Sarcoma Cell Spindell Pleomorffig O'r Chwarren Adrenal: Achos Prin Eithriadol O Màs Mawr yn yr Abdomen A Diagnosis Heriol
Dec 22, 2023
Haniaethol
Mae sarcoma cell gwerthyd pleomorffig adrenal cynradd (PSCS) yn diwmor mesenchymal hynod o brin a elwid gynt yn histiocytoma ffibrog malaen. Mae'n digwydd yn gyffredin mewn eithafion, retroperitoneum, ceudod peritoneol, ac anaml mewn organau gweledol. Rydyn ni'n adrodd am yr achos cyntaf o PSCS yn y chwarren adrenal chwith mewn 65-meryw oed a ddangosodd màs abdomenol mawr gyda symptomau annelwig. Roedd yr ystod eang o ddiagnosisau gwahaniaethol yn her wrth sefydlu'r diagnosis. Fodd bynnag, goresgynnwyd hyn gan ganfyddiadau radiolegol priodol, mewnlawdriniaethol, histolegol ac yn bwysicaf oll, canfyddiadau imiwn-histocemegol cynhwysfawr. Cafodd y claf echdoriad llawfeddygol cyflawn o'r tiwmor a chafodd adferiad rhyfeddol. Mae'n parhau i fod heb fetastasis nac yn digwydd eto trwy ei 18 mis o apwyntiad dilynol ar ôl llawdriniaeth er gwaethaf prognosis gwael y tiwmor hwn.
RHAGARWEINIAD
Mae sarcoma cell gwerthyd pleomorffig (PSCS), a elwid gynt yn histiocytoma ffibrog malaen (MFH), yn deillio o ffibroblastau a histiocytes [1]. Mae PSCSs yn cael eu dosbarthu'n histolegol yn bum grŵp, a'r math storiform-pleomorffig yw'r mwyaf cyffredin. Ychydig o adroddiadau sydd ar ffurfiant esgyrn metaplastig a chartilag o fewn tiwmorau PSCS [2]. Mae Sefydliad Iechyd y Byd wedi dosbarthu PSCS fel sarcomas diwahaniaeth neu annosbarthedig oherwydd eu llinach anhysbys. Fe'u hadroddir mewn eithafion (67-75%), retroperitonewm (6-16%), ceudod peritoneol (5-10%), anaml mewn viscera abdomenol (afu, codennau'r bustl a dueg), ac yn anaml iawn y'u canfyddir mewn organau retroperitoneol. (arennau) [3, 4]. Hyd y gwyddom ni, ni adroddwyd am unrhyw achosion o PSCS adrenal sylfaenol.
Mae PSCS yn cynrychioli is-grŵp prin o diwmorau cortigol adrenal o'r enw tiwmorau mesenchymal a stromal. Mae PSCS adrenal cynradd yn ddiagnosis o waharddiad oherwydd diagnosis gwahaniaethol lluosog ar gyfer tiwmorau yn yr ardal ger y chwarren adrenal a phatholeg sarcoma a thiwmorau adrenal. Felly, mae marcwyr clinigol, radiolegol, histolegol ac, yn bwysicach, imiwn-histocemegol yn chwarae rhan hanfodol mewn diagnosis. Rydym yn adrodd yma am yr achos cyntaf o PSCS adrenal sylfaenol gyda metaplasia osseous ffocal, a gyflwynwyd fel màs abdomen mawr annelwig.
