Gwneud Penderfyniadau ar y Cyd sy'n Canolbwyntio ar y Teulu wrth Ddewis Dulliau Ar gyfer Therapi Amnewid Arennol mewn Claf Pediatrig â Chlefyd Malaen

Haniaethol

Mae onconeffroleg yn faes arbenigol newydd, a dylai neffrolegwyr pediatrig gymryd rhan yn flaengar ac yn broffesiynol wrth drin plant â chlefyd malaen ynghyd ag oncolegwyr pediatrig a darparwyr gofal iechyd eraill. Achos: Cafodd claf benywaidd 3-mlwydd-oed â niwroblastoma datblygedig a metastasis systemig, a oedd â phrognosis gwael, drawsblaniad bôn-gelloedd hematopoietig awtologaidd (awto-HSCT) gydacemotherapi enfawr. Arweiniodd y cymhlethdodau atanaf acíwt i'r arennau(AKI) ei gwneud yn ofynnolhaemodialifiad parhaus(CHDF). Er bod cyflwr systemig y claf wedi gwella'n rhannol, nid oedd ei swyddogaeth arennol wedi gwella'n llwyr ac roedd angen haemodialysis ysbeidiol (IHD). Fodd bynnag, roedd yn anoddefgar i IHD, ac yn barhausdialysis effeithlonrwydd isel(SLED) ei berfformio am 3 mis. Metastases sy'n weddill yn yr esgyrn aclefyd yr arennau cam olaf(ESKD) a oedd angen therapi amnewid arennol (RRT) yn gwneud ei rhieni’n bryderus ac yn ofnus, a gynorthwywyd gan lawer o drafod am ofal a thriniaeth y claf gyda darparwyr gofal iechyd gan gynnwys neffrolegydd pediatrig. Yn y pen draw, dewisodd ei rhieni ofal cartref lliniarol, gyda dialysis peritoneol (PD) yn defnyddio beiciwr, oherwydd ceudod abdomenol bach, ar ôl tynnu'r niwroblastoma. Mewn cleifion pediatrig â chlefyd malaen sy'n cydfodoli ac ESKD, dylid dewis dulliau therapi amnewid arennol yn seiliedig ar statws y clefyd malaen a'r cyflwr systemig a dylid ei wneud gyda phenderfyniadau ar y cyd sy'n canolbwyntio ar y teulu sy'n parchu hawliau cleifion pediatrig.

CLICIWCH YMA I GAEL DYFYNIAD O'R CYLCH ORGANIG NATURIOL GYDA 25% ECHINACOSIDE A 9% ACTEOSIDE AR ​​GYFER SWYDDOGAETH YR AREN

Gwasanaeth Cefnogol Wecistanche - Yr allforiwr cistanche mwyaf yn Tsieina:

E-bost:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Ffôn:+86 15292862950

Siop Am Fwy o Fanylion:

https://www.xjcistanche.com% 2fcistanche-siop

Rhagymadrodd

Onconeffrolegyn faes arbenigol a ddatblygwyd yn ddiweddar sy'n canolbwyntio ar drin cleifion pediatrig ac oedolion â chlefyd malaen. Mae cymhlethdodau arennol andwyol yn gysylltiedig â chlefyd malaen a'i driniaeth. Gall cemotherapi, therapi ymbelydredd, a therapi gwrthimiwnedd arwain at orlwytho hylif, anhwylderau electrolyte, anghydbwysedd asid-sylfaen,anaf acíwt i'r arennau(AKI),clefyd cronig yn yr arennau(CKD), a chlefyd yr arennau cyfnod olaf dilynol (ESKD) 1). Dylai neffrolegwyr pediatrig ar y cyd ag oncolegwyr pediatrig ddarparu triniaeth i wella prognosis ac ansawdd bywyd cleifion pediatrig â chlefyd malaen.

Adroddiad Achos Adroddiad achos: Claf benywaidd 3-mlwydd-oed.

Salwch presennol: Canfuwyd màs abdomenol gan bediatregydd arall pan gwynodd y claf am dwymyn a phoen yn y pen-glin chwith. Cafodd ei chyfeirio at ein hysbyty ar gyfer ymchwiliadau a gwerthusiad pellach.

Salwch y gorffennol a hanes teuluol: Anhysbys.

