Heriau Clinigol A Rheoli Angiomyolipoma Epithelioid Arennol Sylfaenol O Arennau Deublyg Gyda Syndrom Paraneoplastig
Mar 27, 2022
HaniaetholAngiomyolipoma epithelioid arennol enfawr o dwplecsarenanaml yr adroddwyd amdano, yn enwedig mewn cleifion â syndrom paraneoplastig. Mae'r adroddiad presennol yn disgrifio dyn 33-mlwydd-oed o genedligrwydd Miao a gyflwynodd â 6-mis hanes o boen diflas ysbeidiol yn yr abdomen chwith uchaf a ddigwyddodd ar ôl bwyta. Datgelodd uwchsonograffeg, pyelograffeg mewnwythiennol, a thomograffeg gyfrifiadurol friw torfol wedi'i leoli yn y chwitharenac yn gysylltiedig â'r rhydweli arennol chwith. Perfformiwyd neffrectomi radical yn llwyddiannus, a chadarnhaodd yr archwiliad histopatholegol ar ôl y llawdriniaeth fod y briw yn angiomyolipoma epithelioid. Perfformiwyd triniaeth cleifion mewnol ar gyfer y syndrom paraneoplastig hefyd. Trafodir yr achos presennol yng nghyd-destun cyflwyniad clinigol y claf a chanfyddiadau delweddu, gan dynnu sylw at heriau a rheolaeth y cyflwr hwn i gynorthwyo clinigwyr yn ymarferol.
Geiriau allweddol:Arennau deublyg, angiomyolipoma epithelioid arennol, syndrom paraneoplastig, aren, arennol
BYDD CISTANCHE YN GWELLA CLEFYD YR AREN/ARENAU
RhagymadroddAdroddwyd am yr achos cyntaf o angiomyolipoma epithelioid arennol (EAML) ym 1994.1 Mae EAML Arennol yn cynnwys dau is-fath: clasurol ac epithelioid.2 Mae gan y tiwmor mesenchymal hwn botensial malaen ac mae'n arddangos tair cydran angiomyolipoma clasurol, er ei fod yn bennaf yn cynnwys celloedd epithelioid amlhau . Yn y lleoliad clinigol, nid yn unig y ceir EAML arennol yn yarenac afu ond hefyd yn y meinweoedd retroperitoneal, pelfig, ac adrenal. Mae EML, sy'n perthyn i'r teulu hemangiopericytoma o diwmorau, yn arddangos ymddygiad biolegol ymosodol. Fodd bynnag, EAML arennol cawr cynradd o dwplecsarenheb ei adrodd hyd yn hyn, yn enwedig mewn claf â syndrom paraneoplastig. Disgrifiwn yma achos prin o EAML arennol enfawr mewn claf o'r fath a dderbyniwyd yn ddiweddar i'n hysbyty. Rydym hefyd yn trafod yr heriau clinigol a rheolaeth y cyflwr hwn.
Cyflwyniad achos Cyflwynodd dyn 33-mlwydd-oed o genedligrwydd Miao 6-mis o hanes o lai o gryfder ac anorecsia heb unrhyw achos amlwg. Ailadroddodd y symptomau hyn gyda phoen diflas yn yr abdomen chwith uchaf, a oedd yn ysbeidiol ac yn amlwg ar ôl bwyta. Derbyniwyd ef i'n hadran ar gyfer triniaeth cleifion mewnol. Ers dechrau'r symptomau, roedd pwysau ei gorff wedi gostwng 13 kg. Dangosodd archwiliad corfforol poen taro ysgafn yn y chwitharenardal. Cynhaliwyd nifer o arholiadau delweddu. Datgelodd wrograffeg mewnwythiennol friw enfawr yn meddiannu'r gofod ar y chwitharena chamffurfiad pelfis arennol deublyg a wreter yn yr aren dde (Ffigur 1(a) a (b)). Pelfis a chalyces y chwithareneu cywasgu a'u dadffurfio. Datgelodd archwiliad B-uwchsain dilynol màs mawr yn arddangos adlais unffurf. Er bod ei siâp yn rheolaidd, roedd ei ffin â'r parenchyma arennol yn aneglur. Yn ogystal, cywasgwyd y rhydweli fentriglaidd chwith a'r wythïen arennol chwith, gan awgrymu'r posibilrwydd o chwitharentiwmor. Dangosodd tomograffeg gyfrifiadurol abdomenol (CT) màs mawr gyda dwysedd cymysg ym mhegwn uchaf yr aren chwith, ac roedd gwerth CT y tiwmor ar y sgan plaen yn amrywio o 79 i 82. Roedd y maint mwyaf yn yr adran ardraws o CT yn ymwneud â 15.8 12.3 18.7 cm, a gwelwyd ardal hylifedd necrotig (gwella anwastad) y tu mewn i'r tiwmor gyda ffin glir (Ffigur 1 (c) ac (e)). Yn y cyfnod rhydwelïol, roedd cysgodion fasgwlaidd uwch lluosog wedi'u cysylltu â'r rhydweli arennol chwith, a chafodd y calyx arennol uchaf chwith ei ymledu (Ffigur 1 (d) ac (f)). Gwelwyd cysgod tebyg i ddalen gyda dwysedd tebyg i ddŵr y tu mewn, a dadleoliwyd strwythurau meinwe cyfagos o dan bwysau. Ni chanfuwyd unrhyw nodau lymff chwyddedig yng ngheudod yr abdomen na'r retroperitoneum Datgelodd archwiliad gwaed cyn llawdriniaeth arferol gyfrif celloedd gwaed coch o 3.53 1012/L, lefel haemoglobin o 75.00 g/L, cyfaint celloedd gwaed coch o 26. 