Mae Cleifion Clefyd yr Arennau Yn Aml â Sych Genau Ac Eisiau Yfed, A Datblygant Methiant Arennau Ar ôl 4 Blynedd. Sut i'w Drin?

Gwyddom i gyd y gall llawer o afiechydon effeithio'n hawdd ar yr arennau. Yn ddiweddar, daeth claf a oedd yn dioddef o glefyd yr arennau anesboniadwy am 4 blynedd, wedi gostwng cyfradd hidlo glomerwlaidd (eGFR) ac yn cwyno am geg sych a llygaid sych i'r adran neffroleg. Mae'r meddyg diagnosis, a Canfuwyd bod problem gyda'r system imiwnedd. Beth ddigwyddodd?

Cliciwch i cistanche manteision a sgîl-effeithiau ar gyfer clefyd yr arennau

Briff achos

Roedd gan y claf, menyw, 28 oed, glefyd cronig yn yr arennau wedi gwaethygu'n gynyddol am 4 blynedd, gydag amcangyfrif o eGFR o 46 ml/munud, ac nid oedd yr achos yn hysbys. Cyflwynodd y claf symptomau blinder, clefyd reflux gastroesophageal, gastritis, ecsema, rhinitis alergaidd, meigryn, arthralgia cymesurol, anystwythder yn y dwylo, arddyrnau, penelinoedd, a phengliniau, ac yn fwyaf diweddar dyspnea wrth ymdrech.

Canfu holi pellach fod gan y claf symptomau llygaid sych hirdymor, ceg sych, cryg, a pheswch sych, a chwynodd ei fod yn "cymryd diferion llygaid sawl gwaith y dydd" a "bob amser yn cadw potel o ddŵr wrth ei ochr." Yn gwadu ffotosensitifrwydd, brech wyneb, briwiau ceg, a dolur rhydd dyfrllyd.

Meddyginiaeth: Rhoi famotidine ar lafar bob dydd i reoli symptomau adlif, dos, ac amlder anhysbys.

Hanes teuluol: Dioddefodd sawl perthynas ail a thrydedd radd o glefydau hunanimiwn, gan gynnwys lupus erythematosus systemig (SLE), granuloma â polyangiitis, a syndrom Sjogren (SS).

Archwiliad corfforol: deintiad cyflawn, synovitis cymesurol ysgafn, tynerwch ar grychwch y cymalau metacarpophalangeal, tynerwch ar grychwch cymalau pen-glin dwyochrog, chwarennau parotid yn chwyddo'n ysgafn heb dynerwch, llediad nodau lymff submandibular ysgafn. Ni ddatgelodd clyweliad y galon a'r ysgyfaint unrhyw annormaleddau; ni chanfuwyd unrhyw frech malar, petechiae, nodau lymff Osler, hemorrhage lobular, neu dewychu croen ar groen y corff cyfan.

Mae gwrthgyrff gwrth-niwclear yn wrthgyrff amhenodol a geir mewn amrywiaeth o glefydau hunanimiwn ac felly dim ond ar gyfer sgrinio y dylid eu defnyddio.

Byddai gwrthgyrff gwrth-SSA yn fwyaf defnyddiol i gadarnhau'r diagnosis a amheuir yn y claf hwn, sef SS sylfaenol. Mae astudiaethau a gyhoeddwyd yn ystod y blynyddoedd diwethaf wedi dangos mai canlyniadau biopsi chwarren boer labial a gwrthgyrff gwrth-SSA ( plws ) sydd â'r pwysau uchaf wrth ddosbarthu cleifion â SS cynradd. Datblygodd Coleg Americanaidd Rhewmatoleg (ACR) a'r Gynghrair Ewropeaidd yn Erbyn Rhewmatiaeth (EULAR) y meini prawf dosbarthu ar gyfer SS yn seiliedig ar hyn. Yn ogystal, nid yw achosion gwrth-SSA negyddol a gwrth-SSB ( plws ) bellach yn cael eu hystyried yn nosbarthiad y clefyd. Fodd bynnag, mae meini prawf dosbarthu ACR/EULAR wedi'u bwriadu'n bennaf at ddibenion ymchwil ac ni fwriedir iddynt gael eu defnyddio i wneud diagnosis o glefydau awtoimiwn systemig. Ar hyn o bryd nid oes unrhyw feini prawf diagnostig ar gyfer SS cynradd.

