Thrombosau Cylchol A Chywasgiadau Llestri Mawr mewn Clefyd Arennau Polycystig Dominyddol Awtosomaidd

Haniaethol

Dyn 41-mlwydd-oed gydaclefyd yr arennau polycystig trech awtosomaidd(ADPKD), a gafodd nifer o ddigwyddiadau thrombotig blaenorol heb eu hysgogi a heb aanhwylder coagulopathig hysbys, cyflwyno gydathrombws helaeth symptomatigdistal i safle cywasgu'r wythïen iliac gyffredin chwith gan goden dominyddol yn y polyn arennol israddol chwith. Rheolwyd hyn gyda gosod ffilter fena cava israddol, neffrectomi chwith, a rhyfela. Yn ddiweddarach, cafwyd cywasgiad fena cava israddol gan yr aren polycystig dde, gan arwain at neffrectomi dde ddewisol. Ar ôl trawsblaniad arennol, cafodd episodau pellach o stenosis mynediad dialysis rhannol a thromboses helaeth yn systemau gwythiennol arwynebol, dwfn a de chwith yr aelodau isaf er gwaethaf absenoldeb cywasgiad anghynhenid. Mae hyn yn cynrychioli'r adroddiad cyntaf o effaith màs rheolaidd a digwyddiadau thromboembolig yn ADPKD, cyn ac ar ôl neffrectomi a gwrthgeulo. Mae'r risgiau thromboembolaidd cynyddol posibl ymhlith cleifion ag ADPKD yn gwarantu ymchwiliad pellach.

RHAGARWEINIAD

Clefyd yr arennau polycystig trech awtosomaidd (ADPKD)yw'r mwyaf cyffredin a etifeddwydcyflwr yr arennau, gan effeithio ar 12 miliwn o bobl yn fyd-eang [1]. O gwmpas70% o ADPKDmae cleifion yn dod yn ddibynnol ar therapi amnewid arennol, ac mae llawer yn profi poen acíwt a chronig, heintiadau syst, rhwyg a hemorrhage, agorbwysedd [1]. ADPKDmae gan gleifion anrisg uwch o ddatblyguaniwrysmau ymennydd mewngreuanol aclefyd yr afu polycystig[1, 2], tra bod tystiolaeth ar garsinoma celloedd arennol yn gwrthdaro [3-5]. Roedd effaith màs a chywasgu organau eraill wedi'u hadrodd ynADPKD, er yn anghymesur o ganlyniad i systiau afu yn hytrach na systiau arennau. Ychydig iawn o achosion o ddigwyddiadau thromboembolig (TEs) o ganlyniad i gywasgu pibellau mawr a adroddwyd [6-10], er bod cywasgu vena cava israddol (IVC) o arwyddocâd aneglur a risgiau TE ar ôl trawsblannu yn ymddangos yn gyffredin ymhlith cleifion ADPKD [11] , 12]. Rydym yn adrodd am achos claf ADPKD y canfuwyd dro ar ôl tro bod ganddo gywasgiad llestr mawr gan godennau arennol trechol a TEs rheolaidd, cyn ac ar ôl neffrectomi a therapi gwrthgeulo.

PA MOR HYD Y MAE'N EI EI EI GYNNIG I CISTANCHE WEITHIO I GLEIFION CLEFYD YR ARRENNAU?

ADRODDIAD ACHOS

Dyn 41-mlwydd-oed ar haemodialysis ar gyfermethiant arennol cam olafoddi wrth fametifeddwyd ADPKDyn cael ei gyflwyno gyda 2-wythnos o hanes o boen llo chwith ac oedema ymylol sy'n cynyddu'n gynyddol. Fel arall roedd yn asymptomatig heb unrhyw ffactorau pryfocio. Roedd ei hanes meddygol yn y gorffennol yn arwyddocaol ar gyfer TEs lluosog, gan gynnwys thromboses gwythiennau dwfn braich uchaf dwyochrog heb ei ysgogi (DVTs) a sawl episod o thromboses ffistwla arteriovenous a oedd yn gofyn am thrombectomi a/neu ffistwloplasti. Roedd ganddo hefyd orbwysedd a hypercholesterolemia. Datgelodd archwiliad corfforol chwydd uwchben y pen-glin a màs abdomen afreolaidd amlwg yn ddwyochrog, ac mae'r olaf yn gyson ag ADPKD. Roedd ei ymchwiliadau labordy yn anhygoel gyda chyfrif platennau o 256 × 109/l, amser prothrombin arferol, amser thromboplastin rhannol actifedig, a gwrthgyrff gwrth-cardiolipin negyddol a gwrthgyrff beta-2 glycoprotein 1. Roedd gwerthusiad thrombosis blaenorol, yn dilyn canfyddiad damweiniol o DVT rhan uchaf dde, yn normal ar gyfer gweithgaredd antithrombin III, gweithgaredd protein C, lefelau protein S, Ffactorau II a V, a gwrthgyrff gwrth-cardiolipin.