00 y cant , a chyfrif platennau o 918.00 109 /L. Yn ogystal, y crynodiad o enolase niwron-benodol, marciwr tiwmor, oedd 124.2 ng/mL. Yn ôl yr archwiliadau cyn llawdriniaeth, nid oedd gan y claf unrhyw wrtharwyddion ar gyfer llawdriniaeth; ni ddatgelodd swyddogaeth ceulo gwaed a chanfyddiadau electrocardiograffeg a radiograffeg y frest unrhyw annormaleddau arwyddocaol. Perfformiwyd echdoriad radical laparosgopig ôl-beritoneol o'r tiwmor anferth ar yr aren chwith gyda dyraniad nodau lymff aortig para-abdomenol a hilar arennol. Roeddem yn barod ar gyfer trosi i lawdriniaeth agored yn dibynnu ar y sefyllfa fewnlawdriniaethol. Yn ystod y llawdriniaeth, daethom o hyd i wreterau deublyg yn annisgwyl yn yr aren chwith, nad oeddent wedi'u darlunio yn yr archwiliad delweddu cyn llawdriniaeth,
and the perirenal fascia was intact without tumor invasion (Figure 1(g), (h)). A routine blood re-examination the day after surgery revealed a platelet count of 671.00 109 /L and a thrombocytosis level of 0.52% (thrombocytosis was defined as a platelet count of >300 109 /L). Ar yr ail ddiwrnod ar ôl y llawdriniaeth, datblygodd y claf aflonyddwch ymwybyddiaeth sydyn gyda chonfylsiynau aml heb achos amlwg, a dangosodd syrthni a chrynu. Datrysodd yr annormaleddau hyn ar ôl triniaeth symptomatig. Ar y seithfed diwrnod ar ôl y llawdriniaeth, dangosodd archwiliad gwaed arferol gyfrif platennau o 110912.00 109 /L a lefel thrombocytosis o 0.66 y cant ; felly, cynghorwyd y claf i gymryd tabledi aspirin trwy'r geg i atal thrombosis. Ar y 14eg diwrnod ar ôl y llawdriniaeth, y cyfrif platennau oedd 518.00 109 /L, a'r lefel thrombocytosis oedd 0.41 y cant . Gwellodd y claf yn dda a chafodd ei ryddhau ar y 14eg diwrnod ar ôl y llawdriniaeth. Ar y 23ain diwrnod ar ôl y llawdriniaeth, dangosodd ailarchwiliad gwaed arferol gyfrif platennau o 390.00 109 /L a lefel thrombocytosis o 0.29 y cant . Ar ôl ystyried y canlyniadau hyn, rydym yn argymell bod y claf yn rhoi'r gorau i gymryd aspirin. Gwelwyd màs coch-frown o tua 19.0 12.0 11.0 cm3 yn cynnwys toriad ag wreterau deublyg ar yr aren uchaf ar y chwith yn ystod archwiliad patholegol microsgopig ar ôl llawdriniaeth. Roedd yr arwyneb torri yn llwyd-wyn a melyn, tebyg i blodfresych, ac afreolaidd. Roedd rhai rhannau o'r adran yn dangos hemorrhage a necrosis (Ffigur 1(i)). Yn ficrosgopig, roedd meinwe'r tiwmor yn cynnwys pibellau gwaed wedi'u camffurfio, bwndeli cyhyrau llyfn siâp gwerthyd a meinwe adipose, a chelloedd epithelioid siâp gwerthyd a pholygonaidd yn bennaf gyda chytoplasm gronynnog eosinoffilig helaeth. Gwelwyd celloedd ganglionig o darddiad epithelioid gyda chnewyllyn mawr mewn rhai ardaloedd. Roedd y stroma a'r rhaniad niwclear i'w gweld yn hawdd, gan arddangos trefniant anghyson a llym. Mewn rhai ardaloedd, gellid arsylwi celloedd tebyg i ganglion tarddiad epithelioid gyda chnewyllyn mawr. Roedd yn hawdd gweld anaplasia a mitosis hefyd, gan ddangos trefniadau tebyg i ddalennau a stribedi. Ategwyd diagnosis EAML arennol gan staenio hematocsilin-eosin a marcwyr imiwn-histocemegol (Ffigur 2(a)), a ddangosodd bositifrwydd ar gyfer vimentin, HMB-45, a melan-A; positifrwydd gwan ar gyfer Ki-67 (tua 1 y cant –5 y cant ); a negyddol ar gyfer celloedd epithelial (cytokeratin) (Ffigur 2(b)–(f)). Yn ystod apwyntiad dilynol ar ôl rhyddhau, ni chanfuwyd bod y briw sylfaenol na metastasis pell yn digwydd eto.