Mae gwrthgyrff anticentromere yn cael eu cysylltu'n gyffredin â sglerosis systemig ac anaml y'u gwelir yn SS, gyda chyffredinrwydd adroddedig o tua 6 y cant yn y garfan fwyaf. Roedd gan gleifion SS â gwrthgorff gwrth-centromere ( plws ) gyfran uwch o ffenomen Raynaud, anffurfiad digid caled (traed traed), a chamweithrediad y chwarren ecsocrinaidd.

Mae cryoglobulins yn amhenodol a gellir eu canfod mewn amrywiaeth o afiechydon. Nodweddir Math 1 gan gammopathi monoclonaidd ac mae'n aml yn gysylltiedig â malaenedd, tra bod mathau 2 a 3 yn polyclonaidd ac yn gysylltiedig â chlefyd awtoimiwn (gan gynnwys SS ac SLE) a haint.

Yn ogystal â SLE a SS, gellir gweld cyfranogiad arennol mewn amrywiol glefydau hunanimiwn megis fasgwlitis a chlefyd bilen islawr gwrth-glomerwlaidd. O ystyried bod annigonolrwydd arennol cynyddol y claf yn gysylltiedig â chlefydau hunanimiwn, cynhaliwyd archwiliad labordy cynhwysfawr. Mae'r prif ganlyniadau fel a ganlyn (gwerthoedd arferol mewn cromfachau):

Trefn gwaed: haemoglobin 97 g/L; cyfrol corpuscular cymedrig 76.9 fl (78.2-97.9 fl).

Electrolytes: potasiwm serwm 3.3 mmol/L; bicarbonad 16 mmol/L (22-26 mmol/L); bwlch anion 15 mmol/L (7-15 mmol/L).

Swyddogaeth arennol: nitrogen urea gwaed 27 mg/dl (7-20 mg/dl); creatinin serwm 1.85 mg/dl (0.84-1.21 mg/dl); amcangyfrif o eGFR 37 ml/mun (60 ml/munud).

Cyfradd gwaddodi erythrocyte: Cyfradd gwaddodiad erythrocyte 47 mm/awr (0-29 mm/h).

Immunization: antinuclear antibody >12.0 u (1.0 u); dsDNA gwrthgorff<12.3 IU/ml (<30.0 IU/ml); rheumatoid factor 21 IU/ml (<15 IU/ml); anti-cyclic citrulline Peptide antibody <15.6 u (<20.0 u); anti-centromere antibody 1.0 u (<1.0 u); anti-SS-A/Ro antibody >8.0 U (<1.0 U); anti-SS-B/La antibody 3.2 U ( < 1.0 U); normal complement levels; polyclonal hypergammaglobulinemia; negative cryoglobulins.

Prawf wrin: celloedd gwaed coch wrin 51-100/HP, cydrannau annormal < 25 y cant ; 24-awr meintioli protein 442 mg; protein rhwymo retinol/creatinin 37,021 mg/g Cr (< 130 mg/g Cr).

yn credu, ar ôl gweld hyn, bod gan bob darllenydd ddealltwriaeth glir o ddiagnosis y claf hwn. Ar y cyd ag archwiliad labordy, hanes meddygol, a gwrthgorff cadarnhaol gwrth-SS-B/La, efallai y bydd y claf yn cael diagnosis o SS sylfaenol, sy'n gwaethygu ac yn achosi cyfranogiad yr arennau.

Beth oedd y diagnosis arennol cychwynnol yn y claf hwn?

Nephritis tubulointerstitial (TIN) yw'r amlygiad arennol mwyaf cyffredin o SS cynradd, sy'n digwydd mewn tua dwy ran o dair o gleifion sy'n cael biopsi arennol.

