Asesu Gweithrediad yr Arennau mewn Goroeswyr Yn dilyn Lliniaru Fontan

Cyswllt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-bost:audrey.hu@wecistanche.com

Sheena Sharma, MD,* Rebecca L Ruebner, MD,* Susan L Furth, MD,* Kathryn M Dodds, CRNP,† Jack Rychik, MD,† a David J Goldberg, MD†

*Is-adran Neffroleg a † Adran Cardioleg, Ysbyty Plant Philadelphia, Philadelphia, Pa, UDA

Haniaethol

Amcan.Mae llawdriniaeth Fontan yn driniaeth lliniarol ar gyfer clefyd y galon un fentrigl cynhenid. Nid yw gweithrediad yr arennau hirdymor yn y garfan hon yn hysbys. Ein nod oedd gwerthuso gweithrediad arennol mewn goroeswyr hirdymor ar ôl lliniariad Fontan, ac rydym yn damcaniaethu y bydd gan y garfan hon nifer uwch o achosion ocronigaren clefyd(CKD) o'i gymharu â rheolyddion.Dylunio.Fe wnaethom gynnal astudiaeth carfan ôl-weithredol o 68 o bynciau a werthuswyd trwy'r Rhaglen Goroesi Fentrigl Sengl yn Ysbyty Plant Philadelphia rhwng Gorffennaf 2010 a Rhagfyr 2014 o gymharu â 70 o blant iach tebyg o ran oedran a rhyw. Canlyniad cynradd oedd CKD, a ddiffinnir fel cyfradd hidlo glomerwlaidd amcangyfrifedig (eGFR)<90 ml/min/1.73="" m2="" using="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" intact="" parathyroid="" hormone.="">Canlyniadau.Roedd carfan Fontan yn cynnwys 68 o bynciau gydag oedran canolrifol o 13 oed (IQR 9.0, 17.3) a oedd yn ganolrif 11.1 oed (IQR 6.5, 15.7) lliniariad ôl-Fontan. Cymharwyd y garfan hon â 70 o unigolion iach (canolrif oed 15.5 oed (IQR 12.5, 18.3) Er bod eGFRs canolrifol yn gymaradwy: 102.6 vs. 101.9 mL/min/1.73 m2 (P 5 .89) yn Fontan vs pynciau iach<18 years="" of="" age="" (full="" ckid="" equation),="" and="" 128.5="" vs.="" 129.7="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .56)="" in="" fontan="" vs.="" healthy="" subjects="" ="" 18="" years="" of="" age="" (ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formula);="" 10%="" of="" fontan="" subjects="" had="" an=""><90 ml/min/1.73="" m2="" .="" median="" intact="" parathyroid="" hormone="" level="" was="" higher="" at="" 59.4="" pg/ml="" (iqr="" 43.0,="" 83.1)="" in="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 23.4="" pg/ml="" (iqr="" 16.7,="" 30.0)="" in="" controls="" (p="" ="" .001).="" proteinuria="" was="" present="" in="" 10%="" of="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 4.7%="" in="" controls="" (p="" 5="" .27).="">Casgliad.Roedd gan ddeg y cant o oroeswyr hirdymor ar ôl lliniariad Fontan eGFR<90 ml/min/1.73="" m2,="" and="" higher="" median="" parathyroid="" hormone="" levels="" compared="" to="" controls.="" taken="" together,="" these="" measures="" may="" indicate="" early="">arenclefyd. Bydd astudiaethau yn y dyfodol yn canolbwyntio ar asesiad hydredol o weithrediad yr arennau a gwerthuso ffactorau risg ar gyfer CKD ar ôl lliniariad Fontan.

Geiriau Allweddol. CronigArennauClefyd; Clefyd y Galon Fentrigl Sengl; Palliation Fontan

Gall Cistanche drin clefyd yr arennau--Cliciwch yma i gael gwybodaeth am gynhyrchion

Rhagymadrodd

Mae un math o fentrigl o glefyd cynhenid ​​y galon yn effeithio ar oddeutu 1 ym mhob 2000 o enedigaethau byw.1 Mae llawdriniaeth Fontan yn weithdrefn lliniarol ar gyfer plant sy'n cael eu geni â fentriglau sengl gweithredol. Dyma'r trydydd mewn cyfres o weithdrefnau llawfeddygol fesul cam lle mae cysylltiad cavopulmonary yn cael ei greu sy'n caniatáu i waed ddychwelyd yn oddefol i'r ysgyfaint o'r gwythiennau systemig mewn ymgais i ddileu hypoxemia a gorlwyth fentriglaidd. Fe'i perfformir yn gyffredin ar ôl 2 flynedd pan fo ymwrthedd fasgwlaidd ysgyfeiniol ar nadir, er mwyn gwneud y gorau o'r potensial ar gyfer llif gwaed pwlmonaidd goddefol. Oherwydd gwelliant mewn diagnosis cyn-geni a datblygiadau mewn technegau llawfeddygol, mae nifer fwy o blant yn goroesi i fod yn oedolion gyda'r ffisioleg gardiofasgwlaidd unigryw hon. Mae goroesiad hirdymor tua 75-80 y cant yn yr 20 mlynedd ar ôl y weithdrefn.2,3

