Clefyd yr Arennau: Tiwmor Glomus O'r Arennau

Cyswllt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-bost:audrey.hu@wecistanche.com

Tiwmor glomus cynradd yr aren

KR Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib

Crynodeb:Cynraddglomwstiwmorauo'rarenyn brin gyda dim ond 33 o achosion yn cael eu hadrodd yn y llenyddiaeth. Rydyn ni'n cyflwyno 59-merch blwydd oed sydd â phoen yn yr abdomen a dyspepsia gyda diagnosis dros dro o garsinoma celloedd arennol ar ddelweddu. Datgelodd archwiliad patholegol tiwmor pericytig mesenchymal gyda morffoleg ac imiwn-histocemeg yn fwyaf cyson â thiwmor glomws malaen. Credwn mai dyma'r achos cyntaf otiwmor glomuso'rarenyn llenyddiaeth India. Rydym yn adrodd ar yr achos hwn o ystyried ei brinder ac i ychwanegu at y data cyhoeddedig presennol.

cistanche yn trin afiechydon yr arennau

Rhagymadrodd

Tiwmorau glomusyn neoplasmau mesenchymal a ddosberthir fel tiwmorau pericytig (perifasgwlaidd) gan sefydliad iechyd y byd (WHO). Maent yn cynrychioli llai na 2 y cant o'r holl diwmorau meinwe meddal, y mae chwarter ohonynt yn deillio o'r organau visceral. (Lamba et al., 2011) Maent yn tarddu o gyrff glomws myoarterial niwro sydd wedi'u lleoli yn y cutis a meinweoedd meddal arwynebol ac yn ymddangos fel nodwlau isungual poenus. (Li et al., 2017).Tiwmorau glomuswedi'u disgrifio mewn organau gweledol fel yr ysgyfaint, yr afu, y llwybr gastroberfeddol, yr asgwrn, y llwybr cenhedlol benywaidd, y mediastinum, a'r llwybr genhedlol-droethol, er gwaethaf eu habsenoldeb ymddangosiadol yn y safleoedd hyn. (Lamba et al, 2011; Chen et al, 2017; Al-Ahmadie et al, 2007) Arennoltiwmorau glomusyn brin gyda dim ond 33 o achosion wedi'u hadrodd hyd yma ledled y byd. (Dee et al., 2018) Gall y cleifion hyn ddangos gorbwysedd, poen yn yr ystlys, hematuria microsgopig, fel unrhyw diwmor arennol arall ac ni ellir gwahaniaethu rhyngddynt a charsinoma celloedd arennol yn radiolegol. Felly, gwerthusiad patholegol yw'r sin qua non ar gyfer diagnosis pendant. Rydym yn cyflwyno'r achos cyntaf o diwmor Glomus oareno India gydag adolygiad o'r llenyddiaeth a thrafodaeth fanwl ar y diagnosisau gwahaniaethol.

cistanche yn trin afiechydon yr arennau

Adroddiad achos

Cwynodd merch 59-mlwydd-oed i'n hysbyty am boen yn yr abdomen a dyspepsia annelwig. Roedd hi'n orbwysedd hysbys gyda hanes o neffrectomi radical chwith, a berfformiwyd yn rhywle arall 14 mlynedd yn ôl. Nid oedd gan y claf unrhyw gofnodion o'i chyfnod blaenorol yn yr ysbyty. Wrth archwilio'r abdomen, nodwyd màs nad oedd yn dendr yn mesur 6 × 6 cm yn y llinell ganol-clavicular 6 cm o dan ymyl dde'r arfordir. Datgelodd delweddu màs exoffytig ym mhegwn isaf y ddearen. Perfformiwyd neffrectomi rhannol gyda diagnosis dros dro o garsinoma celloedd arennol. Ar archwiliad bras, nodwyd màs gwyn golau, llabedog, meddal i gadarn, hemorrhagic gyda borderi afreolaidd a chapsiwl tenau yn mesur 7.5 × 7.5 × 6 cm. Roedd llawes o parenchyma arennol arferol yn bresennol ar ymyl y llawdriniaeth. Datgelodd archwiliad histopatholegol neoplasm epithelioid solet gyda chelloedd wedi'u trefnu fel gwain gwasgaredig ac mewn patrwm perifasgwlaidd gyda nifer o bibellau gwaed gwasgaredig o wahanol feintiau [Ffig. 1A-C]. Roedd gan y celloedd cytoplasm eosinoffilig cymedrol, cnewyllyn crwn i ofoid, a niwcleoli bach [Ffig. 1D ac E]. Wedi gwasgaru llawer o gelloedd pleomorffig iawn gyda chnewyllyn chwyddedig a niwcleoli eosinoffilig [Ffig. 1F a G] a chlytiau o necrosis [Ffig. 1H] hefyd yn bresennol. Gwelwyd hyd at 5 mitos fesul 50 HPF [Ffig. 1D-F]. Roedd ymdreiddiad capsiwlaidd yn bresennol gydag ychydig o diwbiau wedi'u dal ar gyrion y briw [Ffig. 1I]. Dangosodd imiwnohistocemeg bositifrwydd gwasgaredig ar gyfer vimentin, actin cyhyrau llyfn (SMA), h-caldesmon, a CD34 yn y celloedd epithelioid ac roedd yn negyddol ar gyfer pan-cytokeratin, desmin, HMB45, S-100 a CD117 [Ffig. 2]. Roedd morffoleg a immunohistochemistry yn gyson â tiwmor glomus malaen yaren. Roedd y claf yn gwneud yn dda ddwy flynedd ar ôl y llawdriniaeth heb unrhyw dystiolaeth o ailadrodd na metastasis.