Trafodaeth Renal EAML, a special histological subtype of angiomyolipoma, is a rare mesenchymal tumor with potential malignancy. Its invasive growth, local recurrence, rupture, and metastasis have been described worldwide.3 Most EAML lesions are located in the kidney, but EAML in the lung, liver, pancreas, bladder, prostate, uterus, ovary, vulva, vagina, and bones has also been reported.4 Clinically, the age at onset of EAML ranges from 30 to 80 years (average, 49.7 years), and the male-to-female ratio is 9:11.5 In our patient, a 33-year-old man, the EAML was located in the upper pole of the left kidney. The etiology of EAML is not yet clear; however, some reports have suggested that it is associated with p53 mutation and deletion of the TSC1 and TSC2 genes.6,7 Few cases of EAML have been reported, and the clinical symptoms are diverse. If the tumor is complicated with intertumoral malformation, spontaneous rupture of blood vessels may cause sudden back or abdominal pain or even hypotensive shock. In the pre-sent case, the patient's gastric body and gastric fundus were compressed by the huge left kidney tumor, resulting in weakness and poor appetite. After summarizing 41 previous cases, Nese et al.8 found that EAML had five clinical features: the presence of tuberous sclerosis syndrome, tumor necrosis, extrarenal extension or renal vein invasion, carcinoid histology, and tumor size of >7.7 cm. Yn yr achos presennol, roedd y tiwmor yn gymharol fwy gyda meinwe necrotig y tu mewn a meinwe carcinoid yn yr adrannau patholegol, sy'n gyson â'r nodweddion clinigol uchod. Fodd bynnag, digwyddodd y tiwmor yn aren uchaf aren deublyg. Mae'r ffaith bod y tiwmor wedi gwasgu'r feinwe arennol isaf yn unig ac nad yw wedi ymosod ar y feinwe arennol isaf yn cael ei ystyried yn brin.
BYDD CISTANCHE YN GWELLA SWYDDOGAETH YR AREN/ARRENAU
Mae EML yn aml yn hypoechoic ac yn dangos gwelliant brig heterogenaidd neu ffurfiant ffugocyst trwy uwchsain. Mae rhai arbenigwyr wedi adrodd bod y rhan fwyaf o achosion o EAML yn amlygu eu hunain fel briwiau solet dwysedd uchel ar sganiau plaen a phatrwm cyflym ac araf ar CT uwch. Gellid ystyried y posibilrwydd o EAML pan fydd tiwmorau arennol yn cael eu cymysgu â masau brasterog sy'n cynnwys llawer iawn o feinwe meddal.9 Os bydd delweddu cyseiniant magnetig yn dangos signal pwysol T sy'n cynyddu'n raddol (hemorrhage acíwt) a T isel{{5} }signal wedi'i bwysoli (oherwydd natur gellog iawn y briw), gellir arsylwi ymyl amlwg a gwella heterogenedd.10 O dan staenio hematocsilin-eosin, mae EAML yn y rhan fwyaf o achosion yn dangos ymlediad a goresgyniad fasgwlaidd gan gelloedd epithelioid ynghyd ag atypia, gweithgaredd mitotig , necrosis, a hemorrhage. Mae cytoplasm gronynnog eosinoffilig yn aml yn doreithiog yn y maes gweledol, a gwelir celloedd o darddiad epithelioid tebyg i gangliosid mewn rhai ardaloedd. Yn y rhan fwyaf o achosion, mae'r celloedd epithelial mewn meinweoedd tiwmor EAML yn imiwn-histocemegol gadarnhaol ar gyfer y marciwr melanocyte HMB-45 a marciwr myoid melan-A; gwan cadarnhaol ar gyfer E-cadherin a b-catenin; a negyddol ar gyfer celloedd epithelial (cytokeratin), celloedd nerfol (S-100), actin cyhyrau llyfn, a desmin.11,12
