Cyflwyniad Annodweddiadol o Glefyd Cyffredin: Adroddiad Achos

Am fwy o wybodaeth. cyswlltdavid.wan@wecistanche.com

Haniaethol

Cefndir: Mae clefyd Kawasaki yn fasgwlitis canolig idiopathig sy'n digwydd yn bennaf mewn babanod a phlant iau na 5 oed. Mae clefyd annodweddiadol Kawasaki yn berthnasol i gleifion nad ydynt yn bodloni'r meini prawf cyflawn o dwymyn o 5 diwrnod neu fwy gydag o leiaf pedwar o bum nodwedd: pigiad cyfunol dwyochrog, newidiadau yn y gwefusau a'r ceudod llafar, lymffadenopathi ceg y groth, newidiadau eithaf, a brech amrymorffaidd. Diffinnir anaf acíwt i'r arennau fel dirywiad sydyn yng ngweithrediad yr arennau o fewn oriau, gan gynnwys anafiadau strwythurol a cholli gweithrediad. Mae anaf acíwt i'r arennau yn hynod gyffredin mewn cleifion pediatrig mewn ysbytai. Fodd bynnag, anaml y caiff ei ddogfennu mewn clefyd Kawasaki. Mae anaf acíwt i'r arennau yn cael ei danamcangyfrif mewn clefyd Kawasaki oherwydd diffyg diffiniad clir o lefelau creatinin serwm arferol oedran-benodol a swyddogaethau arennol arferol. Mae'r adroddiad hwn yn disgrifio achos a gyflwynodd nodweddion clinigol a oedd yn awgrymu clefyd annodweddiadol Kawasaki ac a ddatblygodd anaf acíwt i'r arennau.

Cliciwch yma i ddysgu mwy am Cistanche

Cyflwyniad achos: Roedd gan ferch 2-mlwydd-oed o Saudi hanes o dwymyn gradd uchel am 5 diwrnod, dadhydradu cymedrol, gwefusau cracio sych, diffyg archwaeth, a brech erythematous cyffredinol; felly, canfuwyd bod ganddi glefyd Kawasaki anghyflawn. Datgelodd ymchwiliadau labordy anemia normocromig normal, leukocytosis, thrombocytosis, marcwyr llid uchel, ac anaf acíwt i'r arennau cam I. Dangosodd ecocardiogram ymlediad 4-mm ar y brif rydweli coronaidd chwith ac ymlediad 3-mm ar y iawn. Ni pherfformiwyd biopsi arennol i nodi achos yr anaf gan ei fod yn dangos gwelliannau ar ôl dechrau'r therapi penodol ar gyfer clefyd Kawasaki; globulin imiwnedd mewnwythiennol ar ddogn o 2 g / kg, aspirin ar ddogn uchel o 80 mg / kg / dydd, a prednisolone ar 2 mg / kg. Yn ogystal â rheoli anafiadau acíwt i'r arennau, dilynwyd bolysau halwynog arferol gan furosemide ar ddos ​​o 2 mg/kg. Cynyddodd ei hallbwn wrin, a normaleiddiwyd ei swyddogaethau arennol. Cafodd ei rhyddhau mewn cyflwr da ar ôl 10 diwrnod.

Casgliadau: Mae'n werthfawr gwirio profion swyddogaeth arennol mewn achos a gadarnhawyd o glefyd Kawasaki i leihau canlyniadau negyddol darganfod anaf acíwt yn yr arennau yn hwyr. Mae canfod ac ymyrryd yn gynnar yn gwneud gwahaniaeth sylweddol o ran rheoli anafiadau acíwt i'r arennau.

Geiriau allweddol: clefyd Kawasaki, AKI, cyfranogiad arennol, Vasculitis

Cefndir

Tomisaku Kawasaki (1967) oedd y cyntaf i gyflwyno clefyd Kawasaki (KD). Ers hynny, mae wedi cael ei gydnabod fel clefyd plentyndod critigol ledled y byd, fel clefyd llidiol systemig acíwt idiopathig. Mae KD yn cynnwys fasgwlitis canolig ei faint sy'n digwydd yn bennaf mewn babanod a phlant o dan 5 oed [1-3, 22].

