Sut i Adnabod 7 Math o Glomeruloneffritis Ymledol Pilenaidd Trwy Gliwiau Patholegol?

Mae glomerwloneffritis membranoproliferative (MPGN) yn glefyd glomerwlaidd sylfaenol (PG), a gall ei amlhau gael ei achosi gan fitosis celloedd preswyl yn y glomerwlws neu gan ymdreiddiad celloedd llidiol. Er bod yr etioleg a'r pathogenesis yn dal yn aneglur, mae'r rhan fwyaf ohonynt yn cael eu hachosi gan adwaith antigen-gwrthgorff y mecanwaith imiwnedd (a achosir gan gyfadeiladau imiwnedd, system ategu, proteinau annormal, neu annormaleddau metabolaidd), fel arfer nad ydynt yn gysylltiedig â grym mecanyddol ac ysgogiad cytocin. .

Cliciwch i herba Cistanche budd-daliadau ar gyfer gofal arennau

Ar gyfer clefyd yr arennau, y rhan fwyaf o'r amser, gellir gwneud y diagnosis cychwynnol yn ôl dangosyddion prawf biocemegol neu ddangosyddion cyfansawdd, megis cymhareb albwmin-creatinin wrin (ACR), cymhareb protein-creatinin wrin (ACR), a hyd yn oed rhai astudiaethau wedi nodi. mai'r gymhareb rhwng y ddau yw'r gymhareb albwmin i gyfanswm protein. Mae gan y gymhareb (APR) hefyd rywfaint o werth diagnostig (Ffigur 1).

Yn ogystal, gellir gwneud dyfarniadau rhagarweiniol hefyd yn seiliedig ar symptomau, megis hematuria a phroteinwria. Gellir amau ​​​​hematuria: briwiau ymledol mesangial, briwiau sy'n gysylltiedig â capilari glomerwlaidd, neffropathi sy'n gysylltiedig â warfarin, anhwylderau dychwelyd gwythiennol arennol, ac ati. Gellir amau ​​​​y proteinwria trwy ddadansoddiad meintiol: glomerwlaidd, tiwbaidd, gorlif, neu neffropathi cymysg.

Fodd bynnag, mae'n ymddangos nad oes gan MPGN farcwyr barn "ymddangosiadol" gwerthfawr, ac mae diagnosis patholegol yn fwy angenrheidiol ar gyfer diagnosis clefydau o'r fath. Gellir dweud y gall PG gan gynnwys MPGN, neffropathi glomerwlaidd eilaidd, a chlefydau arennol eraill ddangos symptomau tebyg, ond nid yw'r amlygiadau clinigol i gyd yn perthyn yn agos i'r math patholegol, sy'n awgrymu y dylai meddygon roi sylw manwl i'r diagnosis patholegol. Rhowch sylw i'r cliwiau yn y sleisys.

Diagnosis a dosbarthiad patholegol o MPGN

Fel y mae'r enw'n awgrymu, y newid patholegol pwysicaf yn MPGN yw ffurfio "strwythur tebyg i bilen islawr", a all ddangos arwydd trac dwbl o dan ficrosgop ysgafn, ac yn achlysurol gall blaendal subepithelial o'r enw "proses pigyn" fod. gweld. Yn eu plith, y newid tebyg i drac dwbl yw synthesis pilen islawr newydd ar ôl anaf celloedd endothelaidd glomerwlaidd hirdymor a chronig, ac mae'r bilen islawr newydd a'r bilen islawr gwreiddiol yn cydfodoli. Mewn cyferbyniad, er enghraifft, mewn glomerulonephritis ar ôl haint acíwt, mae newidiadau tebyg i drac yn absennol.

Mae yna 3 math o MPGN, a gall pob un ohonynt gael eu hachosi gan achosion sylfaenol (idiopathig) neu eilaidd, ac o'r rhain mae MPGN math II wedi'i ddisodli gan ddiffiniad newydd o "glefyd dyddodiad trwchus" (DDD).

Fodd bynnag, hyd yn oed gyda chefnogaeth patholeg, gall diagnosis gwahaniaethol MPGN fod yn anodd. Yn seiliedig ar wybodaeth microsgopeg electron yn unig, gall glomerulonephritis MPGN a C3 (C3GN) gael eu drysu gan ganlyniadau microsgopeg electron ffafriol (EM) ar gyfer canlyniadau MPGN a immunofluorescence (IF) ar gyfer C3GN. Yn gyffredinol, mae MPGN math I a MPGN math III yn glefydau sy'n gysylltiedig â chymhlethdodau imiwn a nodweddir gan amlygiadau is-endothelaidd / subpithelial ar ôl dadansoddiad EM.