Mae annormaleddau yn y system gylchrediad gwaed yn aml yn datblygu dros amser mewn cleifion lliniarol ôl-Fontan o ganlyniad i ddiffyg fentrigl is-pwlmonaidd. O ystyried absenoldeb "pwmp" a byrdwn fentriglaidd i yrru gwaed trwy'r fasgwlaidd ysgyfeiniol, mae gan gleifion â ffisioleg Fontan ddrychiad gorfodol mewn pwysedd gwythiennol canolog a llai o allbwn cardiaidd.4,5 Dros amser, gall y nodweddion sylfaenol hyn o ffisioleg Fontan arwain i lu o ganlyniadau eilaidd gan gynnwys ffibrosis yr afu/sirosis, datblygiad esgyrn a chyhyrau annormal, tyfiant llinellol gwael, enteropathi sy'n colli protein, a broncitis plastig.6–8 Mae gan ganlyniadau ffisioleg Fontan y potensial i effeithio'n sylweddol ar ansawdd hirdymor a hyd bywyd.

Mae'r arennau'n derbyn tua 20-25 y cant o gyfanswm allbwn cardiaidd, ac felly, mae'r annormaleddau cylchrediad hyn yn effeithio ar y system arennol yn y pen draw.9 Mae gostyngiad mewn allbwn cardiaidd sy'n arwain at ddarlifiad arennol gwael, defnydd o feddyginiaethau neffrotocsig, a cyanosis cronig sy'n arwain at neffropathi syanotig ymhlith nifer o ffactorau a all gyfrannu at anaf i'r arennau.9–11 Fodd bynnag, mae astudiaethau sy'n canolbwyntio ar swyddogaeth yr arennau hirdymor yn y garfan hon yn gyfyngedig.

Mae'r Rhaglen Goroesi Fentrigl Sengl (SVSP) yn Ysbyty Plant Philadelphia yn rhaglen unigryw lle mae cleifion lliniarol ôl-Fontan yn cael eu hatgyfeirio ar gyfer gofal amlddisgyblaethol.12 Mae'r rhaglen yn canolbwyntio ar asesiad cynhwysfawr o ganlyniadau organau terfynol sy'n gysylltiedig â'r cylchrediad gwaed. diffygion yn amlygu ar ôl lliniariad Fontan. Gwnaethom gynnal astudiaeth garfan ôl-weithredol i asesu nifer yr achosion a graddau CKD mewn carfan o gleifion Fontan pediatrig ac oedolion ifanc a atgyfeiriwyd at y SVSP o gymharu â rheolaethau iach. Fe wnaethom hefyd werthuso ar gyfer proteinwria a hyperparathyroidiaeth a allai fod yn arwyddion ychwanegol o anaf i'r arennau. Yn olaf, astudiwyd nifer yr achosion o ffactorau cyn, peri-, ac ar ôl llawdriniaeth i bennu ffactorau risg posibl ar gyfer datblygu CKD.