Mae adnabod KD wedi'i sefydlu ar sail o leiaf bedwar maen prawf: brech croen amrymorffaidd, newidiadau fel chwyddo'r dwylo a'r traed (erythema, oedema, neu blicio), pigiad cydgysylltiol bwlbaidd anexudative dwyochrog, newidiadau yn y gwefusau a'r ceudod llafar. , a nonpurulent lymphadenopathi ceg y groth o 1.5 cm, yn ychwanegol at dwymyn am o leiaf 5 diwrnod. Dim ond is-grŵp bach o gleifion nad ydynt yn bodloni'r meini prawf llawn a chânt ddiagnosis o KD annodweddiadol [1-4,22].

Mae mynychder y clefyd ar ei uchaf yn Japan, Korea, a Taiwan, ac yna gweddill gwledydd Asia [2,4,5,16-18,22].

Pyuria di-haint a phroteinwria ystod anneffrotig yw'r cymhlethdodau arennau mwyaf cyffredin, ac mae cymhlethdodau eraill ar gyfer yr arennau'n anghyffredin [1, 8-11]. Er bod anaf acíwt i'r arennau (AKI) yn gymhlethdod cyffredin ymhlith plant mewn ysbytai, anaml y mae wedi'i adrodd mewn cleifion â KD.

Gan gyfeirio at Glefyd yr Arennau: Gwella Canlyniadau Byd-eang (KDIGO), pennir AKI fel cynnydd mewn lefelau creatinin serwm (SCr) gan {{0}}.3 mg/dL o fewn 8 awr, neu gynnydd mewn SCr lefelau 1.5 gwaith o'r llinell sylfaen, y gwyddys neu y tybir ei fod wedi digwydd o fewn y 7 diwrnod blaenorol, neu gyda chyfaint wrin o lai na 0.5 mL/kg/awr am 6 awr [13].

Nid yw cyflwyniad AKI yn KD wedi'i ddogfennu yn Nheyrnas Saudi Arabia. Yma, rydym yn adrodd am achos newydd o blentyn Saudi â nodweddion clinigol sy'n awgrymu KD a ddatblygodd AKI. Hyd eithaf ein gwybodaeth, nid oes achos tebyg wedi'i adrodd mewn plentyn Arabaidd. Credwn fod yr achos hwn yn cyfrannu at y llenyddiaeth; hyd yma, nid yw'n hysbys a yw AKI mewn KD yn amrywio rhwng ethnigrwydd, grwpiau oedran ac ardaloedd daearyddol. At hynny, p'un a yw'n gymhlethdod prin yn KD neu'n cael ei danamcangyfrif oherwydd diffyg profion swyddogaeth arennol arferol mewn cleifion KD, data cyhoeddedig cyfyngedig, neu ddiffyg diffiniad clir o werthoedd SCr cyfartalog oedran-benodol[3,5,6,17, 18].

Cyflwyniad achos

Derbyniwyd merch iach o Saudi 2-mlwydd-oed yn flaenorol i'r ysbyty oherwydd 5-hanes diwrnod o dwymyn uchel (tymheredd y corff 38.5-39.5 gradd , poen dwyochrog yn ei choes a'i hataliodd o gerdded, blinder, brech erythematous cyffredinol, gwefusau wedi cracio, a llai o archwaeth.

Roedd ei hanes maeth cyn y bennod hon yn briodol i'w hoedran, a dechreuodd rannu diet teuluol yn 1 oed. Roedd ei chymeriant calorïau tua 90-100 kcal/kg/day. Yr ystod cymeriant hylif oedd (1.5-2 L)/diwrnod.