ADRODDIAD ACHOS Menyw 65-mlwydd-oed wedi cael poen yn yr abdomen chwith annelwig, poen cefn, llawnder yn yr abdomen, syrthni a lwmp na ellir ei ddefnyddio ar gyfer balot yn y rhanbarth meingefnol chwith ac iliac am y 3 mis diwethaf. Gwadodd unrhyw symptomau cenhedlol-droethol, gastroberfeddol neu gynaecolegol. Datgelodd ei hymchwiliadau anemia microcytig-hypocromig, cyfradd gwaddodi erythrocyte o 92 mm yn yr awr gyntaf a phrotein C-adweithiol o 24 mg/l. Nid oedd unrhyw fandiau monoclonaidd yn bresennol yn yr electrofforesis protein serwm. Roedd ei phroffiliau arennol ac iau, cortisol 9 AM, testosterone, 24-metanephrine wrin awr ac asid mandelig fanilyl i gyd o fewn terfynau arferol. Nid oedd unrhyw ganfyddiadau arwyddocaol o endosgopi pan.
Datgelodd uwchsain abdomenol (UD) fàs solet 12 × 12 cm o'r ardal suprarenal chwith (Ffig. 1). Datgelodd tomograffeg gyferbyniol (CT) briwiau gwella 17.5 × 11.5 cm yn y rhanbarth suprarenal chwith, gan ddisodli'r chwarren adrenal chwith yn llwyr. Roedd yr aren chwith wedi'i dadleoli'n israddol, a gwelwyd calcheiddiad bras ar gyrion y briw heb ehangu nodau lymff. Roedd y strwythurau chwarren adrenal cyfochrog, retroperitoneol a peritoneol yn normal (Ffig 2 a 3). Roedd sgrinio ar gyfer carcinomas sylfaenol a gyflwynwyd fel dyddodion adrenal gan ddefnyddio archwiliad clinigol, endosgopi pan a CT cyferbyniol i gyd yn negyddol. Ar y pwynt hwn, roedd ein diagnosis gwaith yn pheochromocytoma chwith nad oedd yn gyfrinachol, ac roedd adrenalectomi chwith laparosgopig dewisol wedi'i gynllunio.
Yn anffodus, cyflwynodd hi i'r lwmp chwyddo'n gyflym a symptomau blaenorol gwaethygu cyn y llawdriniaeth a gynlluniwyd. Dangosodd archwiliad brys yn yr Unol Daleithiau gynnydd ym maint y tiwmor i 20 × 18 cm ac felly perfformiwyd adrenalectomi chwith agored. Ar adeg y llawdriniaeth, canfuwyd màs capswlaidd mawr 25 × 17cm wedi'i ddiffinio'n dda yn y rhanbarth uwcharenol chwith (Ffig. 4) a oedd yn disodli'r aren a'r coluddyn chwith yn israddol. Ni allem adnabod y chwarren adrenal chwith. Perfformiwyd echdoriad llwyr o'r tiwmor, a chafodd ei rhyddhau ar y trydydd diwrnod ar ôl y llawdriniaeth ar ôl gwella'n rhyfeddol.
Datgelodd gwerthusiad histopatholegol tiwmor 24 × 21 × 15 cm yn pwyso 2.645 kg (Ffig. 4b) gyda newidiadau dirywiol ffibrotig, solet a systig heb ymdreiddiad capsiwlaidd na goresgyniad fasgwlaidd. Roedd dalennau gwasgaredig o gelloedd storiform-gwerthyd gyda cheledd amrywiol, niwclysau amllobaidd rhyfedd a noeth, cynhwysiant eosinoffilig a gweithgaredd mitotig uchel (Ffig. 5). Nodwyd ffocws metaplasia esgyrnog yn ardal galed y capsiwl. Ni nodwyd unrhyw feinweoedd adrenal yn y sbesimen cyfan. Roedd y tiwmor yn staenio immunohistochemically positif ar gyfer CD68, CD99, CD34 (40%), desmin (20%) ac actin cyhyrau llyfn (SMA) (10%) ond roedd yn negyddol ar gyfer Pan-CK, S100, Melan A, antigen pilen epithelial (EMA). ), melanoma dynol du 45 (HMB45), CD117, lymffoma cell B 2, cromogranin a synaptoffiseg (Ffig. 6). Ni nodwyd unrhyw fetastasis wrth sgrinio. Cyfeiriwyd y claf at oncoleg i'w werthuso, ond nid oedd yn argymell cemotherapi, ac ni fu unrhyw ailadrodd yn ystod y 18-mis ar ôl y llawdriniaeth.