Datgelodd uwchsain (UDA) a thomograffeg gyfrifiadol ddilynol (CT) yr abdomen a'r pelfis gywasgiad o'r wythïen iliac gyffredin chwith gan goden amlwg o'r aren amlsystig chwith (Ffig. 1), gyda thrombws anocclusive helaeth trwodd i'r llo chwith. Roedd codennau hepatig lluosog hefyd yn y ddau labed afu, ac roedd y segmentau dwodenol D1 a D2 wedi'u dadleoli i'r chwith, ond nid oedd unrhyw dystiolaeth i awgrymu rhwystr yn y coluddyn.

Perfformiwyd neffrectomi chwith brys ar ôl gosod hidlydd IVC. Roedd yr aren yn mesur 350 × 200 × 200 mm ac yn pwyso 5530 g; ni nodwyd unrhyw falaenedd. Nododd angiogram CT dilynol, a gynhaliwyd ar gyfer ystyried thrombectomi, gywasgiad o'r IVC gan yr aren amlsystig dde, gydag allwedd bron yn gyflawn.

Dechreuwyd y claf ar 6-mis therapi warfarin ac adalwyd yr hidlydd IVC 6 wythnos ar ôl ei osod. Datgelodd venogram cathetr a gynhaliwyd cyn tynnu hidlydd IVC wythiennau ochr dde patent heb thrombws; cadarnhawyd hyn ar UDA deublyg dilynol. Diystyrwyd aniwrysm mewngreuanol.

Yn y 3-mis dilynol, dangosodd angiogram CT gywasgiad IVC pebyll parhaus gan yr aren amlsystig dde, gydag allwedd bron yn gyflawn (Ffig. 2). Nid oedd unrhyw thrombus distal i'r cywasgiad hwn ac roedd y claf yn asymptomatig. Diystyrwyd syndrom May-Thurner. Gan y canfuwyd bod yr aren dde yn achosi cywasgiad IVC ac yn ymestyn i'r pelfis, perfformiwyd neffrectomi dde ddewisol i atal thrombosau pellach yn y systemau gwythiennol dwfn ar yr ochr dde ac i greu lle ar gyfer trawsblannu dilynol. Roedd yr aren dde yn mesur 270 × 170 × 150 mm ac yn pwyso 3098 g. Bu newid systig helaeth gyda ffibrosis ac atroffi tiwbaidd; ni nodwyd unrhyw falaenedd.

Saith mis yn dilyn neffrectomi dde, cafodd y claf drawsblaniad arennol gan roddwr byw a oedd yn gysylltiedig â thad. Cafodd ei ryddhau 3 diwrnod ar ôl trawsblannu heb unrhyw gymhlethdodau uniongyrchol, allbwn wrin da, a swyddogaeth impiad ar unwaith gyda creatinin sefydlog [13]. Dau ddiwrnod ar bymtheg ar ôl trawsblannu, dangosodd y claf oedema aelod isaf chwith. Nododd Doppler US episod arall o DVT yn ymestyn o wythïen femoral y glun procsimol chwith i wythïen y gefnffordd tibioperoneol, thrombosis gwythiennol arwynebol yn rhanbarth y glun procsimol dde i'r pen-glin, a stenosis o 50% yn ffistwla rhydwelïol rhan uchaf braich dde, sy'n gofyn am ffistwlaplasti. Cafodd ei argymell ar warfarin gydol oes.

TRAFODAETH

Mae’r adroddiad hwn yn arwyddocaol o ran cyflwyno achos o (i) effaith màs rheolaidd a chywasgu pibellau mawr fel cymhlethdodau systiau arennol a (ii) TEs rheolaidd mewn claf ADPKD, ym mhresenoldeb ac absenoldeb cywasgiad llestr mawr ac er gwaethaf gwrthgeulo priodol. .

Er bod arennau chwyddedig yn gyffredin yn ADPKD, mae adroddiadau bod codennau arennol yn cywasgu ar bibellau mawr yn brin, gyda'r awduron ond yn ymwybodol o bum achos o'r fath [6-10]. Mae hyn yn gyson â'n profiad un ganolfan, lle nodwyd y rhan fwyaf o nephrectomïau cyn-drawsblaniad ar gyfer ystyriaethau gofodol o leoli alografft, sy'n unol ag arferion mewn mannau eraill ac argymhellion arbenigol [14]. Fodd bynnag, nododd astudiaeth radiolegol ddiweddar hyd at 21% o gleifion ADPKD â chywasgiad IVC anghynhenid ​​gan systiau arennol, er bod unrhyw oblygiadau ffisiolegol i'w pennu o hyd [11].