Ymhellach, datblygodd ddisquamation croen ar y seithfed diwrnod o dderbyniad ar ei chledrau, gwadnau, ac organau cenhedlu (Ffig. 1,2). Nid oedd unrhyw hanes o lid yr amrannau, chwyddo gwddf, symptomau anadlol uwch, chwydu, dolur rhydd, cur pen, na symptomau niwrolegol. Nid oedd unrhyw hanes o glefyd coronafeirws (COVID-19) o fewn y 4 wythnos cyn ei chyflwyniad. Nid oes ganddi hanes meddygol na llawfeddygol blaenorol ac nid oedd ar feddyginiaeth reolaidd.

Yn ddatblygiadol, mae hi hyd at ei hoedran. Mae hi'n cicio pêl, yn tynnu llinell, yn dweud brawddegau o ddau air, ac yn cyffroi gyda phlant. O ran hanes y teulu, roedd y rhieni a'r brawd neu chwaer iau yn iach, heb gyflwyniad tebyg, heb unrhyw hanes o salwch cronig, dim hanes o fasgwlitis, na chlefyd yr arennau.

Datgelodd yr archwiliad corfforol fod y plentyn yn bigog, wedi'i ddadhydradu'n gymedrol (10 y cant ), a bod ganddo wefusau sych (Ffig. 3). Roedd hi'n edrych yn faethlon gyda chorff corfforol cyffredin.

Roedd arwyddion hanfodol yn dangos tymheredd o 38.5"C, pwysedd gwaed o 103/71 mmHg, cyfradd curiad y galon o 104 curiad y funud, pwysau derbyn o 16 kg (95fed canradd), ac uchder o 94 cm (85fed canradd). datgelodd y croen frech macwlopawlaidd cyffredinol Roedd y ddwy ddwylo a'r traed wedi chwyddo, ac roedd ganddi groen tewhau ar y ddwy gledr a gwadnau wedi'u gorchuddio â henna Nid oedd adenopathi ceg y groth, tagfeydd yr ysgyfaint, na synau calon annormal Roedd yr abdomen yn feddal, heb unrhyw hepatosplenomegaly , ac roedd gweddill canlyniadau'r arholiadau'n anhygoel.

Yn glinigol, roedd yn bodloni'r meini prawf ar gyfer KD anghyflawn.

Dangosodd ymchwiliad labordy cychwynnol anemia normocromig normosytaidd, cyfrif arferol o blatennau, a chelloedd gwaed gwyn ar yr ochr uwch (Tabl 1). Roedd nam ar weithrediad arennol, gyda lefelau uchel o wrea a SCr (Tabl 2). Roedd y lefelau electrolyte fel a ganlyn: sodiwm (134 mmol/L), potasiwm (4.2 mmol/L), calsiwm (2 mmol/L), ffosffad ( 1.5 mmol/L), a magnesiwm (0.9 mmol/L). Roedd y proffil hepatig yn dangos lefelau arferol o alanine transaminase (27 U/L), aspartate transaminase (34 U/L), albwmin (ystod:24-26g/L), cyfanswm bilirubin (1 mg/dL), ac yn uniongyrchol bilirwbin (0.3 mg/dL), a phroffil ceulo arferol.

Roedd lefelau marcwyr llidiol yn uchel (Tabl 1). Yn ogystal, roedd lefelau ferritin a D-dimer yn uchel (381 ug/L a 3 ug/mL, yn y drefn honno). Roedd lefelau ffibrinogen, lactad dehydrogenase (LDH), procalcitonin, a troponin yn normal.

Dangosodd diwylliant gwaed, swab gwddf, swab prawf COVID-19, a seroleg [coronafeirws syndrom anadlol acíwt difrifol 2 (SARS-CoV-2) imiwnoglobwlin G(IgG)] ganlyniadau negyddol.

Datgelodd dadansoddiad wrin a diwylliant wrin pyuria a hematuria di-haint (Tabl 3).

Dangosodd uwchsain abdomenol arennau chwyddedig gyda gwahaniaethu corticomedwlaidd gwael, mwy o atsogenigrwydd, a dim codennau na cherrig (Ffig.4).

