Annigonolrwydd Adrenal Pediatrig: Heriau Ac Atebion Ⅱ

Anhwylderau Genetig a Chyflyrau Eraill Mewn Perygl Mwy o Ddigonolrwydd Adrenal

Ymhlith yr anhwylderau biosynthesis colesterol, mae syndrom Smith-Lemli-Opitz,23 lle gall microcephaly, micrognathia, clustiau cylchdroi ôl-set isel, syndactyly yr ail a'r trydydd bysedd traed, ac organau cenhedlu annodweddiadol, er yn anaml, gyfuno ag AI; mae'r anhwylder enciliol awtosomaidd hwn o ganlyniad i 7-dehydrocholesterol reductase diffygiol fel bod 7-dehydrocholesterol uchel yn ddiagnostig. Mewn asid lysosomal lipas Mae diffyg,24 AI oherwydd calcification ychwarren adrenalo ganlyniad i groniad lipidau esteredig; ar ffurf babanod, hynny yw clefyd Wolman, mae hepatosplenomegaly â ffibrosis hepatig a malabsorption yn arwain at farwolaeth yn ystod blwyddyn gyntaf bywyd, os na chaiff ei drin â therapi amnewid ensymau fel sebelipase alfa.25

Datblygiad adrenalgall fod â nam mewn cynhenid ​​​​sy'n gysylltiedig â Xhypoplasia adrenal(AHC),13,26 anhwylder a achosir gan y derbynnydd niwclear diffygiol DAX-1, sy'n cyflwyno AI sy'n colli halen yn ystod babandod mewn tua hanner yr achosion, ond hefyd yn ddiweddarach yn ystod plentyndod neu lencyndod gyda dwy nodwedd allweddol arall megis hypogonadism hypogonadotropic a sbermatogenesis amhariad. Mae dau syndrom yn cyfunohypoplasia adrenalgyda chyfyngiad twf mewngroth (IUGR): mewn syndrom IMAGe,27 a achosir gan dreigladau enillion-swyddogaeth CDKN1C, mae IUGR ac AI yn bresennol gyda dysplasia metaffysiol ac anomaleddau cenhedlol-droethol; Yn lle hynny, nodweddir syndrom MIRAGE28 gan myelodysplasia, heintiau, annormaleddau gwenerol, ac enteropathi, o ganlyniad i dreigladau enillion-swyddogaeth yn SAMD9, gyda chyfraddau marwolaethau uwch.

Gwasanaeth Cefnogol Wecistanche - Yr allforiwr cistanche mwyaf yn Tsieina:

E-bost:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Ffôn:+86 15292862950

Siop Am Fwy o Fanylion:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

CAEL DYFYNIAD O'R CISTANCHE ORGANIG NATURIOL GYDA 25% ECHINACOSIDE A 9% ACTEOSIDE AR ​​GYFER Haint YR ARennau

Mewn rhai amodau eraill, mae AI oherwydd ymwrthedd ACTH. Mae diffyg Glucocorticoid Teuluol math 1 (FGD1) 13,29 a math 2 (FGD2)30 yn deillio o dderbynnydd ACTH diffygiol (MC2R) neu ei brotein affeithiwr MRAP, ac mae'r ddau yn bresennol ag annigonolrwydd glucocorticoid cynnar (hypoglycemia, clefyd melyn hir) ac ynganiad; fel arfer mae ymateb rhagorol i therapi amnewid cortisol, er bod lefelau ACTH yn parhau i fod yn uchel.

