Diagnosis a Thriniaeth Neffropathi Pilenaidd

Beth yw neffropathi membranous?

Mae neffropathi membranous yn derm diagnosis pathomorffolegol, sy'n cyfeirio at grŵp o afiechydon lle mae dyddodiad cyfadeiladau imiwnedd o dan y celloedd epithelial visceral glomerwlaidd yn arwain at gyfres o friwiau yn y bilen islawr glomerwlaidd, a'r amlygiad nodweddiadol yw pilen islawr glomerwlaidd gwasgaredig Yn rhywiol tewychu heterogenaidd a ffurfio "spike".

Cliciwch i fanteision cistanche ar gyfer clefyd yr arennau

Mae 20 y cant ~ 25 y cant o neffropathi pilenog yn eilradd i glefydau eraill megis hepatitis B neu heintiau eraill, clefydau hunanimiwn (lupus erythematosus systemig, syndrom Sjögren, arthritis gwynegol, ac ati), cyffuriau (paratoadau aur), penicilamine, ac ati), tiwmorau, ac ati Gall triniaeth weithredol y clefyd sylfaenol neu gael gwared ar y ffactorau pathogenig liniaru neu hyd yn oed ddiflannu. Fodd bynnag, nid yw etioleg y rhan fwyaf o neffropathi membranous yn glir. Felly, yn ôl etioleg neffropathi membranous, mae neffropathi membranous wedi'i rannu'n glinigol yn neffropathi membranous idiopathig a neffropathi membranous uwchradd. Yn eu plith, mae neffropathi membranous idiopathig yn cyfrif am 80 y cant o neffropathi membranous, a bydd mwy na 30 y cant o gleifion yn datblygu proteinwria parhaus ac yn datblygu'n glefyd arennol cyfnod olaf.

Beth yw'r amlygiadau clinigol o neffropathi membranous?

Mae amlygiadau clinigol neffropathi membranous yn bennaf yn cynnwys:

(1) Mae'n fwy cyffredin ymhlith y rhai dros 40 oed, ac mae'r cychwyn yn aml yn gudd.
(2) Syndrom nephrotic: proteinwria enfawr, hypoalbuminemia, hyperlipidemia, ac oedema uchel.
(3) hematuria microsgopig.
(4) Mae gorbwysedd neu nam arennol yn cyd-fynd â rhai cleifion.
(5) Arwyddion: eithafion is neu oedema wyneb, ascites difrifol, allrediad plewrol, transudate yn bennaf; efallai na fydd gan rai cleifion unrhyw symptomau clinigol, a darganfyddir proteinwria yn ystod archwiliad corfforol arferol.

Dylid nodi, os na fydd cleifion â neffropathi membranous idiopathig yn cael eu trin mewn pryd, bydd 1/3 ohonynt yn datblygu'r clefyd arennol cyfnod olaf o fewn 10 mlynedd o'i gychwyn, ac yn y pen draw gallant ddibynnu ar haemodialysis neu drawsblaniad aren yn unig i barhau â'u. bywydau.

Sut i wahaniaethu rhwng neffropathi membranous eilaidd a neffropathi membranous idiopathig?

Mae neffropathi membranous uwchradd yn cyfeirio at achos pendant, y gellir ei weld mewn clefydau rhewmatig megis lupws ac arthritis gwynegol, clefydau heintus megis firws hepatitis B a firws EB, gan gymryd paratoadau aur, penicillamine, metelau trwm, a ffactorau amgylcheddol, ac ati. yn gyffredinol gellir lleddfu tiwmorau a rhesymau eraill trwy drin y clefyd sylfaenol. Nid yw etioleg neffropathi membranous idiopathig yn glir iawn eto, ac mae angen cyfuno'r driniaeth ag archwiliad patholegol biopsi arennol a lefel proteinwria ar gyfer triniaeth gynhwysfawr.

Sut mae diagnosio neffropathi membranous?