Datgelodd radiograffeg y frest cardiomegali, a dangosodd electro-cardiograffeg gyfwng PR hir (wedi'i fesur o ddechrau'r don P i ddechrau'r cymhleth QRS); dangosodd ecocardiogram dau ddimensiwn ganlyniadau normal i ddechrau. Fodd bynnag, cynyddodd y cyfrif platennau dros y dyddiau yn yr ysbyty. Roedd hyn yn gysylltiedig â leukocytosis, mwy o farcwyr llidiol (Tabl 1), a phlicio gormodol a ddatblygodd ar gledrau a gwadnau. Felly, ailadroddwyd ecocardiogram a ddangosodd ymlediad 4-mm ar y brif rydweli coronaidd chwith ac ymlediad 3-mm ar y dde.

Cafodd KD ddiagnosis yn seiliedig ar ganfyddiadau ecocardiogram, yn ogystal â bodloni tri o'r chwe maen prawf. Nid oedd unrhyw heriau ariannol na diwylliannol o ran y diagnosis hwn a derbyniodd imiwnoglobwlin mewnwythiennol (2 g/kg) a dos uchel o aspirin (80 mg/kg/dydd) a prednisolone (2mg/kg), a chafodd ei rhyddhau ar ôl pythefnos. .

On the third day of admission, the patient had an increase in blood pressure to 129-134/55-60 mmHg(>95 a 12 mmHg canradd), cynnydd mewn pwysau gan 0.5 kg, cynnydd mewn lefelau SCr [cyfradd hidlo glomerwlaidd （GFR ） ∶ 7.5 mL/munud/1.73 m² 】 （Tabl 2）, a roddodd hi yn AKI cam II yn seiliedig ar ganllawiau KDIGO, ac yna gosodwyd gostyngiad mewn lefelau sodiwm i gathetr wrinol 127 mmol/LA gyda siartio mewnbwn-allbwn llym.

Roedd ganddi oliguria, lle roedd ei hallbwn wrin yn llai nag 1 mL/kg/awr, gyda chydbwysedd positif o 400-500 mL. Rhoddwyd gwrthfiotigau sbectrwm eang a bolysau halwynog arferol, ac yna her furosemide ar ddogn o 2 mg/kg. O ganlyniad, cynyddodd ei hallbwn wrin i 2 mL/kg/awr a chyrhaeddodd 4 mL/kg/awr y diwrnod wedyn. Gwellodd ei GFR (Tabl 2), normalodd ei phwysedd gwaed, a lefel sodiwm ei serwm ailadroddus oedd 133 mmol/L.

Ar ôl 10 diwrnod o dderbyniad, rhyddhawyd y claf mewn cyflwr da gyda phwysau rhyddhau o 15.9 kg a phwysedd gwaed arferol. Mynychodd apwyntiadau dilynol rheolaidd yn y clinig neffroleg, lle’r oedd ei darlleniadau pwysedd gwaed yn normal, a’i creatinin diwethaf a gofnodwyd oedd 45 μmol/L.

Trafodaeth

Yn ein hachos ni, mae twymyn yn dechrau, ac yna gwefusau cracio, brech gyffredinol, dwylo a thraed chwyddedig, a phlicio helaeth yn yr ardal perineal erythematous yn digwydd yng nghyfnod acíwt KD, sydd fel arfer yn para 10-14 diwrnod.

Gwelir erythema gwasgaredig yn yr ardal genital sy'n pilio yn ystod y cyfnod acíwt mewn hyd at hanner y cleifion. Mae'r cyfrif platennau cyfartalog ac absenoldeb ymlediad rhydwelïau coronaidd yn dynodi'r cyfnod clinigol acíwt i ddechrau.

Dechreuodd y cyfnod subacute pan ddatryswyd y dwymyn, dihangwyd y croen yn y dwylo a'r traed, ac roedd y cynnydd mewn goramser platennau yn gofyn am eco-cardiograffeg dro ar ôl tro, a ddangosodd y cyflwr nodweddiadol ar hyn o bryd: ymlediad rhydwelïau coronaidd[1,20, 22 ].