Yn Syndrom Allgrove neu Driphlyg-A, mae 13,31 o brotein Aladin diffygiol (acronymiwm ar gyfer annigonolrwydd alacrimia-achalasiaadrenal) yn arwain at sylfaenol sy'n gwrthsefyll ACTHannigonolrwydd adrenalgydag achalasia a lacrimation absennol, yn aml wedi'i gyfuno â chamweithrediad niwrolegol, naill ai'n ymylol, yn ganolog neu'n awtonomig. Mae'n gyflwr enciliol awtosomaidd, a nodweddir yn ffenoteipaidd gan ficroseffali, statws byr, a gor-bigmentu croen.32,33

Ymhlith anhwylderau metabolig sy'n gysylltiedig ag AI, mae diffyg Sphingosine Lyase (SGPL1)34 yn sphingolipidosis gyda nodweddion amrywiol megis syndrom nephrotic sy'n gwrthsefyll steroid, hypothyroidiaeth sylfaenol, ceilliau heb ddisgyn, nam niwrolegol, lymffopenia, ichthyosis; yn ddiddorol, mewn achosion lle mae syndrom nephrotic yn datblygu cyn AI, efallai y bydd yr olaf yn cael ei guddio gan driniaeth glucocorticoid.

Mae adrenoleukodystrophy (ALD)35-37 yn anhwylder procsimol enciliol sy'n gysylltiedig â X o beta-ocsidiad oherwydd ABCD1 diffygiol, lle mae cronni asidau brasterog cadwyn hir iawn (VLCFA) yn effeithio bron.pob achos chwarren adrenalymhlith meinweoedd eraill. Mae'r rhan fwyaf o gleifion yn bresennol â nam niwrolegol cynyddol, ond mewn rhai, AI yw'r unig amlygiad (tua 10%) neu'r amlygiad cyntaf, felly dylai pob AI anesboniadwy mewn bechgyn dderbyn gwerthusiad VLCFA plasma i wneud diagnosis o ALD a lleihau cyfranogiad ymenyddol trwy ddiet VLCFAs isel (Lorenzo's olew) a thrawsblannu mêr esgyrn allogeneig.Clefyd cynnar-mae therapïau addasu wedi'u datblygu. Mae therapi genynnau yn ychwanegu copïau swyddogaethol newydd o'r genyn ABCD1 mewn bôn-gelloedd hematopoietig trwy fector lentifeirol sy'n ail-lenwi'r celloedd wedi'u haddasu yn llif gwaed y claf. Mae treialon diweddar yn dangos canlyniadau calonogol.38

Mewn syndrom Zellweger, a achosir gan dreigladau mewn genynnau perocsin (PEX), mae perocsisomau yn absennol, ac mae cyflwyniad afiechyd yn digwydd yn y cyfnod newyddenedigol, gyda chyfraddau goroesi isel ar ôl blwyddyn gyntaf bywyd. Yn olaf, disgrifiwyd anhwylderau mitocondriaidd i ddatblygu syndrom AI: Pearson o bryd i'w gilydd (anemia sideroblastig,camweithrediad y pancreas), syndrom MELAS (enseffalopathi ag episodau tebyg i strôc), a syndrom Kearns-Sayre (offthalmoplegia allanol, bloc y galon, newidiadau pigmentaidd retinol) yn perthyn i'r dosbarth hwn.39

Mae pathogenesis awtoimiwn (clefyd Addison) yn cyfrif am tua 15% o achosion o AI cynradd mewn plant, mewn cyferbyniad â phobl ifanc ac oedolion lle dyma'r mecanwaith mwyaf cyffredin; mae hanner y plant hyn yn cyflwyno ymglymiad chwarennau eraill hefyd. Mae dau syndrom yn cydnabod cyfuniadau penodol: yn Syndrom Polyglandular Autoimiwn Math 1 (APS1, neu APECED)40 rheolydd hunanimiwn diffygiol AIRE yn achosi AI, hypoparathyroidism, hypogonadism, malabsorption, ymgeisiasis mucocutaneous cronig; Mae APS2 fel arfer yn bresennol yn ddiweddarach mewn bywyd (trydydd pedwerydd degawd) gydag AI, thyroiditis, a diabetes mellitus math 1 (T1DM). Gwrthgyrff yn erbyn 21-ensym hydroxylase yw dilysnod APS.