gall cistanche gwrth-tiwmor a chanser

Trafodaeth

Tiwmorau glomuso'rarenyn hynod o anghyffredin gyda 27 yn ddiniwedtiwmorau glomus, 3 achos otiwmorau glomuso botensial malaen ansicr (GT-UMP) a 3 malaentiwmorau glomussydd wedi cael eu hadrodd hyd yma. (Lamba et al., 2011; Li et al., 2017; Chen et al, 2017; Al-Ahmadie et al., 2007; Dee et al., 2018; Sirohi et al., 2017 ;Folpe et al. 2001; Gill a Van Vliet, 2010) Roedd cleifion yn amrywio o 17 i 81 oed gyda goruchafiaeth gwrywaidd bychan. Y rhan fwyaf o'r rhaintiwmorauyn exophytic a phegynol, gyda thiwmor achlysurol yn deillio o'r gyffordd wreteropelvic. Roedd y rhain wedi'u hamgylchynu'n dda ag ardaloedd o hemorrhage a necrosis ac yn amrywio o 1 i 16 cm o ran maint. Yn seiliedig ar y nodweddion histolegol gellir dynodi'r amrywiadau fel tiwmor glomws, glomangiomas, neu giomyomas gloman. Yn 2001, cynigiodd Folpe a chydweithwyr y meini prawf histolegol ar gyfer malaentiwmorau glomus of the soft tissue: large size(>2cm) a lleoliad dwfn (neu) ffigurau mitotig annodweddiadol (neu) atypia wedi'u marcio â 5 mitos neu fwy fesul maes pŵer uchel. (Folpe et al., 2001) Yn hyn o beth, roedd ein hachos yn bodloni'r meini prawf ar gyfer malaenedd. Fodd bynnag, yn y blynyddoedd dilynol credai rhai awduron efallai na fyddai'r meini prawf hyn yn berthnasol i arennautiwmorau glomus, gan fod y rhan fwyaf o'r achosion yn y llenyddiaeth yn rhai mawr ac mewn lleoliadau dyfnach ond bod ganddynt gwrs clinigol anfalaen. (Li et al., 2017; Sirohi et al., 2017) Gwelir trawsnewid malaen mewn 5 y cant o'r achosion gyda maint mawr y tiwmor, pleomorffedd niwclear, presenoldeb necrosis, mitoses cynyddol/annodweddiadol, a goresgyniad lymffofasgwlaidd yw'r rhagfynegwyr o'r potensial metastatig. (Li et al., 2017)

Ffig 1 .Tiwmor arennol wedi'i drefnu mewn patrwm perifasgwlaidd gyda pharenchyma arennol arferol cyfagos (A, B, C) sy'n cynnwys celloedd epithelioid gyda pleomorffedd a ffigurau mitotig gwasgaredig (D i G), ffocws necrosis, a ymdreiddiad capsiwlaidd ffocal (staen Haematoxylin & Eosin).

Ffig 2.Staen imiwnohistocemeg yn dangos positifrwydd ar gyfer Vimentin, SMA, h- Caldesmon, a CD34, a negyddiaeth ar gyfer Pan CK, c-KIT, desmin, ac S-100.