Gan fod KD yn fasgwlitis systemig, gall fod sawl organ dan sylw. Briwiau coronaidd yw'r cymhlethdodau mwyaf difrifol a chyffredin mewn KD, sy'n digwydd mewn 25 y cant o blant heb eu trin [5-7, 22]. Yn ystod y pandemig COVID-19, mae'r amheuaeth o syndrom llidiol aml-systemig mewn plant (MIS-C) yn rhesymegol ar ôl hanes o dwymyn sy'n para mwy na 24 awr mewn unigolion oed<21 years,="" with="" evidence="" of="" inflammation="" (elevated="" levels="" of="" erythrocyte="" sedimentation="" rate,="" c-reactive="" protein,="" ferritin,="" and="" d-dimer);="" severe="" illness="" requiring="" hospitalization="" with="" multiple="" systems="" involving="" more="" than="" two="" systems,="" including="" echocardiogram="" findings;="" aki;="" and="" dermatologic="" findings(rash,="" dry="" lips="" with="" crack),="" with="" the="" fulfillment="" of="" partial="" criteria="" for="" atypical="">

Rhaid i feini prawf MIS gynnwys canlyniadau cadarnhaol ar gyfer haint SARS-CoV-2 cyfredol neu ddiweddar a ganfuwyd ar adwaith cadwynol polymeras, seroleg, neu brofion antigen neu amlygiad i COVID-19 o fewn 4 wythnos ynghynt, a oedd i gyd yn negyddol yn y achos presennol. Ar ben hynny, nid yw ffibrinogen arferol, procalcitonin, a LDH yn cefnogi'r diagnosis [19].

O ran cyfranogiad arennol mewn KD, pyuria di-haint yw'r cyflwyniad wrinol mwyaf cyffredin, ac yna amryw o amlygiadau eraill, megis proteinwria a hematuria [1,8-1l]. Nid yw'n syndod bod y claf, yn yr achos hwn, wedi cael pyuria di-haint a hematuria microsgopig (Tabl 3).

Anaml y mae AKI yn gysylltiedig â KD. Yn ddiddorol, Chuang et al. ymchwilio i nodweddion clinigol a data 336 o gleifion Taiwan â KD, gan gynnwys eu lefelau creatinin serwm (SCr), ac adrodd bod 28 y cant ohonynt wedi datblygu AKI. Roeddent yn cysylltu'r risg â dau ffactor: yr oedran ifanc, sy'n berthnasol i'n hachos ni, a'r lefel alanine transaminase uchel, nad yw'n berthnasol i'n hachos ni, gan fod ganddi lefelau arferol [12].

Roedd Mousa et al. [2] oedd y cyntaf i adrodd am achosion o KD yn Saudi Arabia, gyda thri achos, yn wladolion Saudi.

O'r brifddinas, hynny yw, y rhanbarth canolog, bu Ghazal et al.[3] yn astudio 29 o gleifion â KD yn Ysbyty Plant Sulaimania yn Riyadh am 8 mlynedd. Mae Muzaffer et al. adolygu 13 o gofnodion meddygol/llythyrau atgyfeirio cleifion a gafodd ddiagnosis o KD yn Ysbyty Arbenigol a Chanolfan Ymchwil King Faisal, Riyadh(1997-2001). Ni nododd yr un ohonynt fod ganddynt AKI [7].

Roedd Alsaggaf et al. dadansoddi 56 o blant a gafodd ddiagnosis o KD annodweddiadol ers dros 12 mlynedd[17]. Astudiodd Khalid Alharbi 51 o gleifion yr amheuir bod ganddynt KD[5], ac astudiodd Lardhi hefyd 35 o gleifion [6], ac nid oedd gan yr un ohonynt AKI. Cynhaliwyd yr astudiaethau hyn yn rhannau gorllewinol a dwyreiniol y Deyrnas.