Ar wahân i anhwylder genetig, mae cysylltiad cryf rhwng cyflyrau hunanimiwn ac AI sylfaenol hunanimiwn wedi'i sefydlu, gyda mwy na 50% o gleifion gyda'r olaf hefyd yn cael un neu fwy o anhwylderau endocrin hunanimiwn eraill; ar y llaw arall, dim ond ychydig o gleifion â T1DM neu thyroiditis awtoimiwn neu glefyd Graves sy'n datblygu AI. Er enghraifft, mewn astudiaeth o 629 o gleifion â T1DM, dim ond 11 (1.7%) a gyflwynodd 21-awto-wrthgyrff hydroxylase, gyda thri ohonynt ag AI.41 Serch hynny, mae’r cleifion hyn i’w hystyried mewn mwy o berygl ar gyfer cyflwr a allai fod yn angheuol ond yn hawdd i'w ddiagnosio a'i drin; dyna pam ei bod yn rhesymol sgrinio ar gyfer AI awtoimiwn o leiaf cleifion â T1DM, yn arwyddocaol os yw'n gysylltiedig â DQ8 HLA wedi'i gyfuno ag alelau HLA DRB*0404, y gwelwyd eu bod yn datblygu AI mewn 80% o achosion os hefyd 21- hydroxylase autoantibodies positif.42

O ran amhariad imiwnolegol, mae'r cysylltiad â chlefyd coeliag wedi'i hen sefydlu yn lle hynny: mae gan gleifion coeliag 11-risg uwch ar gyfer AI, tra mewn astudiaeth, roedd gan 6 o 76 o gleifion ag AI glefyd coeliag, felly dylid gwerthuso ar y cyd. a roddwyd yn y cleifion hyn.43,44

Annigonolrwydd Adrenal Isglinigol

Mae AI isglinigol yn her arbennig o llechwraidd i endocrinolegydd pediatrig. Mae'n cynrychioli cam cyn-glinigol clefyd Addison pan fo 21-awto-wrthgyrff hydroxylase eisoes yn ganfyddadwy ond yn dal yn absennol o symptomau amlwg. 21-Mae positifrwydd awto-wrthgyrff hydroxylase yn peri mwy o risg o ddatblygu AI amlwg mewn plant nag mewn oedolion: mewn astudiaeth, amcangyfrifwyd bod y risg yn 100% mewn plant o gymharu â 32% mewn oedolion ar gyfnod dilynol canolig o chwe blynedd .45 Fel yargyfwng adrenalyn gyflwr a allai fod yn angheuol, mae'n hanfodol adnabod a rheoli AI isglinigol yn ddigonol.

Er ei fod yn asymptomatig yn ôl diffiniad, gall AI isglinigol gyflwyno symptomau amhenodol fel blinder, syrthni, symptomau gastroberfeddol (cyfog, chwydu, dolur rhydd, rhwymedd), a isbwysedd; weithiau gall straen corfforol neu seico-gymdeithasol waethygu'r symptomau hyn. Pan fydd diffyg symptomau, gellir nodi AI isglinigol oherwydd y cyd-ddigwyddiad ag endocrinopathïau awtoimiwn eraill.46

21-Mae titer awto-wrthgyrff hydroxylase yn cael ei ystyried yn arwydd o weithgaredd awtoimiwn ac mae'n cydberthyn â dilyniant afiechyd.47 Mae ffactorau risg eraill a adroddwyd ar gyfer esblygiad y clefyd yn cynnwys oedran ifanc, rhyw gwrywaidd, hypopar athyroidiaeth neu gydfodolaeth candidiasis, mwy o weithgaredd renin, neu newid Mae prawf synacthen gyda chortisol gwaelodlin arferol a drychiad ACTH.45 ACTH wedi'i adrodd fel y rhagfynegydd gorau o ddilyniant i'r cam clinigol mewn 2 flynedd (sensitifrwydd 94% a phenodoldeb o 78%).48