Mae newidiadau patholegol arennol nodweddiadol neffropathi membranous yn dewychu gwasgaredig y bilen islawr glomerwlaidd a newidiadau "sbigyn" yn y bilen islawr. Mae prawf immunofluorescence yn dangos bod imiwnoglobwlin ac ategu yn cael eu dyddodi ar hyd y wal capilari. Mae diagnosis yn dibynnu ar amlygiadau clinigol a newidiadau patholegol biopsi arennol. Mae newidiadau patholegol biopsi arennol fel a ganlyn:

(1) drych golau

Mae briw bilen islawr dolen capilari glomerwlaidd yn newid nodweddiadol o neffropathi membranous. briwiau glomerwlaidd anllosgach a llidiol; yn y cyfnod hwyr, gall ehangu ardal mesangial a hyperplasia celloedd segmentol ymddangos; gall dolenni capilari glomerwlaidd hefyd gael eu cwympo'n segmentol, eu gadael, neu hyd yn oed y glomerwlws cyfan yn cael ei ddinistrio.

(2) Imiwnopatholeg

Dosberthir IgG ar hyd dolenni capilari glomerwlaidd ar ffurf gronynnog, a gall dyddodiad C3 ddod gyda'r rhan fwyaf o gleifion, a gellir gweld dyddodiad IgM ac IgA o hyd mewn rhai achosion.

(3) microsgop electron

Gwelwyd dyddodion electron-drwchus ar ochr epithelial pilen islawr y ddolen capilari glomerwlaidd. Cam I: Mae'r gwrthrychau electron-drwchus ar yr ochr epithelial yn fach ac yn wasgaredig, ac mae strwythur y bilen islawr wedi'i gwblhau. Yng ngham II, mae'r mater trwchus ar yr ochr epithelial yn cynyddu, mae sylwedd tebyg i bilen yr islawr yn cynyddu, ac mae'r allwthiadau ar yr ochr epithelial yn ffurfio pigau. Cam III: Mae'r sylwedd tebyg i bilen islawr yn amgylchynu'r deunydd electron-drwchus ymhellach i'r bilen, ac mae'r bilen islawr yn amlwg wedi'i dewychu a'i haenu'n afreolaidd. Cam IV: Mae sylweddau electron-drwchus yn y bilen islawr yn dechrau amsugno, mae ardaloedd electron-lucent yn ymddangos, ac mae'r bilen islawr yn dangos newidiadau tebyg i bryfed. Os gwelir dwysedd electronau yn y mesangium a'r subendothelium, dylid rhoi sylw i bresenoldeb etioleg eilaidd.

Sut i drin neffropathi membranous?

Yn gyffredinol, mae trin neffropathi membranous eilaidd yn seiliedig ar y clefyd sylfaenol sy'n achosi'r cychwyn, triniaeth symptomatig, a thriniaeth gynhwysfawr yn seiliedig ar sefyllfa glinigol wirioneddol y claf. Mae neffropathi membranous idiopathig yn cael ei drin yn bennaf ag atalyddion ensymau sy'n trosi angiotensin ac antagonyddion derbynyddion angiotensin Ⅱ i leihau proteinwria mewn cleifion. Ar yr un pryd, darperir therapi gwrthgeulo i gleifion, therapi gostwng lipidau, therapi symptomatig a chefnogol, a Hormon wedi'i gyfuno â therapi cyffuriau paratoi imiwnedd.

Ar gyfer cleifion â chyflyrau anhydrin a achosir gan anhwylderau amsugno hormonau, dylid darparu diwretigion ac ychwanegiad albwmin i gleifion i leihau oedema gastroberfeddol; ar gyfer cleifion â methiant arennol acíwt, mae angen triniaeth arennol weithredol i gywiro ffactorau cildroadwy; Mae angen i'r rhai sydd â hormonau ansafonol a gwrthimiwnyddion addasu'r dos yn unol â symptomau'r claf, dilyn cyngor y meddyg yn llym a mabwysiadu cynllun triniaeth personol.

Cyffuriau therapiwtig: (1) atalyddion calcineurin, megis cyclosporine, tacrolimus, a mycophenolate mofetil, sydd â gweithrediad cyflymach; (2) therapi gwrthimiwnedd aml-darged, mae glucocorticoids yn aml yn cael eu defnyddio'n glinigol Gall triniaeth atalydd hormonau a mycophenolate ynghyd â chalcinewrin roi eu heffeithiau iachaol trwy wahanol gyffuriau i gyflawni effaith synergaidd; (3) triniaeth asiant biolegol fel triniaeth rituximab (gwrthgorff monoclonaidd).

am ragor o wybodaeth:ali.ma@wecistanche.com