Yn ogystal, cynhaliwyd astudiaeth ôl-weithredol yn ne-orllewin y Deyrnas (Albaha), a oedd yn cynnwys 40 o blant â KD, ac ni nododd yr un ohonynt fod ganddynt AKI [21].

I'r gwrthwyneb, nid yw AKI yn anghyffredin yn y Deyrnas Unedig. Mewn astudiaeth aml-ganolfan ddarpar garfan gan Deyrnas Saudi Arabia (KSA) a gynhaliwyd gan ddefnyddio diffiniad KDIGO, roedd gan 37.4 y cant o blant difrifol wael AKI. Er mai sepsis, heintiau, a llawfeddygaeth postcardiaidd oedd yr achosion mwyaf cyffredin, ni adroddwyd KD fel etioleg [10].

Mae AKI fel arfer wedi'i rannu'n dri grŵp eang yn dibynnu ar yr achos: AKI cyn-renal, a ddisgrifir gan lai o ddarlifiad i'r nant mewn achosion heb unrhyw anaf parenchymal; anafiadau parenchymal arennol sy'n achosi AKI arennol; ac AKI postrenal a achosir gan rwystr yn y llwybr wrinol [10].

Mae AKI cyn-arennol ac arennol wedi'u hadrodd mewn cleifion â KD. Mae neffritis interstitial tiwbaidd, syndrom uremig hemolytig, neffropathi cyfryngol cymhleth imiwn, a syndrom sioc KD wedi'u disgrifio fel achosion AKI arennol. Yn y cyfamser, disgrifiwyd methiant gorlenwad acíwt y galon a cholli hylif fel achosion AKI cyn-renal [8,10,14,15].

Mae'n bosibl bod AKI yn ein claf wedi digwydd oherwydd AKI prerenal, sy'n eilaidd i ddadhydradu, gan fod tystiolaeth o gymeriant gwael am sawl diwrnod cyn cyflwyno, sy'n esbonio'r gwefusau cracio a'r archwaeth gwael. Ni pherfformiwyd y biopsi arennau pan agorodd arennau'r claf, a normaleiddiwyd y swyddogaeth arennol gyda dechrau rheolaeth AKI.

Mae trin cleifion KD ag AKI prerenal yn cynnwys adfer cyfaint gwaed arferol sy'n cylchredeg yn briodol, a rhaid ei addasu i ddifrifoldeb AKI trwy gyfyngiad hylif, defnydd diuretig, a therapi amnewid arennol, yn ychwanegol at y therapi penodol ar gyfer KD [10] . Mae hyn yn disgrifio ymateb y bolws mewnwythiennol a Lasix, imiwnoglobwlin mewnwythiennol, ac aspirin [22]. Yn ffodus, cyflawnwyd yr adferiad heb ddialysis.

Dangosodd Kari [23] fod AKI yn gysylltiedig â mwy o farwolaethau ar ôl rhyddhau, ac mae oliguria yn rhagfynegydd sy'n cynyddu marwolaethau [10].

Roedd apwyntiadau dilynol yn cael eu rhoi i'r claf yn rheolaidd, a hysbyswyd y rhieni o'i bwysigrwydd.

Casgliadau

I grynhoi, gallai diffyg adrodd a/neu brofion swyddogaeth arennol arferol wneud AKI yn anarferol mewn KD. Mae gwirio'r lefel SCr yn werth chweil pan amheuir KD, neu i gadarnhau achos o KD i leihau canlyniadau niweidiol darganfyddiad hwyr. Mae canfod ac ymyrryd yn gynnar yn gwneud gwahaniaeth sylweddol mewn rheolaeth AKI. Ymhellach, mae angen astudiaethau amlganolfan mwy i benderfynu a yw AKI mewn KD yn amrywio yn ôl ardal ddaearyddol a rhwng grwpiau oedran. Bydd hyn yn hwyluso adnabod y cysylltiad ac yn helpu i osgoi profion diagnostig diangen.