manteision iechyd cistanche: trin clefydau cronig yn yr arennau

Dulliau

Dylunio Astudio

Gwnaethom gynnal astudiaeth garfan ôl-weithredol o'r holl gleifion a oedd wedi cael lliniariad Fontan ac a fynychodd y SVSP yn Ysbyty Plant Philadelphia rhwng Gorffennaf 1, 2010, a Rhagfyr 5, 2014. Nid oedd unrhyw feini prawf gwahardd. Recriwtiwyd pynciau rheoli o bractisau pediatrig cyffredinol Ysbyty Plant Philadelphia ac roeddent o oedran a rhyw tebyg. Cymeradwywyd yr astudiaeth hon gan y bwrdd adolygu sefydliadol yn Ysbyty Plant Philadelphia (CHOP IRB 14-011593). Y pwynt terfyn sylfaenol oedd nifer yr achosion o CKD, a ddiffinnir fel cyfradd hidlo glomerwlaidd amcangyfrifedig (eGFR)<90 ml/min/1.73="" m2,="" using="" age-appropriate="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" for="" subjects,="" less="" than="" 18="" years="" of="" age,="" the="" traditional="" schwartz,="" bedside="" ckid,="" ckid="" cystatin="" c,="" and="" full="" ckid="" formulas="" were="" used.13="" for="" patients="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 18="" years="" of="" age,="" the="" ckd-epidemiology="" (epi)="" creatinine,="" ckd-epi="" cystatin,="" and="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formulas="" were="" used.14="" creatinine="" was="" measured="" by="" enzymatic="" assay.="" cystatin="" c="" was="" measured="" by="" immunonephelometric="" assay="" (associated="" regional="" and="" university="" pathologists,="" salt="" lake="" city,="" ut,="" the="" usa="" for="" the="" fontan="" cohort,="" and="" university="" of="" pennsylvania="" translational="" core="" lab,="" philadelphia,="" pa,="" the="" usa="" for="" the="" control="" cohort).="" all="" other="" laboratory="" studies="" were="" performed="" in="" the="" clinical="" laboratories="" of="" the="" children's="" hospital="" of="" philadelphia.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" parathyroid="" hormone="" levels.="" proteinuria="" was="" defined="" as="" urine="" protein="" to="" urine="" creatinine="" ratio="">=0.2 or >= 11 proteinwria ar ffon troeth.

Gwnaethom gymharu nifer yr achosion o ffactorau risg gan gynnwys cyn-lawdriniaeth (oedran beichiogrwydd adeg diagnosis, oedran ar gyfer lliniariad Fontan, math o glefyd cynhenid ​​​​y galon, cyflyrau wrolegol hysbys), amdriniaethol (angen ocsigeniad pilen allgorfforol a/neu haemodialysis), ac ar ôl llawdriniaeth (defnydd o atalyddion ensymau trosi angiotensin [atalyddion ACE], atalyddion derbynyddion angiotensin [ARBs], diwretigion, aspirin) yn y rhai ag eGFR<90 ml/min/="" 1.73="" m2="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" within="" the="" fontan="" cohort="" using="" the="" full="" ckid="" or="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="">

Dull Dadansoddol

Perfformiwyd dadansoddiadau ystadegol gan ddefnyddio STATA/ IC 13.1 (Stata Corporation, Gorsaf y Coleg, TX, UDA). Nodwyd newidynnau parhaus fel canolrif gydag ystod rhyngchwartel (IQR, 25-75ain canradd) a'u cymharu gan ddefnyddio prawf swm rheng Wilcoxon. Adroddwyd ar newidynnau categorïaidd fel canrannau a'u cymharu gan ddefnyddio'r prawf chi-sgwâr. Gwerth AP<.05 was="" the="" threshold="" for="" statistical="">

Mae Cistanche yn trin clefyd yr arennau

Canlyniadau

Cafodd cyfanswm o 68 o gleifion Fontan a 7{5}} o gleifion rheoli eu cynnwys yn yr astudiaeth hon. Dangosir nodweddion demograffig gwaelodlin poblogaeth yr astudiaeth a'r garfan reoli yn Nhabl 1. Oedran canolrifol pynciau Fontan oedd 13 oed (IQR 9.0, 17.3). Roedd oedran canolrif y pynciau rheoli yn debyg i grŵp Fontan sef 15.5 oed (IQR 12.5, 18.3). Yng ngharfan Fontan, roedd 42 (61 y cant) yn ddynion a 58 (85 y cant) yn wyn o gymharu â'r grŵp rheoli lle'r oedd 39 (56 y cant) yn ddynion a 42 (60 y cant) yn wyn. Roedd gan ddau ar bymtheg (32 y cant) o bynciau Fontan o gymharu â dim pynciau rheoli daldra islaw'r 3ydd canradd ar gyfer rhyw ac oedran. Roedd pedwar (6 y cant) pwnc Fontan o dan bwysau (mynegai màs y corff<5th percentile="" for="" subjects="" less="" than="" 19="" years="" of="" age="" or=""><18.5 kg/m2="" in="" those="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 20="" years="" of="" age)="" compared="" to="" 1="" subject="" (1%)="" within="" the="" control="" group.="" the="" median="" age="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" was="" 25="" months="" (iqr="" 20.8,="" 38.8),="" and="" the="" most="" common="" congenital="" heart="" anomaly="" was="" hypoplastic="" left="" heart="" syndrome="" in="" 38="" subjects="" (56%).="" within="" the="" fontan="" cohort,="" 63="" (93%)="" were="" on="" aspirin,="" 42="" (61%)="" were="" on="" one="" or="" more="" ace="" inhibitors="" and/or="" arbs,="" and="" 22="" (32%)="" were="" on="" one="" or="" more="" diuretic(s)="" at="" the="" time="" of="" study="" visit.="" patients="" were="" on="" aspirin="" for="" surgical="" indications="" and="" not="" for="" any="" other="">

