrifol a achosir gan ddyddodiad crisialau calsiwm oxalate ym meinwe'r arennau, a all arwain at niwed tubulointerstitial a ffibrosis, anaf acíwt i'r arennau, a / neu glefyd cronig yn yr arennau. Mae'r meini prawf diagnostig ar gyfer neffropathi oxalate fel a ganlyn:

(1) Annigonolrwydd arennol cynyddol

(2) Dyddodiad grisial Oxalate ynghyd ag anaf tiwbaidd arennol a neffritis interstitial

(3) Peidiwch â chynnwys achosion eraill o glefyd arennol (ac eithrio neffropathi fasgwlaidd a/neu ddiabetig)

hyperuricemia enterogenig

1 Mecanwaith patholegol

Gellir rhannu hyperoxaluria yn ddau gategori: cynradd ac uwchradd. Mae'r cyntaf yn glefyd genetig teuluol, ac mae'r olaf yn cael ei nodweddu gan amsugno gormod o oxalate berfeddol a mwy o ysgarthu oxalate wrinol. Mae'n gysylltiedig ag oxalate dietegol. Gelwir bio-argaeledd cynyddol neu athreiddedd oxalate berfeddol yn hyperoxaluria sy'n deillio o'r perfedd.

Mae ïonau calsiwm yn cyfuno ag oxalate yn y lumen berfeddol i ffurfio oxalate calsiwm anhydawdd, sy'n cael ei ddileu mewn feces; mae bio-argaeledd oxalate dietegol yn gysylltiedig â'r cynnwys calsiwm a amlyncwyd i raddau.

Gall cymeriant dietegol cynyddol o asidau brasterog rhydd neu afiechydon sy'n achosi camamsugno braster arwain at fwy o amsugno braster para-colonig. Yn y colon, mae braster yn cystadlu ag oxalate am rwymo calsiwm dietegol, gan arwain at gynnydd mewn oxalate rhad ac am ddim y gellir ei amsugno i'r gwaed. Mae halwynau bustl ac asidau brasterog hefyd yn cynyddu athreiddedd berfeddol, a thrwy hynny'n hwyluso amsugno ocsaladau.

Mae fitamin B6 yn cofactor o glyoxylate transaminase. Gall malabsorption braster hefyd arwain at ddiffyg fitamin B6, sy'n effeithio ar drosi glyoxylate i glycin yn yr afu, a bydd gormod o glyoxylate yn cael ei drawsnewid i oxalate, gan arwain at synthesis cynyddol oxalate mewndarddol.

Mae microbiota'r perfedd yn chwarae rhan bwysig wrth gynnal homeostasis oxalate. Mae rhai mathau, gan gynnwys Oxydobacterium, Bifidobacterium, a Lactobacillus, yn diraddio oxalate ac yn rheoleiddio secretiad ocsalad berfeddol.

2 Clefydau sylfaenol cyffredin sy'n achosi hyperoxaluria

Mae hyperoxaluria berfeddol yn aml yn eilradd i anhwylderau treulio sy'n effeithio ar amsugno braster, megis clefyd Crohn, ffibrosis systig, clefyd bustlog cronig, briwiau pancreatig, a syndrom coluddyn byr, a gellir ei achosi gan ddefnyddio atalyddion lipas (ee, claf yn yr enghraifft hon ). Gall dolur rhydd cronig sy'n gysylltiedig â chamamsugno braster arwain at lai o allbwn wrin, llai o ysgarthiad sitrad wrinol, a hypomagnesemia, gan gynyddu'r risg o ffurfio cerrig ymhellach.

Gall newid amsugno braster o lawdriniaeth bariatrig arwain at hyperoxaluria berfeddol a risg o ffurfio cerrig. Gall llawdriniaeth ddargyfeiriol Jejunal, llawdriniaeth ddargyfeiriol gastrig Roux-en-Y (RYGB), a llawdriniaeth dargyfeirio biliopancreatig i gyd arwain at hyperoxaluria berfeddol, cerrig arennau calsiwm oxalate, a neffropathi oxalate, a all arwain at ddirywiad arennol cynyddol, yn y pen draw, mae'n symud i ben. - clefyd arennol cyfnod.

3 amlygiad clinigol

Mewn cleifion â hyperoxaluria eilaidd, mae crisialau calsiwm oxalate yn cael eu ffurfio oherwydd y cyfuniad o oxalate a chalsiwm yn yr wrin. Pan fydd y crisialau'n fach, gall hematuria a phroteinwria ddigwydd. Wrth i'r crisialau barhau i dyfu a chrynhoi'n ronynnau crisialog mwy, mae twf sefydlog yn digwydd pan fyddant yn glynu wrth y pelfis arennol neu'n marweiddio yn y pelfis arennol, gan ffurfio cerrig calsiwm oxalate rheolaidd yn glinigol yn y pen draw.