Dylai rheolaeth cleifion ag AI isglinigol gynnwys serwm cortisol, ACTH, mesur renin, a phrawf synacthen. Os yw'n normal, dylid ailadrodd cortisol ac ACTH mewn 12-18 mis, tra bod prawf synacthen bob dwy flynedd. Ar ôl i ganlyniadau profion synacthen fod yn isnormal, dylid asesu cortisol ac ACTH bob 6-9 mis os yw ACTH yn parhau yn yr ystod neu bob chwe mis os bydd ACTH yn cynyddu.49 Yn yr achos olaf, dylid dechrau therapi â hydrocortisone.19 Bydd y strategaeth hon yn atal argyfyngau acíwt ac o bosibl gwella ansawdd bywyd cleifion sy'n rhoi gwybod am symptomau amhenodol.

Diagnosis

Dylai gwerthusiad labordy o glaf sefydlog ag AI tybiedig ddechrau gyda mesuriadau cortisol serwm yn gynnar yn y bore (rhwng 6 ac 8 AM) ac ACTH (Ffigur 2)

Ffigur 2 Algorithm diagnostig ar gyfer annigonolrwydd adrenal

Er ei fod yn aml yn cael ei gynnwys yng ngwaith helaeth plentyn sâl, mae gwerth cortisol unigol fel arfer yn heriol i'w ddehongli: mae rhythm cortisol circadian yn amrywiol iawn ac mae brig y bore yn anrhagweladwy; gall lefelau cortisol boreol mewn plant sydd wedi cael diagnosis o AI amrywio hyd at 706 nmol/L (97ain canradd); gall nifer o ffactorau, megis estrogenau alldarddol, newid cyfanswm gwerthoedd cortisol serwm trwy ddylanwadu ar y gymhareb globulin rhwymo cortisol i cortisol rhydd neu'r gymhareb cortisol rhwymedig albwmin.7

Gwelir amrywioldeb sylweddol hefyd yn dibynnu ar y math penodol o assay cortisol; felly, argymhellir gwirio'r ystodau cyfeirio gyda'r labordy. Mae dadansoddiad sbectrometreg màs a'r dulliau platfform newydd (Roche Diagnostics Elecsys Cortisol II)50 yn fwy penodol oherwydd ei fod yn canfod crynodiadau cortisol is na dadansoddiadau imiwnedd safonol.15 Mae cortisol serwm isel gyda lefelau ACTH arferol neu isel yn gydnaws â CAI. Mewn achosion o'r fath, lefelau cortisol serwm bore o dan 3 µg/dL (83 nmol/L) sydd orau i ragfynegi AI, tra bod gwerthoedd mwy na 13 µg/dL (365 nmol/L) yn tueddu i'w hepgor.51 Dyma pam yn y rhan fwyaf o achosion, mae angen prawf deinamig ar gyfer diagnosis ac mae wedi'i gyflwyno i asesu'r echel hypothalamig-pituitary-adrenal (HPA) rhag ofn y bydd gwerthoedd canolraddol.5

Ystyrir mai'r prawf goddefgarwch inswlin (ITT) yw'r safon aur ar gyfer diagnosis CAI gan fod hypoglycemia yn arwain at actifadu echel HPA rhagorol; ar ben hynny, mae'n caniatáu gwerthuso hormon twf ar yr un pryd mewn cleifion ag amheuaeth o CPHD. Mae serwm cortisol yn cael ei fesur ar waelodlin a 15, 30, 45, 60, 90, a 120 munud ar ôl rhoi 0.1 UI/Kg o inswlin rheolaidd mewnwythiennol; mae'r prawf yn ddilys os caiff glwcos serwm ei leihau 50% neu lai na 2.2 mmol/L (40 mg/dL).52 Gwneir diagnosis o CAI ar gyfer a<20 µg/dL (550 nmol/L) cortisol value at its peak.15 Hypoglycemic seizures and hypokalemia (due to glucose infusion) are the main risks of this test so it is contraindicated in case of a history of seizures or cardiovascular disease.