TRAFODAETH
Mae tiwmorau adrenal yn bennaf yn asymptomatig neu'n bresennol gyda lympiau abdomen gyda symptomau amhenodol, tebyg i'n claf [5]. Ymhlith y sbectrwm o diwmorau adrenal, mae tiwmorau mesenchymal cynradd yn hynod o brin. Leiomyosarcomas cynradd yw'r math malaen mwyaf cyffredin [6]. Ar adeg y cyflwyniad, roedd ein diagnosis gwahaniaethol yn cynnwys sarcoma retroperitoneol cynradd, tiwmorau metastatig, liposarcoma, leiomyosarcoma, carcinoma cell spindle, tiwmorau gwain nerf ymylol malaen, tiwmorau stromal gastroberfeddol, melanoma malaen, sarcoma synovial a pheochromocytoma [6].
Er y gall PSCS ddigwydd o unrhyw ran o'r corff, maent yn tarddu'n bennaf o gelloedd mesenchymal cyntefig [3]. Dim ond mewn eithafion, viscera abdomenol a retroperitoneol y mae PSCS wedi'i adrodd yn y llenyddiaeth ond nid mewn meinwe adrenal. Roedd prinder PSCS ac absenoldeb ffactorau risg PSCS, megis ymbelydredd, trawma, atgyweirio llawdriniaethau cronig, toriadau llawfeddygol a chreithiau llosgi, yn ogystal ag unrhyw achosion a adroddwyd yn flaenorol, yn awgrymu bod y PSCS adrenal sylfaenol yn ddiagnosis gwahaniaethol llai tebygol yn hyn o beth. achos [7]. Roedd Bhagavan et al. adrodd am bum achos o
Ffigur 2. Delwedd CT: (a) toriad coronaidd a (b) toriad sagittal; mae'r marc seren coch yn (a, b) yn dangos y tiwmor a'r pen saeth coch yn (a, b) yn dangos yr aren chwith sydd wedi'i dadleoli'n israddol
Ffigur 4. (a) Abdomen y claf ar ôl ymsefydlu yn yr ystafell weithredu a (b) ymddangosiad macrosgopig y tiwmor gyda'r capsiwl trwchus; mae'r marc seren du yn (a) yn dangos y tiwmor yn meddiannu'r abdomen chwith ac yn (b) yn dangos ardal o dewychu ar y capsiwl sy'n cyfateb i fetaplasia osseous.
MFH mewn eithafion a phelfis gyda ffurfiant asgwrn metaplastig a chartilag, yn debyg i ganfod metaplasia osseous yn yr achos hwn [2]. Mae'r digwyddiad anghyffredin o asgwrn metaplastig a chartilag yn PSCS yn cyflwyno problem ddiagnostig benodol wrth eu gwahaniaethu o feinwe meddal osteogenig a chondrosarcomas, mesenchymal malaen a thiwmor celloedd anferth [2].
Mae angen imiwn-histocemeg manwl i sefydlu diagnosis PSCS o'r chwarren adrenal. Mae PSCS yn amrywiol gadarnhaol ar gyfer CD68, CD34 a CD99. Mae tiwmor stromatig gastroberfeddol, tiwmor gwain nerf ymylol malaen, melanoma malaen, sarcoma synofaidd, carcinoma cell spindle, a pheochromocytoma yn gadarnhaol ar gyfer CD117, S100, HMB45, cytoceratin, EMA, synaptophysin a chromogranin, yn y drefn honno. Mae leiomyosarcoma yn gadarnhaol iawn ar gyfer desmin, vimentin a SMA [8].