Dangosir canlyniadau'r gwerthoedd labordy ar gyfer y Fontan a'r cyfranogwyr rheolaeth iach yn Nhabl 2. Roedd gan grŵp Fontan lefelau hemoglobin serwm ychydig yn uwch gyda chanolrif o 14.8 g/dL (IQR 14.0, 15.5) o gymharu i'r grŵp rheoli o 14.0 g/dL (IQR 13.2, 15.1). Roedd gan grŵp Fontan lefelau ffosfforws serwm ychydig yn uwch gyda chanolrif o 4.7 mg/dL (IQR 4.0, 5.0) o gymharu â 4.3 mg/dL (IQR 4.0 , 4.8) o fewn y grŵp rheoli. Roedd lefel hormon parathyroid canolrifol y serwm cyfan fwy na dwywaith yn uwch yng ngharfan Fontan ar 59.4 pg/mL (IQR 43.0, 83.1), o gymharu â rheolaethau iach ar 23.4 pg/mL (IQR 16.7, 3{ {36}}.0) (P .001). Roedd gan ddau gyfranogwr â CKD cam 2 hormon parathyroid cyflawn uwch fel y'i diffinnir gan Sefydliad Cenedlaethol yr ArennauArennauClefydOutcomes Quality Initiative guidelines with normal serum 25-OH vitamin D levels. Within the Fontan group, 10.2% (5/50 participants) had proteinuria compared to 4.6% (3/64 participants) within the control group (P5 .27). Of the five participants within the Fontan cohort with proteinuria, three were on one or more ACE inhibitors and/or ARBs. All five subjects had eGFR >= 90 mL/mun/1.73 m2.

Ymhlith pynciau Fontan, roedd crynodiad creatinin serwm canolrifol yn {{{0}}.6 mg/dL (IQR 0.5, 0.7) ac roedd crynodiad canolrif serwm systatin C yn uwch ar 0.7 mg/L (IQR {{10}}.6, 0.8). Ymhlith y rheolaethau, roedd y crynodiad creatinin serwm canolrifol yn 0.7 mg/dL (IQR 0.6, {{20}}.8) ac roedd crynodiad canolrif serwm systatin C hefyd yn 0.7 mg/L (IQR 0.6, 0.7). Crynhoir canlyniadau eGFR a gyfrifwyd gyda hafaliadau amcangyfrif lluosog creatinin a cystatin seiliedig ar C ar gyfer Fontan a charfanau rheoli yn Nhabl 3. O fewn y pynciau pediatrig, roedd tueddiad tuag at eGFR uwch ymhlith carfan Fontan o gymharu â rheolaethau gan ddefnyddio amcangyfrif yn seiliedig ar creatinin hafaliadau, gyda chanolrif eGFR sy'n arwyddocaol uwch yn ystadegol gan ddefnyddio'r fformiwla CKiD erchwyn gwely. Roedd GFR amcangyfrifedig yn debyg wrth ddefnyddio hafaliad cystatin CKiD yn unig. Ymhlith pynciau oedolion, roedd eGFR yn debyg ar gyfer pynciau Fon tan a rheolaethau gan ddefnyddio hafaliadau sy'n seiliedig ar creatinin. Roedd tuedd tuag at eGFR is gan ddefnyddio hafaliad cystatin CKD-EPI yn unig, er na chyrhaeddodd hyn arwyddocâd ystadegol.

Mae Tabl 4 yn dangos y saith pwnc Fontan gydag eGFR<90 ml/min/1.73="" m2="" compared="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" .="" these="" seven="" subjects="" were="" slightly="" older="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" with="" a="" median="" age="" of="" 38="" months="" compared="" to="" 25="" months="" in="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/="" 1.73="" m2="" (p="" 5="" .59).="" the="" seven="" participants="" had="" a="" median="" time="" from="" surgery="" to="" follow-up="" of="" 10.8="" years="" which="" was="" slightly="" earlier="" compared="" to="" a="" median="" of="" 13="" years="" in="" those="" with="" egfr="">= 90 mL/ mun/1.73 m2. Nid oedd gan unrhyw un o'r pynciau o fewn carfan Fontan broblemau wrolegol yn barod ac roedd angen haemodialysis neu ocsigeniad pilen allgorfforol arnynt yn y cyfnod ar ôl y llawdriniaeth. Yn y rhai ag eGFR<90 ml/min/1.73="" m2="" ,="" 100%="" were="" on="" aspirin="" compared="" to="" 92%="" on="" aspirin="" within="" the="" group="" whose="" egfr="" was="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .43),="" 100%="" were="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" compared="" to="" 57%="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" (p="" 5="" .03),="" and="" 57%="" were="" on="" diuretic(s)="" compared="" to="" 30%="" on="" diuretic(s)="" (p="" 5="">