Gall dyddodiad crisialau yn y parenchyma arennol hefyd arwain at nephrocalcinosis. Os na chaiff ei reoli'n effeithiol, gall cleifion ddatblygu amlygiadau AKI fel oliguria ac anuria, a all arwain at CKD, a gall rhai cleifion ddechrau'n uniongyrchol â chwrs cronig o'r afiechyd, gan arwain at ddirywiad pellach mewn swyddogaeth arennol. Yn ogystal, pan fydd nifer fach o gleifion â hyperoxaluria eilaidd wedi lleihau swyddogaeth arennol, oherwydd llai o allu'r arennau i ysgarthu asid oxalig, mae crisialau calsiwm oxalate yn cael eu hadneuo yn y galon, esgyrn, a chymalau, croen a meinweoedd eraill, ac organau'r corff cyfan ac yn cynhyrchu symptomau cyfatebol.

4 Egwyddorion triniaeth

Rheoli'r achos yn effeithiol

Mae'n bwysig targedu etioleg hyperoxaluria, gan gynnwys:

(1) Ymyrraeth ddeietegol: lleihau'r cymeriant o fwydydd sy'n cynnwys oxalate a bwydydd sy'n llawn braster; gall ychwanegiad calsiwm digonol rwymo oxalate yn y coluddyn i leihau ei amsugno. Yn ogystal, dylid bod yn ofalus wrth ddefnyddio cyffuriau colli pwysau sy'n atal amsugno braster.

(2) Trin clefydau berfeddol: Gan fod cysylltiad agos rhwng clefydau berfeddol â digwyddiad EH, triniwch glefydau gastroberfeddol fel IBD yn weithredol. Mewn cleifion ag annigonolrwydd pancreatig wedi'i gymhlethu â hyperoxaluria, gellir defnyddio defnydd parhaus o ensymau pancreatig i drin, Lliniaru steatorrhea ac ysgarthiad asid wrig. Ar gyfer cleifion ag IBD, mae angen trin llid berfeddol yn weithredol a lleihau amsugno oxalate berfeddol. Yn ogystal, mae atal dolur rhydd a dadhydradu yn cael effaith gadarnhaol ar leihau nifer y calcwli wrinol mewn cleifion â chlefyd y coluddyn llid.

(3) Bacteria oxalate atodol: diraddio oxalate yn y coluddyn i leihau ysgarthiad oxalate wrinol

Triniaeth Geidwadol

(1) Colestyramine: Gall gyfuno ag asidau bustl i leihau athreiddedd berfeddol i oxalate.

(2) rhwymwr oxalate: mae hydrocolloid morol organig (OMH) yn rhwymwr oxalate berfeddol nad yw'n amsugnadwy, a all gyfuno'n llwyr ag oxalate a lleihau ysgarthiad oxalate wrinol yn sylweddol Gall adfer swyddogaeth berfeddol y claf a gwella'r prognosis.

(3) Digon o hydradiad: Mae cymeriant hylif dyddiol o 2-3 L / ㎡ yn cynyddu allbwn wrin, a all osgoi dyddodiad dirlawn o grisialau calsiwm oxalate, atal ffurfio cerrig ac oedi dirywiad swyddogaeth arennol.

(4) alcalineiddio wrin: gall paratoadau asid citrig gynyddu lefel yr asid citrig wrinol, alcalineiddio'r wrin, cynyddu dirlawnder diddymu calsiwm oxalate, osgoi ehangu cerrig a dyddodiad calsiwm oxalate medulla arennol, ac atal ffurfio cerrig calsiwm oxalate. Y dos o botasiwm sitrad yw 0.1-0.15g/(kg·d). Ar gyfer cleifion ag annigonolrwydd arennol, gellir defnyddio citrad sodiwm hefyd yn lle hynny.

Triniaeth dialysis

Dialysis yw'r brif driniaeth ar hyn o bryd. Gall dialysis effeithlon gynnwys haemodialysis, dialysis peritoneol, neu gyfuniad o'r ddau, ac mae hemodialysis yn well na dialysis peritoneol wrth gael gwared ar asid oxalig. Dylai'r driniaeth ddechrau cyn gynted â phosibl pan fydd GFR y claf yn gostwng i 20-30 ml/(min·1.73㎡), y nod yw cynnal lefel ocsalad plasma<50 μmol/L, but it should be noted that the oxalate level may rebound after dialysis.