Imiwnohistocemegol,tiwmorau glomusyn gadarnhaol ar gyfer vimentin, actin cyhyrau llyfn (SMA), a cholagen math IV pericellular. (Li et al. 2017; Chen et al, 2017) Mae 19 y cant yn dangos positifrwydd CD34. (Folpe et al.2001) t53 wedi'i fynegi'n amlwg mewn malaentiwmorau glomuso'i gymharu â'r cymar anfalaen. (Gill a Van Vliet, 2010) Tiwmorau mesenchymal megis angiomyolipoma epithelioid, leiomyoma epithelioid, hemangiopericytoma, tiwmor cell juxtaglomerwlaidd (JGCT), tiwmor ffibrog unigol epithelioid (SFT), paraganglioma, tiwmor gell carcinoid, mae carsinoma yn gwarantu gwaharddiad cyn dod i ddiagnosis terfynol. Mae amrywiad epithelioid o angiomyolipoma sy'n perthyn i'r grŵp PEComa yn neoplasm anfalaen sy'n cynnwys triawd o bibellau gwaed â waliau trwchus, sy'n amlhau celloedd cyhyrau llyfn a chelloedd adipocytig mewn cyfrannau pro amrywiol ynghyd â phrif boblogaeth o gelloedd polygonaidd â chytoplasm eosinoffilig trwchus, mawr. cnewyllyn pothellog, a niwcleoli amlwg sy'n mynegi HMB45 a Melan A. Mae Leiomyomas yn cynnwys bwndeli cyhyrau llyfn gyda phositifrwydd desmin, heb y patrwm perifasgwlaidd clasurol o diwmor glomws. (Dee et al., 2018) Mae SFT fel arfer wedi'i amgylchynu'n dda â'r toreth o gelloedd gwerthyd aflan mewn stroma heb batrwm wedi'i hyalineiddio heb ffigurau mitotig, necrosis, na newid systig. Mae'r celloedd yn gadarnhaol iawn ar gyfer STAT6 a Bcl2 ac yn negyddol ar gyfer marcwyr cyhyrau llyfn fel y gwelir. (Al-Ahmadie et al, 2007) Mae paraganglioma yn cynnwys celloedd monomorffig unffurf wedi'u trefnu mewn patrwm nythu neu zellballen wedi'u hamgylchynu gan gelloedd cynhaliol wedi'u troellog a phibellau gwaed, lle mae'r celloedd yn bositif ar gyfer synaptoffiseg a chromogranin a'r celloedd cynhaliol yn mynegi. S100. Mae carsinoidau yn dangos trabaculae o gelloedd crwn a monomorffig gyda chromatin niwclear wedi'i dotio a marcwyr niwroendocrin mynegi fel synaptoffiseg a chromogranin. (Dee et al, 2018) Mae tiwmor cell juxtaglomerwlaidd (JGCT) yn cynnwys celloedd crwn monomorffig nythu gyda thiwbiau arferol wedi'u dal a grisial siâp rhomboid ar ficrosgopeg electron. Mae'r celloedd neoplastig yn bositif ar gyfer renin, vimentin, a CD34 ac yn negyddol ar gyfer marcwyr myoid. Anfalaen a malaentiwmorau glomusdangos MIR{0}}NOTCH ymasiad genynnau. Gwelir ymasiadau genynnol sy'n cynnwys MIR143 ym mand 5q32 a NOTCH2 yn lp13 (tiwmor glomws malaen) neu NOTCH1 yn 9q34 (tiwmor glomws anfalaen) mewn 50 y cant o achosion. (Sirohi et al., 2017)