Budd Cistanche: gwella swyddogaeth rywiol

Trafodaeth

In this retrospective cohort study of pediatric and young adult Fontan recipients, we found that approximately 90% had an eGFR >90 mL/munud/ 1.73 m2 gan ddefnyddio hafaliadau amcangyfrif seiliedig ar C creatinin a cystatin sy'n briodol i'r oedran. Er bod yr astudiaeth hon wedi dangos bod gweithrediad arennol yn debyg i reolaethau o oedran tebyg ar draws y garfan lawn, roedd nifer sylweddol o gleifion o hyd o fewn carfan Fontan â nam ar eu swyddogaeth arennol. Canfuom hefyd fod gan bynciau yn y grŵp Fontan lefel hormon parathyroid ganolrifol yn fwy na dwywaith hynny ymhlith rheolaethau, ac roedd gan 10 y cant o bynciau Fontan broteinwria. Mae’r rhain yn farcwyr eraill a allai ddangos risg uwch o CKD yn y boblogaeth hon. Hyd y gwyddom, dyma'r astudiaeth un-ganolfan fwyaf o weithrediad yr arennau ymhlith goroeswyr hirdymor ar ôl lliniariad Fontan o'i gymharu â grŵp rheoli.

Mae astudiaethau blaenorol wedi gwerthuso gweithrediad yr arennau ar ôl Fontan. Mae Anne et al. disgrifiodd 21 o bynciau a oedd wedi dioddef lliniariad Fontan.15 Roedd y cyfranogwyr hyn yn debyg i'n carfan o ran oedran a hyd yr amser ers lliniariad Fontan. Gan ddefnyddio fformiwla Schwartz, canfuwyd bod gan bob claf eGFR arferol a bod gan 43 y cant o bynciau Fontan microalbuminuria. Dim ond ymwrthedd fasgwlaidd ysgyfeiniol cyn ac ôl-Fontan a ganfuwyd i fod â chysylltiad cadarnhaol â datblygiad microalbwminwria. Roedd y defnydd o atalyddion ACE yn amddiffynnol, ac nid oedd gan gyfranogwyr a dderbyniodd ddos ​​cyfwerth â lisinopril yn fwy na 0.4 mg/kg/dydd unrhyw broteinwria. Archwiliodd Esch et al 211 o bynciau ar gyfer datblygu anaf acíwt i'r arennau o fewn y tri diwrnod cyntaf ar ôl llawdriniaeth Fontan.11 Cafwyd o leiaf un creatinin ar ganolrif o 373 diwrnod (IQR 9 diwrnod i 3.8 mlynedd) ar gyfer 94 y cant o'r cleifion hyn. Y cliriad creatinin canolrifol yn y sesiwn ddilynol oedd 111 mL/mun/1.73 m2 ond roedd gan 8 y cant (16 claf) eGFR o<80 ml/min/1.73="" m2="" .="" of="" these="" 16="" patients,="" 25%="" had="" pre-fontan="" renal="" dysfunction.="" acute="" kidney="" injury="" was="" not="" associated="" with="" the="" development="" of="" long-term="" kidney="">