Ffigur 1. (A) Coronol, (B) sagittal, a (C) golygfeydd echelinol o sgan CT y claf o'i abdomen a'i belfis ar y cyflwyniad cychwynnol; roedd hyn yn dangos arennau polycystig chwyddedig, gyda'r aren chwith yn ymestyn i mewn i belfis y claf; roedd y wythïen iliac gyffredin chwith yn cael ei chywasgu gan goden dominyddol yn yr aren amlsystig chwith yn erbyn sacrwm y claf; yn (c), mae'r wythïen iliac gyffredin chwith yn cael ei darlunio mewn glas a'r rhydwelïau iliac cyffredin yn cael eu darlunio mewn coch; nid yw codennau hepatig ac elifiad dwodenol i'w gweld yn yr awyrennau dethol; R, iawn; I, israddol; A, blaen; P, ôl.

Mae triad Virchow yn pennu mai anaf endothelaidd, stasis gwythiennol, a hypercoagulability yw'r tri phrif ffactor sy'n rhagdueddu i thromboses. Roedd adroddiadau achos blaenorol wedi priodoli TEs i hemostasis yn eilradd i gywasgu cychod mawr [6-10]. Yn yr achos hwn, roedd y DVT presennol a thromboses newydd yn gwaethygu er gwaethaf nephrectomïau (a oedd yn cael gwared ar gywasgiad llestr anghynhenid) a gwrthgeulo. Mae'n bosibl bod cywasgu'r arennau polycystig i'r dde o'r IVC wedi arafu'r llif gwythiennol distal ond nid yw'n cyfrif am thromboses dilynol. Mae rhagfynegiad i TEs mewn cleifion ADPKD yn cael ei gefnogi gan emboledd ysgyfeiniol a adroddwyd yn flaenorol yn absenoldeb cywasgu pibellau mawr [15] yn ogystal â risg uwch yn ystadegol arwyddocaol o TEs ymhlith cleifion ADPKD a drawsblannwyd [12]. Nododd ein profiad un ganolfan dros 25 mlynedd hefyd lawer mwy o gleifion ADPKD a ddatblygodd ddigwyddiadau thrombotig o gymharu â grwpiau cleifion eraill (llawysgrif yn cael ei pharatoi). Mae angen nodweddu cleifion ADPKD ymhellach i haenu eu risg o effaith màs a TEs. Mae'r adroddiad achos hwn yn codi'r cwestiwn a ddylai cleifion ADPKD symud ymlaen i driniaeth gwrthgeulo gydol oes yn dilyn y cyfnod cyntaf o TE ac a ddylid ystyried tynnu arennau polycystig mawr yn broffylactig, yn enwedig o ystyried canlyniadau trychinebus posibl tra'n asymptomatig yn glinigol [6]. Mae cyfnodau parhaus o TEs yn ein claf yn dilyn neffrectomi a gwrthgeulo priodol yn ychwanegu at gysylltiad posibl ADPKD a TEs. Mae'r cysylltiad posibl hwn a'i bathogenesis sylfaenol yn cyfiawnhau ymchwiliad pellach.

CYFEIRIADAU

1. Nobakht N, Hanna RM, Al-Baghdadi M, Ameen KM, Arman F, Nobakht E, et al. Datblygiadau mewn clefyd yr arennau polycystig sy'n dominyddu awtosomaidd: adolygiad clinigol. Med Arennau 2020; 2: 196-208.

2. Kim H, Parc HC, Ryu H, Kim K, Kim HS, Oh KH, et al. Cydberthyniadau clinigol o effaith dorfol mewn clefyd yr arennau polycystig trech awtosomaidd. PLoS Un 2015;10:e0144526.

3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. Newidiadau mewn achosion marwolaeth a risg o ganser mewn cleifion o Ddenmarc sydd â chlefyd yr arennau polycystig tra-arglwyddiaethol awtosomaidd a chlefyd arennol cyfnod olaf. Trawsblannu Nephrol Dial 2012; 27:1607.

4. Wetmore JB, Calvet YH, Yu AS, Lynch CF, Wang CJ, Kasiske BL, et al. Clefyd yr arennau polycystig a chanser ar ôl trawsblannu arennau. J Am Soc Nephrol 2014; 25:2335. 5. Yu TM, Chuang YW, Yu MC, Chen CH, Yang CK, Huang ST, et al. Risg o ganser mewn cleifion â chlefyd amlsystig yr arennau: dadansoddiad cyfatebol sgôr apropensity o astudiaeth garfan genedlaethol, seiliedig ar boblogaeth. Lancet Oncol 2016; 17: 1419.