Trawsblaniad organ

Trawsblannu afu-arennau cyfunol yw'r ateb gorau ar gyfer trin hyperoxaluria cynradd, a all sicrhau ysgarthiad oxalate cronedig yn y corff, ond nid oes digon o ddata o hyd i brofi effaith therapiwtig hyperoxaluria uwchradd. Pan fydd y GFR yn gostwng i 15-30 ml/(min·1.73㎡), mae angen cynlluniau cysylltiedig ar gyfer trawsblannu aren, ac mae cyfyngiadau lluosog fel y risg uchel o dderbynwyr trawsblaniadau, anhawster uchel wrth wrthod ar ôl trawsblannu, ac anhawster i gael rhoddwyr.

Mecanwaith dyfyniad Cistanche sy'n trin clefyd yr arennau

Mae dyfyniad Cistanche yn feddyginiaeth Tsieineaidd draddodiadol a ddefnyddir ar gyfer trin afiechydon amrywiol, gan gynnwys clefyd yr arennau. Mae mecanwaith gweithredu dyfyniad Cistanche wrth drin clefyd yr arennau yn cynnwys sawl ffactor.

1. Priodweddau gwrthlidiol: Mae dyfyniad Cistanche yn cynnwys cyfansoddion naturiol sydd â phriodweddau gwrthlidiol. Mae'r cyfansoddion hyn yn helpu i leihau llid yn yr arennau, a all leihau'r difrod a achosir gan glefyd yr arennau.

2. Priodweddau gwrthocsidiol: Mae dyfyniad Cistanche hefyd yn cynnwys gwrthocsidyddion sy'n helpu i amddiffyn yr arennau rhag straen ocsideiddiol. Mae straen ocsideiddiol yn digwydd pan fo anghydbwysedd rhwng radicalau rhydd a gwrthocsidyddion yn y corff. Gall hyn niweidio'r arennau a chyfrannu at ddatblygiad clefyd yr arennau.

3. Gwella swyddogaeth arennol: Canfuwyd bod dyfyniad Cistanche yn gwella swyddogaeth arennol mewn astudiaethau anifeiliaid. Gall helpu i leihau proteinwria, sy'n symptom cyffredin o glefyd yr arennau, a hefyd leihau lefelau creatinin serwm a nitrogen wrea gwaed (BUN), sy'n arwydd o swyddogaeth yr arennau.

4. Modiwleiddio system imiwnedd: Gall dyfyniad Cistanche helpu i fodiwleiddio'r system imiwnedd, a all leihau dilyniant clefyd yr arennau. Yn benodol, gall helpu i reoleiddio gweithgaredd celloedd T, a all leihau llid yn yr arennau a gwella swyddogaeth arennol.

Ar y cyfan, mae'r defnydd o echdyniad Cistanche wrth drin clefyd yr arennau yn addawol.

Cyfeiriadau

1. Cui Xinyuan, Chen Xiaojun, Li Yifu, et al. Achos o anaf acíwt i'r arennau sy'n gysylltiedig â grisial oxalate a achosir gan orlistat[J]. Journal of Central South University (Gwyddoniaeth Feddygol), 2022, 47(5):583-587.

2. Demoulin N, Aydin S, Gillion V, Morelle J, Jadoul M. Pathoffisioleg a Rheoli Hyperoxaluria a Neffropathi Oxalate: Adolygiad. Am J Arennau Dis. 2022; 79(5):717-727.

3. Nazzal L, Puri S, Goldfarb DS. Hyperoxaluria enterig: un o achosion pwysig cam olaf clefyd yr arennau. Trawsblaniad Dial Nephrol. 2016; 31(3):375-82.

4. Witting C, Langman CB, Assimos D, et al. Pathoffisioleg a Thrin Hyperoxaluria Enterig. Clin J Am Soc Nephrol. 2021; 16(3):487-495.

5. Yu Jianpeng, Chen Wei. Datblygiadau o ran diagnosis a thrin hyperoxaluria eilaidd [J]. Journal of Clefydau Arennau a Dialysis a Thrawsblannu Arennau, 2020,29(6):567-571.

6. Yang Shunhang, Li Jiongming, Liu Jianhe, et al. Pathogenesis a chynnydd triniaeth hyperoxaluria erogenaidd [J]. Journal of Kunming Medical University, 2022, 43(7):152-155.

7. Sui Dandan, Shi Mai, Sun Da, et al. Adroddiad achos o neffropathi oxalate eilaidd wedi'i gymhlethu ag anaf acíwt i'r arennau ac adolygiad o lenyddiaeth [J]. Chinese Journal of Practical Internal Medicine, 2016, 36(9):821-823.