Oherwydd cwrs cudd y clefyd a symptomau clinigol ysgafn, efallai y bydd annigonolrwydd arennol sylweddol pan gaiff ei ddarganfod. Asidosis tiwbaidd arennol distal (RTA) yw'r prif amlygiad clinigol sy'n arwain at gadw asid arennol neu golli ïonau bicarbonad. Mae bwlch anion arferol eilradd i golled bicarbonad yn cefnogi RTA. Dylid ystyried cleifion heb ddolur rhydd neu ileal/ colostomi ar gyfer alcalesedd arennol.

Mae lefelau uchel o brotein sy'n rhwymo retinol, sy'n cael ei hidlo'n rhydd gan y glomerwlws a'i adamsugno bron yn gyfan gwbl yn y tiwbyn procsimol, yn un o'r canlyniadau mwyaf sensitif ac awgrymog o swyddogaeth tiwbyn procsimol diffygiol.

O ystyried yr amheuaeth uchel o gyfranogiad arennol, perfformiwyd biopsi arennol, a ddatgelodd neffritis interstitial acíwt ysgafn a chronig gyda neffritis ysgafn ffocal (atroffi tiwbaidd ysgafn a ffibrosis interstitial). Dangosodd Glomeruli amlhau all-capilari segmentol o ffibroblastau a sglerosis cyffredinol, tra bod y gweddill yn sglerosis mesangial ysgafn heb ffurfio celloedd mesangial amlwg.

Yn seiliedig ar aflonyddwch electrolyt y claf (hypokalemia, amnewid asid), annigonolrwydd arennol, a chanlyniadau biopsi, y diagnosis oedd RTA distal a achosir gan TIN cronig.

Beth yw'r driniaeth gychwynnol orau ar gyfer y claf hwn?

Dirywiodd swyddogaeth arennol y claf yn raddol dros y blynyddoedd, gyda RTA distal yn arwain at hypokalemia ac asidosis metabolig.

Argymhellir corticosteroidau tymor byr fel triniaeth llinell gyntaf gan Fynegai Gweithgaredd Clefyd Syndrom Sjögren EULAR cymedrol (ESSDAI), system sgorio sy'n mesur gweithgaredd systemig y clefyd. Y dos o prednisone yw 0.5 mg/kg/d ar gyfer gweithgaredd cymedrol ac 1 mg/kg/d ar gyfer ymglymiad arennol difrifol.

Mae cyclophosphamide a rituximab yn cael eu cadw ar gyfer cleifion â gweithgaredd clefyd ESSDAI uchel neu gymedrol sydd wedi methu therapi cychwynnol; mae'r olaf yn cael ei ffafrio os yw fasgwlitis sy'n gysylltiedig â cryoglobulinemia hefyd yn bresennol.

Mae azathioprine, cyclosporine, a mycophenolate mofetil i gyd yn cael eu hystyried yn opsiynau triniaeth ail-linell ar gyfer cyfranogiad arennol cymedrol mewn SS cynradd, ac nid oes unrhyw astudiaethau wedi cymharu manteision ac anfanteision y tri chyffur.

Dechreuodd y claf prednisone llafar 20 mg/d i reoli llid. Ar ôl 2 fis, cyrhaeddodd yr ail-arholiad eGFR 46 ml/munud. Fodd bynnag, enillodd y claf bwysau sylweddol a chafodd y prednisone ei dapro i 10 mg/d mycophenolate mofetil ychwanegwyd bid 250 mg, ac ymatebodd yn dda gan fod ei swyddogaeth arennol wedi sefydlogi i ddechrau. Codwyd y dos i 750 mg, bid, ac ni allai'r claf ei oddef. Er iddo gael ei ostwng i 500 mg, bid, eGFR yna gostwng i 26 ml/munud; y dos presennol o mycophenolate mofetil yw 360 mg, bid, a swyddogaeth arennol i'w ddilyn i fyny.

O ystyried y cadw hylif sy'n cynyddu'n raddol, dechreuwyd defnyddio ffwrsemid llafar dyddiol i'r claf. Ciliodd arthralgia'r claf ar ôl triniaeth; fodd bynnag, parhaodd ceg sych, gan olygu bod angen therapi amserol ychwanegol.

Beth yw'r therapi cynnal a chadw hirdymor mwyaf priodol ar gyfer clefyd arennol y claf hwn?