Mae prawf ysgogi glwcagon (GST, 30 µg/Kg hyd at 1 mg im glwcagon gyda mesuriadau cortisol bob 30 munud am 180 munud) yn caniatáu gwerthusiad CAI a diffyg hormon twf hefyd ond fe'i nodweddir gan sgîl-effeithiau gastroberfeddol aml a phenodoldeb gwael.8

Mae metyrapone yn atalydd hydroxylase 11-, gan felly leihau synthesis cortisol a chael gwared ar ei adborth negyddol ar ryddhau ACTH. Mae'r prawf metyrapone dros nos yn seiliedig ar weinyddu llafar o 30 mg/Kg metyrapone am hanner nos, a 11-mesuriad deoxycortisol y bore canlynol: rhag ofn CAI, ni fydd ei lefel yn cyrraedd 7 µg/dL (200 nmol/L ). Gall y prawf hwn, fodd bynnag, gymell aargyfwng adrenalfel mai anaml y caiff ei berfformio.

O ystyried eu proffil diogelwch a'u cywirdeb, argymhellir analogau corticotropin fel tetracosactrin (Synacthen®) neu cosyntropin (Cortrosyn®) fel profion ysgogi llinell gyntaf. Serch hynny, mae canlyniadau ffug-negyddol yn debygol yn achos diffyg ACTH diweddar neu gymedrol, na fyddai wedi achosiatroffi adrenal. Mae'r prawf dos safonol synachthen byr (SDSST) yn seiliedig ar weinyddu ffiol Synacthen 250 µg gyda mesuriad serwm cortisol ar y gwaelodlin a 30 a 60 munud ar ôl hynny. Gwneir diagnosis o CAI os yw lefel cortisol brig<16 µg/dL (440 nmol/ L), or excluded if >39 µg/dL (1076 nmol/L). Fodd bynnag, y toriadau ar gyfer y profion imiwnedd platfform newydd a'r profion serwm cortisol sbectrometreg màs yw 13.5 i 14.9 mcg/ dL (373 i 412 nmol/L).53 Ystyrir bod dos Synacthen 250 µg yn ysgogiad uwchffisiolegol gan ei fod 500 o weithiau. mwy na'r isafswm dos ACTH a adroddwyd i ysgogi ymateb cortisol mwyaf posibl (500 ng/1.73 m2 ). Mae'r prawf synachthen byr dos isel (LDSST) wedi'i gyflwyno fel prawf llinell gyntaf mwy sensitif mewn plant dros ddwy flynedd.54 Y dos a argymhellir yw 1 µg55, sydd wedi'i gynnwys mewn 1 ml o'r hydoddiant a geir trwy wanhau 250 µg ffiol i 250 ml halwynog. Yna caiff lefel cortisol serwm ei fesur ar y llinell sylfaen ac ar ôl 30 munud, gan arwain at ddiagnosis o CAI os<16 µg/dL (440 nmol/L), otherwise ruling it out if >22 µg/dL (660 nmol/L). Gan ddefnyddio'r trothwyon hyn, mae LDSST yn fwy manwl gywir na SDSST mewn plant, gydag ardal o dan y gromlin ROC o 0.99 (95% CI 0.98–1.00).56 Nid yw LDSST wedi'i ddilysu yn cleifion sy'n ddifrifol wael, anhwylderau pituitary aciwt neu lawdriniaeth neu therapi ymbelydredd, a chylch deffro amhariad. Dylid astudio cleifion â chanlyniad LDSST amhenodol ymhellach gyda HCA neu brawf metyrapone.