Safleoedd dyddodiad o gyfadeiladau imiwnedd yn MPGN

Yn ymarferol, canfuwyd bod yna imiwnoglobwlin-negyddol "math I MPGN" neu "math III MPGN", sydd mewn gwirionedd yn gategori o C3GN, tra bod MPGN math II (a elwir bellach yn DDD) yn fath o C3GN (Ffigur 3a ). . Felly, dosbarthwyd MPGNs fel imiwnoglobwlin-bositif neu negyddol yn ôl IF, yn lle MPGN I ac MPGN III er mwyn osgoi drysu'r diagnosis (Ffig. 3b). Mae MPGNs globwlin-negyddol, C3-positif oherwydd dadreoleiddio'r llwybr amgen (AP) a'r cymhleth cyflenwad terfynell (TCC).

Gall diagnosis yn seiliedig ar ganlyniadau microsgopeg electron arwain at ddiagnosis gorgyffwrdd o MPGN a C3GN [2]

Yn ôl gwahanol amlygiadau patholegol, rhennir MPGN i'r 7 math canlynol:

• Imiwnoglobwlin ac yn ategu dyddodiad heb etioleg glir / cyfranogiad allanol;

• Imiwnoglobwlin ac yn ategu dyddodiad gydag etioleg glir / cyfranogiad allanol;

• Mae dyddodiad ategol, ac mae'r imiwnoglobwlinau a adneuwyd yn cael eu cuddio;

• Ategiad a dyddodiad imiwnoglobwlin monoclonaidd;

• Dyddodion ategol ac imiwnoglobwlin, gydag is-strwythurau wedi'u diffinio'n dda o'r dyddodion;

• Dyddodiad ategol yn unig, diffyg dyddodiad imiwnoglobwlin;

• Diffyg cyflenwad a dyddodiad imiwnoglobwlin.

Mae patrymau patholegol math I a math II MPGN (Ffig. 5) yn dangos bod: y cynnydd o gelloedd mesangial a matrics yn arwain at gynnydd sylweddol mewn llabedau glomerwlaidd (1) mae cytoplasm mesangial yn goresgyn y bilen; (2) celloedd imiwnedd mawr Dyddodiad cymhleth; (3) Mae'r newid o 2 plws 3 yn gwneud y bilen islawr yn tewychu'n amlwg, ond yn y math I, fe'i dangosir fel diffyg parhad subendothelial, ac yn math II, mae'n ffurfio dyddodiad trwchus llinellol parhaus, sef DDD.

Patrymau patholegol math Ⅰ a math Ⅱ MPGN[4]

Mae'r briw tebyg i glomerulonephritis ymledol yn derm disgrifio morffolegol o dan ficrosgop ysgafn. Yn ogystal ag amlygiadau clinigol, mae diagnosis MPGN hefyd yn gofyn am wybodaeth o ficrosgopeg electron ac archwiliad imiwn-fflworoleuedd. Yn y dyddodiad cymhleth imiwnedd o MPGN, mae dyddodiad imiwnoglobwlinau, imiwnoglobwlinau monoclonaidd, ategu ac imiwnoglobwlinau ag is-strwythur wedi'i ddiffinio'n dda, yn ategu dyddodiad a diffyg dyddodiad imiwnoglobwlin yn unig a diffyg cyflenwad a dyddodiad imiwnoglobwlin ar gyfer is-ddosbarthiad.

Yn eu plith, gellir rhannu dyddodiad imiwnoglobwlin yn ddiffyg etioleg clir / cyfranogiad allanol, presenoldeb etioleg glir / cyfranogiad allanol, a dyddodiad cudd o imiwnoglobwlin, er mai dim ond yn ategu dyddodiad a diffyg dyddodiad imiwnoglobwlin y gellir ei rannu ymhellach yn C3GN, DDD, a C4 DDD. Gall diagnosis patholegol mireinio ddarparu cefnogaeth ar gyfer dewis strategaethau triniaeth ar ôl i'r etioleg a'r diagnosis gael eu nodi.

am ragor o wybodaeth:ali.ma@wecistanche.com