Arholiad corfforol ar ddiwrnod derbyn: Uchder: 94.0 cm, pwysau: 12.4 kg, ac arwynebedd y corff (BSA): 0.552 m 2. Roedd datblygiad meddwl yn normal. Roedd màs abdomenol a'r afu i'w gweld yng nghanol yr abdomen.

Cwrs clinigol (Ffig. 1): Canfuwyd bod màs abdomenol y claf yn niwroblastoma yn deillio o'r chwarren adrenal gyda metastasis i'r afu a briwiau esgyrn lluosog yn cynnwys yr humerus dde, y deuddegfed fertebra thorasig, a mêr esgyrn (Ffig. 2). Cam M oedd y tiwmor yn ôl dosbarthiad y Grŵp Risg Neuroblastoma Rhyngwladol, a cham 4 yn ôl dosbarthiad System Camu Niwroblastoma Rhyngwladol. Y gyfradd goroesi cysylltiedig oedd 34-47%. Rhoddwyd cemotherapi gan gynnwys cyclophosphamide, tetrahydropyranyl-adriamycin, etoposide, cisplatin, ac ifosfamide i ysgogi rhyddhad. Ar ddiwrnod 82 o dderbyniad, casglwyd bôn-gelloedd gwaed ymylol i baratoi ar gyfer trawsblaniad bôn-gelloedd hematopoietig awtologaidd (awto-HSCT), ac ar ddiwrnod 177 o dderbyn, cafodd y briw niwroblastoma cynradd ei dynnu o'r chwarren adrenal. Ar ddiwrnod derbyn 298, gweinyddwyd arbelydru ar gyfer y metastasis a oedd yn weddill yn y mêr esgyrn. Er bod auto-HSCT gyda chemotherapi enfawr gan gynnwys melphalan, etoposide, a carboplatin wedi'i weinyddu ar ddiwrnod 319, datblygodd y claf mucositis gyda dolur rhydd enfawr gan achosi hypovole mia ac AKI cyn-arennol. Gwaethygodd haint heb ei reoli sy'n gysylltiedig â niwtropenia, effeithiau cyffuriau cemotherapiwtig neffrowenwynig, ac asiantau gwrthficrobaidd yr AKI cyn-arennol a ddatblygodd ymhellach yn AKI parenchymal. Trosglwyddwyd y claf i'r uned gofal dwys pediatrig (PICU) oherwydd gostyngiad mewn allbwn wrinol (230 mL / dydd) nad oedd yn ymateb i her hylif, gorlwytho hylif, ac asidosis metabolig cynyddol (Tabl 1). Perfformiwyd therapi amnewid arennol (RRT) mewn haemodialifiad parhaus (CHDF) trwy'r wythïen femoral gan ddefnyddio cathetr lwmen dwbl dros dro ar ddiwrnod 330. Yn ogystal, arweiniodd trwyth granulocyte ac imiwnoglobwlin i reoli haint sy'n gysylltiedig â neutropenia at hypocsia a achosir gan oedema ysgyfeiniol ac allrediad plewrol ac awyru mecanyddol gofynnol am 6 diwrnod. Galluogodd engrafiad Auto HSCT adferiad o niwtropenia; gwellodd hypocsia a thynnwyd awyru mecanyddol yn ôl, ond roedd angen CHDF o hyd oherwydd oliguria. Ar ôl symud o'r PICU i'r ward bediatrig ar ddiwrnod 345, disodlodd haemodialysis ysbeidiol (IHD) CHDF, trwy'r wythïen isclavicolaidd gan ddefnyddio cathetr lwmen dwbl parhaol wedi'i fewnblannu â chyff, oherwydd roedd disgwyl i'r swyddogaeth arennol ddychwelyd i normal yn dilyn AKI. Fodd bynnag, ni allai oddef IHD dros 2 ddiwrnod, a phrofodd syndrom anghyfartal. Felly, ar ddiwrnod 393, cychwynnwyd dialysis effeithlonrwydd isel parhaus (SLED) wrth erchwyn ei gwely, gan ddefnyddio cathetr lwmen dwbl wedi'i fewnblannu a pheiriant RRT parhaus (CRRT) am 8 awr bob yn ail ddiwrnod. Parhawyd SLED am 3 mis oherwydd nad oedd gweithrediad arennol wedi gwella'n llwyr ac roedd allbwn wrinol 200-400 mL/dydd, a oedd yn dynodi ESKD ac angen RRT. Er bod y claf wedi gwella ychydig, yn gallu bwyta ychydig, ac yn eistedd heb gymorth ar ei gwely am gyfnodau byr, roedd y metastasis o'r niwroblastoma yn parhau ym mêr yr esgyrn a'r esgyrn.