Yn olaf, mae'r prawf CRH yn seiliedig ar weinyddiaeth CRH dynol 1 µg/Kg (Ferring®) a gall wahaniaethu rhwng AI eilaidd ac AI trydyddol, ond nid yw ei drothwyon wedi'u diffinio'n fanwl o hyd.57

Unwaith y bydd CAI yn cael ei ddiagnosio, dylid asesu hormonau pituitary eraill (prolactin, IGF1, LH, FSH, fT4, TSH), a dylid cynnal MRI o'r rhanbarth pituitary i eithrio prosesau neoplastig neu ymdreiddiad.

Cynraddannigonolrwydd adrenal(PAI) should be suspected in case of low serum cortisol with elevated ACTH levels. When hypocortisolemia has been confirmed, ACTH levels >66 pmol/L neu fwy na dwywaith y terfyn uchaf sydd orau i ragweld PAI. Serch hynny, mae prawf deinamig i gadarnhau bob amser yn cael ei argymell ar gyfer diagnosis.19 O ystyried y cywirdeb cymharol rhwng SST dos safonol a dos isel a adroddir yn y cleifion hyn, argymhellir SDSST fel y prawf mwyaf ymarferol.58 At hynny, dylai achosion PAI a amheuir dderbyn gweithgaredd renin plasma neu asesiad uniongyrchol renin ac aldosterone i werthuso diffyg mineralocorticoid.

Dylai gwaith etiologig o PAI a gadarnhawyd ddechrau o 21-asesiad gwrthgyrff hydroxylase: os yw'n bositif, bydd diagnosis gwahaniaethol yn cynnwys clefyd Addison ac APS1 neu APS2. Yn lle hynny, dylai cleifion awto-wrthgyrff-negyddol adrenal gael eu sgrinio ar gyfer CAH trwy fesur 17- hydroxyprogesterone, ALD (os yn wryw ifanc) trwy asesu VLCFA, a thwbercwlosis os yw'n endemig;chwarennau adrenalbydd delweddu yn cwblhau'r gwaith i fyny er mwyn cau allan haint, hemorrhage, neu tumor.6

Er bod sgrinio babanod newydd-anedig cyffredinol eisoes yn cael ei weithredu ar gyfer CAH mewn llawer o wledydd, gallai caniatáu therapi amnewid amserol, cortisol poer gwaelodol, a mesuriadau cortisone poer wella sgrinio CAI yn y dyfodol: mae'r dechneg hon yn syml, yn gost-effeithiol, ac yn annibynnol ar broteinau rhwymol. 15

Triniaeth

Mae angen therapi amnewid glucocorticoid hirdymor ar bob claf ag annigonolrwydd adrenal. Mae angen amnewid mineralocorticoid hefyd ar unigolion â PAI, ynghyd â chymeriant halen yn ôl yr angen (Tabl 4). Fel arall, nid yw canllawiau yn argymell amnewid androgen.5,9,19

Hydrocortisone llafar yw'r driniaeth amnewid dewis cyntaf mewn plant oherwydd ei hanner oes byr, ei uchafbwynt cyflym mewn crynodiad plasma, cryfder is, a llai o effeithiau andwyol na prednisolone a dexamethasone.5,8 Yn seiliedig ar gynhyrchu mewndarddol, mae trefnau amnewid dosio yn amrywio o 7.5 i 15 mg/m2/dydd, wedi'i rannu'n ddau, tri, neu bedwar dos.19 Dylid cymryd y dos cyntaf a'r dos mwyaf ar ddeffroad, y nesaf yn gynnar yn y prynhawn er mwyn osgoi aflonyddwch cwsg. Mae dosio bach ac aml yn dynwared rhythm ffisiolegol secretion cortisol, ond disgrifir lefelau cortisol brig uchel ar ôl cymryd cyffuriau a chyfnodau hir o hypocortisolemia rhwng dosau.8,9 Mae rhai plant yn profi crynodiadau cortisol isel a symptomau annigonolrwydd cortisol (ee, blinder, cyfog). , cur pen) er gwaethaf addasiadau mewn dosio. Gall y garfan hon o gleifion fanteisio ar ddefnyddio fformiwleiddiad hydrocortisone wedi'i ryddhau wedi'i addasu, fel Chronocort® a Plenadren®. Mae Plenadren®, a gymeradwywyd ar gyfer oedolion, yn cynnwys cotio hydrocortisone sy'n cael ei ryddhau'n gyflym, ac yna rhyddhau hydrocortisone yn araf o ganol y dabled. Mae ar gael fel tabledi 5 a 20 mg. Mae Park et al yn dangos proffiliau cortisol llyfnach a phatrymau twf arferol ac ennill pwysau gan ddefnyddio Plenadren® mewn plant.59 Mewn rhai achosion, profodd y trwythiad isgroenol parhaus o hydrocortisone gan ddefnyddio technoleg pwmp inswlin yn opsiwn ymarferol, diogel a goddefir yn dda ar gyfer rhai detholedig. cleifion ag ymateb gwael i therapi confensiynol.19