Echdoriad llawfeddygol gydag ymyl rhydd yw'r prif driniaeth ar gyfer PSCS, tra disgrifir radiotherapi, cemotherapi ac imiwnotherapi hefyd. Maint tiwmor, lleoliad, safle a mathau histolegol yw'r prif benderfynyddion prognosis yn PSCS [9]. Mae PSCS yn diwmor ymosodol sy'n ailddigwydd yn uchel a metastasis er gwaethaf echdoriad llwyr. Mae angen dilyniant hirdymor gyda delweddu i chwilio am ailddigwyddiad a metastasis.
I gloi, rydym yn adrodd ar yr achos cyntaf o PSCS adrenal sylfaenol, a archwiliwyd i ddechrau fel pheochromocytoma. Rydym yn pwysleisio pwysigrwydd ystyried PSCS yn y diagnosis gwahaniaethol ar gyfer tiwmor adrenal mawr ynghyd â mathau eraill o sarcomas. Dylai sefydlu diagnosis a gwerthuso prognosis PSCS bob amser gwmpasu radiolegol, histolegol a batri llawn o astudiaethau imiwn-histocemegol. Mae gan PSCS prognosis pryderus er gwaethaf echdoriad llawfeddygol cyflawn, a fydd angen gofal dilynol agos.
DIOLCHIADAU
Hoffai'r awduron ddiolch i Dr Benjamin Flink, MD, MPH, Llawfeddyg Bariatrig a Chyffredinol yn Ysbyty Northside yn Atlanta, GA, UDA, a Dr OMO. Siddiqa, Cofrestrydd Patholeg Cemegol yn Ysbyty Cenedlaethol Sri Lanka, Colombo, am eu cymorth gyda golygu iaith, cysodi, fformatio a golygu delwedd y llawysgrif hon.
DATGANIAD O WRTHDARO BUDDIANNAU Dim wedi'u datgan.
CYFEIRIADAU
1. O'Brien J, Stout A. Xanthomas ffibrog malaen. Canser 1964;17:1445–55.
2. Bhagavan BS, Dorfman HD. Arwyddocâd ffurfiad esgyrn a chartilag mewn histiocytoma ffibrog malaen o feinwe meddal. Canser 1982; 49:480-8.
3. ¸Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. Histiocytoma ffibrog malaen cynradd yr aren: adroddiad achos. Turk Patoloji Dergisi/Twrcaidd J Pathol 2010; 26: 165–7.
4. Karki B. Histiocytoma ffibrog malaen cynradd y ceudod abdomenol: canfyddiadau CT a chydberthynas patholegol. Byd J Radiol 2012; 4:151.
5. Ardoll AD, Manning MA, Miettinen MM. Sarcomas meinwe meddal yr abdomen a'r pelfis: nodweddion radiolegol-pathologig, rhan 2- sarcomas anghyffredin. Radiograffeg 2017;37:797–812
. 6. Nagaraj V, Mustafa M, Amin E, Ali W, Naji Sarsam S, Darwish A. Leiomyosarcoma adrenal cynradd mewn gwryw Arabaidd: adroddiad achos prin gydag astudiaeth immunohistochemistry. Bentrem DJ, golygydd. Cynrychiolydd Achos Surg [Rhyngrwyd]. 2015; 2015: 702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay A, Long J, Jin C, Yu XJ, et al. Histiocytoma ffibrog malaen coluddol cynradd: dau adroddiad achos. Byd J Gastroenterol 2007; 13: 1299-302.
8. Fisher C. Immunohistochemistry wrth wneud diagnosis o diwmorau meinwe meddal. Histopatholeg 2010; 58:1001–12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Peilliaid A. Histiocytoma ffibrog malaen: canlyniad a ffactorau prognostig yn dilyn llawdriniaeth gadwraeth a radiotherapi. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;34:983–94.
Gwasanaeth Cefnogol Wecistanche - Yr allforiwr cistanche mwyaf yn Tsieina:
E-bost:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Ffôn:+86 15292862950
Siop Am Fwy o Fanylion:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