Bu’r tîm, sy’n cynnwys yr oncolegydd pediatrig, neffrolegydd pediatrig, llawfeddyg pediatrig, arbenigwr dialysis, gweithiwr cymdeithasol meddygol, maethegydd, therapydd corfforol, a nyrsys ar gyfer cleifion pediatrig a dialysis, yn trafod cyflwr y claf ar y cyd ac yn barhaus a daeth i’r consensws bod y prognosis yn wael. . Roeddent yn cytuno y byddai triniaeth fwy ymosodol ar gyfer y niwroblastoma yn faich, a allai fyrhau bywyd y claf ymhellach. Hefyd, roedd angen RRT cynnal a chadw cronig. Hysbyswyd y rhieni o'r consensws hwn a gofynnwyd iddynt am eu bwriadau o ran rheoli niwroblastoma ac ESKD. Fodd bynnag, mynegodd y rhieni i’r nyrsys eu hofn ynghylch y metastasis a oedd yn weddill ac roeddent yn wynebu pryder bod angen iddynt benderfynu ar y driniaeth a’r gofal i’r claf eu hunain. Cafodd hyn ei leddfu trwy hwyluso trafodaethau ailadroddus gyda’r nyrsys a darparu gwybodaeth ymarferol iddynt gan gynnwys lliniarol. gofal a allai eu cynorthwyo wrth wneud penderfyniadau. Yn y pen draw, dewisodd y rhieni ofal lliniarol gartref, oherwydd bod y claf eisiau bod gartref.

Er bod y claf wedi cael llawdriniaeth abdomenol i dynnu'r niwroblastoma, dewiswyd PD oherwydd bod y claf yn dymuno gofal lliniarol yn y cartref; ac ni allai unrhyw sefydliad gynnig cynhaliaeth IHD ger ei chartref. Yn ogystal, roedd yn anoddefgar i IHD. Oherwydd ceudod bach yr abdomen ar ôl y llawdriniaeth, defnyddiwyd dialysis peritoneol cylchol parhaus (CCPD) gan ddefnyddio dialyzer awtomatig (cylchwr) ar gyfer PD nos (NPD). Cynyddwyd y cyfaint preswyl o PD yn raddol dros fis er mwyn osgoi ymlediad abdomenol ynghyd â phoen a chwydu ac i benderfynu ar y pwynt y cafwyd yr uwch-hidliad uchaf. Roedd presgripsiwn CCPD fel a ganlyn: roedd nifer yr anheddau dydd 2 waith y dydd gyda 200 mL/cyfaint preswylfa, ac amlder beicio oedd 12 fesul sesiwn beicio am 14 awr yn NPD gyda chyfaint preswyliad o 400 ml. Cafodd ei rhyddhau yn y pen draw ar ddiwrnod 646 gyda PD (Tabl 1), fitamin A, a sylwedd penodol Maruyama yn disgwyl atal twf y metastasis.

Er bod y metastasis yn aros yn yr asgwrn, ac mae ei thaldra wedi bod bron yn ddigyfnewid yn y 2 flynedd ar ôl ei rhyddhau, mae gweithrediad arennol gweddilliol yn dal i gael ei gadw gydag allbwn wrinol o 200-400 mL/dydd (Tabl 1). Mae prawf cydbwysedd peritoneol (PET) yn dangos cludwr uchel (cymhareb crynodiad dialysate-i-plasma (D/P) ar gyfer creatinin=0.82, cymhareb crynodiad deialysad-i-waelodlin deialysad (D/D0) ar gyfer glwcos=0.28). Mae cynnydd treialu mewn cyfaint preswylfa o 400 ml i 600 mL mewn NPD yn gostwng yr uwch-hidlo yn annisgwyl, a allai fod oherwydd ceudod abdomenol bach. Felly, mae presgripsiwn CCPD yr un fath ag adeg rhyddhau. Gall sefyll a cherdded eto a pharhau â'i haddysg gartref trwy ymweld ag athrawon.