Mae monitro therapi glucocorticoid yn seiliedig ar dwf, magu pwysau a lles. Nid yw mesuriadau cortisol fel arfer yn ddefnyddiol, ac eithrio achosion pan fo anghysondeb rhwng dosau dyddiol a symptomau cleifion yn bodoli.15 Mae'r defnydd cydredol o anwythyddion hydrocortisone a CYP3A4, megis Rifampicin, Phenytoin, Carbamazepine, yn gofyn am ddos ​​uwch o glucocorticoidau. I'r gwrthwyneb, mae ataliad CYP3A4 yn amharu ar metaboledd hydrocortisone.5

Nid oes angen amnewid Mineralocorticoid os oes gan y claf echel renin-angiotensin-aldosterone arferol ac, felly, secretion aldosteron arferol, yn ogystal ag yn CAI. Mewn cyferbyniad, mae angen fludrocortisone ar gleifion â PAI a diffyg aldosterone wedi'i gadarnhau ar y dos o 0.1-0.2 mg / dydd o'i roi ynghyd â hydrocortisone, sydd â rhywfaint o weithgaredd mineralocorticoid. Wrth ddefnyddio glucocorticoidau synthetig eraill i'w disodli, efallai y bydd angen dosau uwch o fludrocortisone. Dylid hefyd ychwanegu sodiwm clorid at fabanod iau na blwyddyn oherwydd eu cymeriant sodiwm dietegol cymharol isel ac ymwrthedd arennol cymharol i mineralocorticoidau. Tua 1 gram (17 mEq) y dydd yw'r dos.19

Mae llawfeddygaeth ac anesthesia yn cynyddu'r gofyniad glucocorticoid yn ystod y cyfnodau cyn, o fewn ac ar ôl llawdriniaeth (Tabl 4). Dylai pob plentyn ag AI gael dos mewnwythiennol o hydrocortisone yn ystod y cyfnod sefydlu (2 mg/kg ar gyfer mân lawdriniaeth neu lawdriniaeth fawr o dan anesthesia cyffredinol). Ar gyfer mân driniaethau neu dawelyddion, dylai'r plentyn dderbyn dos bore dwbl o hydrocortisone ar lafar.60

Mae argyfwng adrenal yn gyflwr sy'n bygwth bywyd, mae triniaeth yn effeithiol os caiff ei gweinyddu'n brydlon, ac ni ddylid ei ohirio am unrhyw reswm. Dylid rhoi hydrocortisone cyn gynted â phosibl gyda bolws mewnwythiennol o 4 mg / kg ac yna trwyth parhaus o 2 mg / kg / dydd tan sefydlogi. Yn y dewis arall, gellir ei roi fel bolws bob pedair awr mewnwythiennol neu fewngyhyrol. Mewn mynediad gwythiennol ymylol anodd, rhaid defnyddio'r llwybr mewngyhyrol fel y dewis cyntaf. Er mwyn gwrthweithio isbwysedd, dylid rhoi bolws o halwynog arferol 0.9% ar ddogn o 20 mL/kg; gall ailadrodd hyd at gyfanswm o 60 mL/kg o fewn awr ar gyfer sioc. Os oes hypoglycemia, dylid rhoi 10% dextros ar ddos ​​o 5 mL/kg.5,19,61,62