Yn yr astudiaeth hon, canfuom, er bod crynodiad creatinin serwm canolrifol ychydig yn is ymhlith pynciau Fontan o'i gymharu â rheolaethau, roedd ganddynt lefel C systatin canolrif uwch. Roedd yna hefyd gyfran uwch o bynciau Fontan ag uchder is a BMI. Gall hyn ddangos bod gan bynciau Fon tan fàs cyhyrau gwael neu statws maethol, ac efallai na fydd creatinin yn ddangosydd dibynadwy o swyddogaeth yr arennau yn y boblogaeth hon. Amlygwyd hyn mewn sawl astudiaeth.16–18 Yn yr astudiaeth gan Ylinen et al, darganfuwyd eGFR o 52 o gleifion pediatrig â chyflyrau arennol amrywiol trwy gliriad 51Cr-EDTA a'i gymharu â cystatin C a creatinin.19 Canfuwyd cydberthynas gref rhwng y cilyddol o cystatin C ac eGFR wedi'i fesur gan ddefnyddio cliriad 51Cr-EDTA. Yn ogystal, mewn cleifion â llai o swyddogaeth arennol, roedd y gydberthynas rhwng eGFR a'r cystatin cilyddol C (r 5 0.90) yn gryfach (P 5 .08) na'r un rhwng GFR a'r creatinin cilyddol (r {{12). }}.75). Felly, gall cyfrifo GFR gan ddefnyddio creatinin yn unig yn seiliedig ar amcangyfrif hafaliadau roi amcangyfrif ffug uchel o swyddogaeth yr arennau yn y grŵp hwn. Mae Cystatin C yn annibynnol ar fàs cyhyrau a gall felly roi amcangyfrif mwy cywir o weithrediad yr arennau o fewn y boblogaeth hon, yn enwedig ymhlith cleifion pediatrig a'r rhai sydd â nychu cyhyrau sylweddol. Perfformiwyd llwyfannu tanner mewn tua hanner carfan Fontan ac ar y cyfan roedd yn gyson â'r datblygiad glasoed disgwyliedig. Felly, mae'r oedi gyda'r glasoed yn llai tebygol o fod yn ffactor sy'n cyfrannu at ostyngiad mewn màs cyhyr.

Mae gan yr astudiaeth hon nifer o gyfyngiadau. Yn gyntaf, cafwyd gwerthoedd creatinin a cystatin C ar un pwynt amser. Felly, nid oeddem yn gallu gwneud sylw ar y risg o CKD dros amser yn y garfan hon. Byddai asesiad hydredol o GFR dros nifer o flynyddoedd yn ddefnyddiol i werthuso newidiadau yng ngweithrediad yr arennau wrth i hyd yr amser gyda ffisioleg Fontan gynyddu. Yn ogystal, cofrestrwyd y pynciau Fontan a gynhwyswyd yn yr astudiaeth hon yn y SVSP yn Ysbyty Plant Philadelphia. Cyfeirir y cleifion hyn ledled y wlad yn ôl disgresiwn eu cardiolegydd sylfaenol am ofal pellach mewn lleoliad clinig amlddisgyblaethol. Felly, mae tueddiad dethol posibl gan y gallai’r cleifion hyn fod yn gynhenid ​​yn fwy cymhleth neu’n sâl, er bod pob un ohonynt wedi’u gweld mewn clinig cleifion allanol ar adeg y gwerthusiad. O ganlyniad, mae'n bosibl na fydd ein canlyniadau'n gyffredinol i bob claf sydd wedi cael lliniariad Fontan. Yn ogystal, gan fod y cleifion hyn wedi'u cyfeirio at CHOP i raddau helaeth, mae diffyg gwybodaeth yn eu cwrs llawdriniaeth sy'n bwysig i'w nodi. Yn yr astudiaeth hon, nid oedd y samplau wrin a gafwyd i gyd yn sbesimenau bore cyntaf, ac felly, mae potensial y gallai proteinwria orthostatig yn y cyfranogwyr hŷn fod yn ffactor cyfrannol. Er bod proteinwria wedi'i asesu'n wahanol o fewn y carfannau Fontan a rheoli, mae llawer o astudiaethau wedi dangos cydberthynas dda rhwng trochbrennau troeth a phrotein wrin i gymarebau creatinin wrin.20,21 Yn olaf, gwerthuswyd ffactorau risg posibl ar gyfer datblygu CKD ar ôl Fontan, ond rhoddwyd maint cymharol fach y sampl o bynciau Fontan ag eGFR isel, nid oeddem yn gallu dod i unrhyw gasgliadau ystadegol arwyddocaol. Dylid astudio ffactorau risg ar gyfer datblygu CKD ymhellach mewn astudiaethau mwy o bynciau Fontan.

I grynhoi, canfuom fod gan tua 90 y cant o oroeswyr hirdymor yn dilyn lliniariad Fontan swyddogaeth arennau arferol. Wrth i oroesiad hirdymor ar ôl Fontan barhau i wella, gall CKD fod yn gyd-forbidrwydd pwysig arall sy'n effeithio ar y boblogaeth hon. Er na wnaethom ddod o hyd i wahaniaeth sylweddol mewn eGFR gan ddefnyddio hafaliadau sy'n seiliedig ar creatinin a cystatin C ymhlith pynciau Fontan o'i gymharu â grŵp o reolaethau iach, gall mynychder cynyddol proteinwria a hyperparathyroidiaeth fod yn ddangosyddion eraill o swyddogaeth arennau annormal yn y boblogaeth Fontan. Gall Cystatin C roi amcangyfrif mwy cywir o GFR na creatinin serwm yn y boblogaeth hon o ystyried y risg o ostyngiad mewn màs cyhyr. Bydd astudiaethau yn y dyfodol yn canolbwyntio ar asesiad hydredol o GFR dros amser a gwerthuso ffactorau risg ar gyfer CKD ymhlith cleifion ar ôl Fontan.