atodiad cistanche gwella imiwnedd

Casgliad

Cynraddtiwmorau glomuso'r aren, er eu bod yn brin, yn anfalaen gan amlaf gyda dim ond tri achos malaen yn y llenyddiaeth. Cyflwynwyd yr achos cyntaf â metastasisau osseous lluosog yn ogystal â morffoleg malaen y tiwmor arennol. Er gwaethaf cemotherapi ac ymbelydredd llinell gyntaf, bu farw'r claf chwe mis ar ôl diagnosis. (Lamba et al., 2011) Roedd gan yr ail achos afiechyd metastatig gyda chyfranogiad aml-organ 7 mlynedd ar ôl diagnosis sylfaenol o diwmor glomws arennol. Y trydydd achos oedd tiwmor glomus wedi'i gyfyngu gan organ o'rarengyda nodweddion sy'n gyson â malaenedd. (Chen et al., 2017) Roedd ein hachos yn un sylfaenol lleolarentiwmorgyda ymdreiddiad perineffrig, maint mawr (7.5cms) gyda pleomorffedd cellog a mitoses cynyddol, gan ragweld ei ymddygiad ymosodol gan ffafrio malaenedd. Mae archwiliad patholegol yn hollbwysig ac yn parhau i fod y prif gynheiliad ar gyfer dod i ddiagnosis diffiniol. Toriad llwyr o'r tiwmor trwy neffrectomi rhannol neu radical yw'r dull triniaeth a ffefrir. (Chen et al., 2017) O ystyried hanes neffrectomi radical chwith a lleoliad ecsoffytig yr hawl honarentiwmor, cynhaliwyd llawdriniaeth arbed neffron gydag ymyl digonol yn ein claf. Prognosis, cyfradd ailadrodd, a photensial metastatig otiwmor glomusNid yw'r aren wedi'i bennu eto oherwydd prinder y neoplasmau hyn.

Datganiad caniatâd claf

Cafwyd caniatâd y claf cyn y llawdriniaeth.

Datganiad o Ddiddordeb Cystadleuol

Ar ran yr holl awduron, dywed yr awdur cyfatebol nad oes gwrthdaro buddiannau.

Datganiad cyfraniad awdur credyd

KRAarthiprabha: Cysyniadoli, Methodoleg, Curadu data, Ysgrifennu-drafft gwreiddiol. Saloni Naresh Shah: Cysyniadoli, Methodoleg, Goruchwyliaeth, Curadu Data, Ysgrifennu-drafft gwreiddiol, Ysgrifennu-adolygu a golygu, Gweinyddu'r prosiect.Maya Menon: Ysgrifennu-adolygu a golygu. S. Annapurneswari: Ysgrifennu-adolygu a golygu.

Cydnabyddiaeth

Dim

Deunyddiau atodol

Gellir dod o hyd i ddeunydd atodol sy'n gysylltiedig â'r erthygl hon, yn y fersiwn ar-lein, yn doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102.

mae cistanche yn gwella imiwnedd

Cyfeiriadau

Al-Ahmadie, HA, Yilmaz, A.,Olgac, S.Reuter, VE2007.Tiwmor glomuso'raren: adroddiad o 3 achos yn ymwneud â pharenchyma arennol ac adolygiad o'r llenyddiaeth. Yn. J Surg, Pathol 31.585-591.

Chen, Y.-A.,Li, H.-N., Wang, R.-C. Hung, S.-W., Chiu, K.-Y., 2017.Malignanttiwmor glomuso'raren; adroddiad achos ac adolygiad o'r llenyddiaeth. Clin, Genitourin. Canser 15,151-153.

Dyfrdwy, E, Loughin.A. Toth, T, Naznean, A., Borda, A., 2018.Tiwmor glomuso'raren: adroddiad achos. Acta Med. Marisiensis 64.126-129.

Folpe, AL, Fanburg-Smith, JC, Miettinen, M, Weiss, SW, 2001. Annodweddiadol a malaentiwmorau glomus: dadansoddiad o 52 o achosion, gyda chynnig i ailddosbarthutiwmorau glomus. Yn. J.Surg.Pathol. 25, 1-12.

Gill, J., Van Vliet, C., 2010. Ymdreiddiotiwmor glomuso botensial malaen ansicr sy'n codi yn yaren. Hum. Pathol. 41, 145-149.

Lamba, G., Rafivath, SM, Kaur, H, Khan.S., Singh. P, Hamilton, AC, et al..2011. Malaentiwmor glomuso'raren: yr achos cyntaf a adroddwyd ac adolygiad o'r llenyddiaeth. Hum. Pathol. 42,1200-1203.

Li, R., Petros, FG, Davis, CJ., Ward, JF, 2017. Nodweddutiwmorau glomuso'raren. Clin. Genitourin. Canser 8 (16), 253-256.

Sirohi, D., Smith, SC Epstein, JI, Balzer, BL, Simko, JP, Balitzer, D., et al, 2017. Pericytictiwmorauo'raren- dadansoddiad clinigopatholegol o 17 o achosion. Hum. Pathol. 64,106-117.