Yn gyffredinol, dylid cyfyngu defnydd steroid i'r dos lleiaf a'r cyfnod byrraf posibl i reoli symptomau gweithredol yn unig.

Mae sodiwm bicarbonad yn cywiro asidosis ond nid yw'n ddelfrydol mewn cleifion â hypokalemia.

Mae citrad potasiwm yn sylwedd alcalïaidd ac mae'n driniaeth cynnal a chadw hirdymor delfrydol ar gyfer cywiro hypokalemia parhaus ac asidosis metabolig.

Syndrom Sjogren, nid dim ond "sychder"

Syndrom Sjögren yw un o'r clefydau hunanimiwn mwyaf cyffredin, gyda chymhareb gwrywaidd-i-benywaidd o tua 1:9. Mae'r mecanwaith datblygu yn cynnwys ymdreiddiad lymffosytig o'r chwarennau exocrine, gan arwain at swyddogaeth wan y chwarennau lacrimal a phoer, gan amlygu fel symptomau sych nodweddiadol llygaid sych a cheg sych. Fodd bynnag, efallai y bydd rhannau heblaw'r chwarennau exocrinaidd yn gysylltiedig, gan gynnwys ond heb fod yn gyfyngedig i arthritis, cryoglobulinemia fasculitis, ffibrosis yr ysgyfaint, a cytopenias; gall tua 5 y cant o gleifion gael eu cymhlethu gan lymffoma. Mae diagnosis o SS yn gofyn am fân fiopsi chwarren boer neu dystiolaeth hunanimiwn o awto-wrthgyrff sy'n gysylltiedig â chlefydau (gwrth-SSA, ac ati).

Mae gan tua 5 y cant -14 y cant o gleifion SS ymglymiad arennol. Mae rhagfynegwyr cyfranogiad arennol mewn SS cynradd wedi'u harchwilio mewn carfannau mawr, a gostyngodd positifrwydd gwrth-SSA lefelau C3, hypoalbuminemia, ac anemia yn sylweddol gysylltiedig â chynnwys arennol. Canfuwyd mai globulin serwm gama uchel, cyfanswm protein, a lefelau microglobwlin beta2 oedd y rhagfynegwyr cryfaf o RTA distal mewn cleifion â SS cynradd.

Mae amlygiadau chwarennau ychwanegol SS fel arfer yn cael eu cyfryngu gan ymdreiddiad tubulointerstitial, dyddodiad cymhleth imiwnedd, ac awto-wrthgyrff, a chraidd y driniaeth yw gwrthimiwnedd. Gall glucocorticoids systemig ynghyd ag imiwnofodylyddion (fel mycophenolate mofetil) wella GFR a creatinin serwm yn effeithiol. Ar gyfer unigolion yr effeithir arnynt yn ysgafn, mae canllawiau ACR yn argymell cywiro asidosis metabolig neu hypokalemia gyda therapi amnewid.

Crynodeb

Roedd gan y claf gysylltiad arennol a achoswyd gan SS sylfaenol, a'r diagnosis arennol oedd RTA distal a achoswyd gan TIN cronig. TIN oedd y canfyddiad arennol mwyaf tebygol yn niagnosis sylfaenol y claf hwn a'r canfyddiad arennol mwyaf cyffredin mewn SS, a oedd yn digwydd mewn tua dwy ran o dair o gleifion a gafodd biopsi arennol. Canlyniadau prawf serolegol gwrthgyrff SSA positif yw'r rhai mwyaf defnyddiol ar gyfer gwneud diagnosis o SS sylfaenol mewn cleifion. Glwcocorticoidau tymor byr yw'r driniaeth gychwynnol orau ar gyfer y claf hwn.

Dirywiodd swyddogaeth arennol y claf yn raddol dros y blynyddoedd, gyda RTA distal yn arwain at hypokalemia ac asidosis metabolig. Mae citrad potasiwm yn sylwedd alcalïaidd a all gywiro hypokalemia parhaus ac asidosis metabolig ac mae'n driniaeth cynnal a chadw hirdymor ddelfrydol.

am ragor o wybodaeth:ali.ma@wecistanche.com