Cyfraniadau Awdur

SS oedd yn gyfrifol am ddadansoddi data, drafftio'r erthygl, ac ystadegau. RLR oedd yn gyfrifol am ddadansoddi ystadegol, dehongli data, adolygu'r erthygl yn feirniadol, a chymeradwyo'r erthygl. SLF oedd yn gyfrifol am adolygu'r erthygl yn feirniadol a chymeradwyo'r erthygl. Roedd KMD yn gyfrifol am gasglu data, adolygu beirniadol, a chymeradwyo'r erthygl. JR oedd yn gyfrifol am ddylunio'r astudiaeth, dadansoddi data, adolygu beirniadol, a chymeradwyo'r erthygl. DJG oedd yn gyfrifol am ddylunio'r astudiaeth, dadansoddi data, adolygu beirniadol, a chymeradwyo'r erthygl.

Diolchiadau

Rychik ac ymchwil ymchwiliol yn ymwneud â phrosiect Rhaglen Goroesi Fentrigl Sengl yn cael ei gefnogi gan Gadair Waddoledig Robert a Dolores Harrington mewn Cardioleg Pediatrig.

Awdur Cyfatebol:

Sheena Sharma, MD, Adran Neffroleg, Ysbyty Plant Philadelphia, 34th Street a'r Ganolfan Ddinesig Boulevard, Philadelphia, PA 19104, UDA.

Cistanche yn trin clefyd yr arennau i wella perfformiad rhywiol

Cyfeiriadau

1 Khairy P, Fernandes SM, Mayer JE Jr, et al. Goroesiad hirdymor, moddau marwolaeth, a rhagfynegwyr marwolaethau mewn cleifion â llawdriniaeth Fontan. Cylchrediad. 2008; 117(1):85–92.
2 d'Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, Forsdick V, Weintraub RG, Wheaton JR. Ailddiffinio disgwyliadau goroesiad hirdymor ar ôl y weithdrefn Fontan: pum mlynedd ar hugain o ddilyniant gan holl boblogaeth Awstralia a Seland Newydd. Cylchrediad. 2014;130:S32.
3 Gewillig M, Brown SC, Eyskens B, et al. Cylchrediad Fontan: pwy sy'n rheoli allbwn cardiaidd? Cardiovasc Thorac Surg Rhyngweithiol. 2010; 10:428–433.
4 de Leval MR, Deanfield JE. Pedwar degawd o liniariad Fontan. Nat Parch Cardiol. 2010; 7(9):520–527.
5 Rychik J. Deugain mlynedd o weithrediad Fontan: Strategaeth a fethwyd. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2010; 13(1):96–100.
6 Avitabile CM, Goldberg DJ, Zemel BS, et al. Diffygion yn nwysedd a strwythur esgyrn plant ac oedolion ifanc yn dilyn lliniariad Fontan. Asgwrn. 2015; 77:12-16.
7 Avitabile CM, Leonard MB, Brodsky JL, et al. Pa mor ddefnyddiol yw ffactor twf tebyg i inswlin 1 fel arwydd o fethiant y galon mewn plant ac oedolion ifanc ar ôl triniaeth lliniarol Fontan. Am J Cardiol. 2015; 115(6):816–820.
8 Goldberg DJ, Shaddy RE, Ravishankar C, Rychik J. Y Fontan sy'n methu: etioleg, diagnosis, a rheolaeth. Arbenigwr Parch Cardiovasc Ther. 2011; 9(6):785-793.
9 Dimopoulos K, Meddyg Teulu Diller, Koltsida E, et al. Nifer yr achosion, rhagfynegyddion, a gwerth prognostig camweithrediad arennol mewn oedolion â chlefyd cynhenid ​​​​y galon. Cylchrediad. 2008; 117(18):2320–2328.
10 Gupte PA, Vaideeswar P, Kandalkar BM. Neffropathi cyanotig - dadansoddiad morffometrig. Congenit Heart Dis. 2013; 9(4): 280–285.
11 Esch JJ, Salvin JM, Thiagarajan RR, del Nido PJ, Rajagopal SK. Anaf acíwt i'r arennau ar ôl cwblhau Fontan: ffactorau risg a chanlyniadau. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015; 150(1): 190-197.
12 Goldberg DJ, Dodds K, Rychik J. Cysyniadau newydd: datblygu rhaglen goroesi ar gyfer cleifion â chalon swyddogaethol univentricular. Cardiol Ifanc. 2011; 21 (cyflenwad 2):77–79.
13 Zhu Y, Ye X, Zhu B, et al. Cymariaethau rhwng CKD-EPI Newydd 2012 (ChronicArennauClefydCydweithrediad Epidemioleg) hafaliadau a'r pedwar hafaliad cymeradwy arall. PLoS Un. 2014; 9(1): e84688.
14 Inker LA, Schmid CH, Tighiouart H, et al. Amcangyfrif cyfradd hidlo glomerwlaidd o creatinin a cystatin C. N Eng J Med. 2012; 367(1):20–29.
15 Anne P, Du W, Mattoo TK, Zilberman MV. Neffropathi mewn cleifion ar ôl lliniariad Fontan. Int J Cardiol. 2009; 132(2): 244-247.
16 Bokencamp A, Domenetzki M, Zinck R, Schumann G, Byrd D, Brodehl J. Cystatin C- marciwr newydd o gyfradd hidlo glomerwlaidd mewn plant yn annibynnol ar oedran ac uchder. Pediatrig. 1998; 101(5):875–881.
17 Schwartz GJ, Schneider MF, Maier PS, et al. Gwell hafaliadau yn amcangyfrif GFR mewn plant â chronigarenclefydgan ddefnyddio penderfyniad imiwnoffelometrig o systatin C. Kidney Int. 2012; 82(4):445–453.