Mae syndrom paraneoplastig yn set o arwyddion a symptomau nad ydynt yn cael eu hachosi gan ymlediad uniongyrchol tiwmor neu ei fetastasis ond yn hytrach yn datblygu'n eilradd i effeithiau pell-gyfryngol imiwn yn ôl pob tebyg canser ar systemau neu organau eraill. Mae cleifion yr effeithir arnynt yn fwyaf cyffredin yn cyflwyno cyfradd gwaddodi celloedd gwaed coch uchel, cyfrif platennau uchel, ac annormaleddau hormonau a system imiwnedd. Yn yr achos presennol, gallai'r cyfrif platennau cyn-llawdriniaeth uchel fod wedi'i achosi gan gynhyrchiad interleukin 6 gan y celloedd tiwmor, gan ysgogi cynhyrchu thrombopoietin yn yr afu, ac anwythiad pellach o megakaryocytes yn y mêr esgyrn, gan arwain yn olaf at thrombocytosis.13 Ar ôl y llawdriniaeth, dychwelodd y cyfrif platennau i normal yn raddol trwy therapi gwrthgeulydd (aspirin). Oherwydd nifer isel yr achosion o EAML arennol yn y boblogaeth gyffredinol, nid yw'r dulliau trin yn unffurf. Yn yr achos presennol, ni ddatgelodd yr archwiliad cyn llawdriniaeth ymlediad amlwg o'r meinweoedd cyfagos a'r organau pell. Perfformiwyd echdoriad radical laparosgopig o'r EAML chwith enfawr gyda throsi i lawdriniaeth agored ar gyfer tynnu tiwmor, a chyfunwyd y driniaeth hon â nod lymff aortig abdomenol a dyraniad nodau lymff hilar arennol. Ar hyn o bryd mae laparosgopi modern yn caniatáu echdoriad radical o diwmorau arennol enfawr tra'n gwella ansawdd bywyd y claf ar ôl y llawdriniaeth a lleihau poen. Yn ystod y blynyddoedd diwethaf, mae lefel y profiad a'r sgiliau laparosgopig sydd eu hangen ar gyfer briwiau enfawr mewn lleoliad brys wedi newid yn ddramatig. Mae effeithiau buddiol lefelau sgiliau uchel yn fwy amlwg mewn lleoliad laparosgopi brys. Felly, mae gwella sgiliau laparosgopig yn dod yn ddull arloesol o ymdrin ag argyfyngau llawfeddygol.14
BYDD CISTANCHE YN GWELLA HEINTIAD YR AREN/ARENAU
Ar ôl dilyniant rheolaidd yn yr achos presennol, ni welwyd metastasis organ yn ail-ddigwydd nac yn bell ar safle toriad y briw sylfaenol. Mewn rhai cleifion, fodd bynnag, nid yw triniaeth lawfeddygol yn unig yn iachaol. Dylid hefyd ystyried triniaethau cynorthwyol megis cemotherapi a'u hadolygu'n rheolaidd.15,16 Gall cleifion sydd ag EAML metastatig neu na allant gael eu trin â llawdriniaeth gael eu trin â chemotherapi systemig. Mae rhai ysgolheigion wedi canfod bod doxorubicin, cyffur cemotherapi, yn cael effaith benodol ar drin EAML arennol; fodd bynnag, nid yw ei effeithiau hirdymor wedi'u pennu.17 Yn ogystal, mae astudiaethau wedi dangos nad yw EAML arennol yn sensitif i radiotherapi.18 Canfu Kenerson et al.19 fod y llwybr mTOR wedi'i actifadu'n annormal yn ystod twf a dilyniant EAML arennol; felly, gallai defnyddio atalyddion mTOR fel rapamycin, everolimus, ac eraill arwain at leihau tiwmor. Adroddodd Inoue et al.20 fod y protein MDM2 yn negyddol mewn EAML cynradd a dangosodd duedd gynyddol raddol mewn dau glaf â metastasis neu ailddigwyddiad. Mae'r canfyddiadau hyn yn dangos y tebygolrwydd o ffactorau prognostig newydd fel targedau triniaeth ar gyfer EAML.
CasgliadauMae EAML Arennol yn diwmor malaen gradd isel. Oherwydd ei ddiffyg symptomau clinigol penodol, mae canfyddiadau amrywiaeth o archwiliadau delweddu yn cael eu hystyried, ac mae angen archwiliad llawfeddygol ac archwiliad patholegol o hyd ar rai cleifion i gael diagnosis diffiniol. Efallai mai llawdriniaeth radical yw'r brif driniaeth ar gyfer EAML arennol, tra gellir defnyddio cemotherapi a radiotherapi fel therapïau cynorthwyol. Fodd bynnag, mae angen arsylwi dilynol rheolaidd o hyd ar ôl llawdriniaeth oherwydd potensial malaen y tiwmor hwn. Gall cleifion â metastasis pell gael eu trin â chemotherapi a radiotherapi cysylltiedig. Mae angen profiad pellach gydag EAML arennol.