Patients with AI require additional doses of glucocorticoids in case of physiologic stress such as illness or surgical procedures to avoid an adrenal crisis. Home management of illness with a fever (>38 gradd), chwydu neu ddolur rhydd, yn seiliedig ar y cynnydd o ddwy i dair gwaith y dos arferol ar lafar. Os na all y plentyn oddef therapi llafar, dylid rhoi chwistrelliad mewngyhyrol o hydrocortisone (Tabl 4).

Mae addysg i ofalwyr a chleifion (os ydynt yn eu harddegau) yn hanfodol i atal argyfwng adrenal. Dylent adnabod arwyddion a symptomau argyfwng adrenal a dylent dderbyn cerdyn argyfwng steroid gyda rheolau diwrnod salwch. Dylai meddygon rhagnodi ddarparu ar gyfer glwcocorticoidau llafar ychwanegol a hyfforddiant digonol mewn hunan-chwistrelliad brys hydrocortisone.

Cyfeiriadau

1. Charmandari E, Nicolaides N, Chrousos G. Annigonolrwydd adrenal.Lancet. 2021;383(9935):2152-2167. doi:10.1016/S0140-6736(13) 61684-0

2. PC Gwyn. Annigonolrwydd adrenocortical. Yn:Gwerslyfr Pediatrig Nelson. Elsevier.2019:11575–11617. 

3. PC Gwyn. Ffisioleg y chwarren adrenal.Gwerslyfr Pediatrig Nelson. Elsevier.2019. 

4. Butler G, Kirk J. Anhwylderau chwarren adrenal. Yn:Endocrinoleg Pediatrig a Diabetes. Gwasg Prifysgol Rhydychen.2020:274–288. 

5. Patti G, Guzzeti C, Di Iorgi N, Loche S. Annigonolrwydd adrenal canolog mewn plant a phobl ifanc.Arfer Gorau Res Clin Endocrinol Metab. 2018;32(4):425–444. doi: 10.1016/j. beem.2018.03.012

6. Martin-grace J, Dineen R, Sherlock M, Thompson CJ. Annigonolrwydd adrenal: ffisioleg, cyflwyniad clinigol a heriau diagnostig.Clin Chim Acta. 2020;505:78-91. doi:10.1016/j.cca.2020.01.029

7. Shaunak M, Blair JC, Davies JH. Sut i ddehongli mesuriad cortisol sengl.Arch Disg Plentyn Educ Pract. 2020;105:347-351. doi:10.1136/archdischild-2019-318431

8. Parc J, Didi M, Blair J. Diagnosis a thriniaeth annigonolrwydd adrenal yn ystod plentyndod a glasoed.Arch Dis Plentyn. 2016;101:860–865. doi:10.1136/archdischild-2015-308799

9. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, Kämpe O. Annigonolrwydd Adrenal.Lancet. 2021;397:613-629. doi:10.1016/S0140-6736(21)00136-7

10. Speiser P, Azziz R, Baskin L, et al. Hyperplasia adrenal cynhenid ​​​​o ganlyniad i ddiffyg hydroxylase steroid: canllaw ymarfer clinigol y Gymdeithas Endocrinaidd.J Clin Endocrinol Metab. 2010;95 (9):4133–4160. doi:10.1210/jc.2009-2631

Gwasanaeth Cefnogol Wecistanche - Yr allforiwr cistanche mwyaf yn Tsieina:

E-bost:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Ffôn:+86 15292862950

Siop Am Fwy o Fanylion:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

CAEL DYFYNIAD O'R CISTANCHE ORGANIG NATURIOL GYDA 25% ECHINACOSIDE A 9% ACTEOSIDE AR ​​GYFER Haint YR ARennau