18 Lin KY, Furth SL, Schwartz GJ, Shaddy RE, Ruebner RL. Asesiad swyddogaeth arennol mewn plant a phobl ifanc sy'n derbyn trawsblaniad calon yn ystod cathetreiddio cardiaidd arferol. Trawsblaniad Pediatr. 2014; 18(7):757–763.

19 Ylinen EA, Ala-Houhala M, Harmoinen APT, Knip M. Cystatin C fel marciwr ar gyfer cyfradd hidlo glomerwlaidd mewn cleifion pediatrig. Pediar Nephrol. 1999; 13(6):506–509.
20 Puglia, MJ, Wallace JF, Lott JA, et al. Albwminwria a phroteinwria mewn cleifion mewn ysbytai fel y'u mesurir gan ddulliau meintiol a dipstick. J Clin Lab Annal. 2001; 15(5):295–300.
21 Haysom L, Williams R, Hodson E, et al. Cywirdeb diagnostig y trochbrennau wrin ar gyfer canfod albwminwria mewn plant brodorol ac anfrodorol mewn lleoliad cymunedol. Pediar Nephrol. 2009; 24(2):323–331.
22 Mori M, Aguirre AJ, Elder RW, et al. Y tu hwnt i galon ddrylliog: camweithrediad cylchrediad y gwaed yn y Fontan sy'n methu. Cardiol Pediatr. 2014; 35(4):569–579.
23 Sammour F, Haw M, Paisey J, et al. Gweithrediad arennol cleifion â chylched Fontan sy'n methu sy'n cael llawdriniaeth adolygu cavopulmonary llwyr. Cardiol Pediatr. 2009; 30(3): 282-288.
24 Perloff JK, Latta H, Barsotti P. Pathogenesis o'r annormaledd glomerwlaidd mewn clefyd cyanotig y galon. Am J Cardiol. 2000;86(11):1198–1204.
25 Tiwtorial O, Denecke A, Bode-Boger SM, et al. Mae dimethylarginine cymesur yn perfformio'n well na CKD-EPI ac eGFR sy'n deillio o MDRD ar gyfer asesu swyddogaeth arennol mewn cleifion â chlefyd cynhenid ​​y galon mewn oedolion. Gwasg Gwaed Arennau Res. 2011; 34(1):41–45.
26 Fadrowski JJ, Neu AC, Schwartz GJ, Furth SL. Mae hafaliadau amcangyfrif GFR pediatrig yn berthnasol i'r glasoed yn y boblogaeth gyffredinol. Clin J Am Soc Nephrol. 2011; 6(6): 1427-1435.
27 Awad H, El-Safty I, Abdel-Gawad M, El-Said S. Camweithrediad glomerwlaidd a thiwbaidd mewn plant â chlefyd cyanotig cynhenid ​​y galon: effaith llawdriniaeth liniarol. Am J Med Sci. 2003; 325(3): 110–114.
28 Sefydliad Cenedlaethol yr Arennau. Canllawiau ymarfer clinigol K/DOQI ar gyfer metaboledd esgyrn a chlefydau mewn plant â chronigarenclefyd. Am J Arennau Dis. 2005; 46(4) S12–S17.