Prif Chondrosarcoma mewn Ectopia Arennol wedi'i Crossed wedi'i Fframio ar siâp L Gyda Charcinoma Papillary Urothelial yn y Bladder Wrinol – Endid Enigmatig Gyda Prognosis Gwael

Cyswllt:joanna.jia@wecistanche.com/ WhatsApp: 008618081934791

Mayank Kumar¹, Aasma Nalwa²et al

Haniaethol

Tiwmorau prin yw'r prif gondrosarcomas arennol sy'n radd uchel eu natur ac, yn anffodus, mae ganddynt bathogenau sydd wedi'u deall yn wael a phrognosis isel iawn. Mae cydfodolaeth malaen ar wahân yn y bledren wrinol hyd yn oed yn fwy prin, gyda'r achosion o garsinoma wrrotheliol papilari ar wahân yn y bledren wrinol yn yr achos hwn. Mae'r cyflwyniad clinigol yn amhenodol, ac mae gan yr ymchwiliadau radiolegol sylfaenol gwmpas cyfyngedig o ran darparu diagnosis penodol o'r endid hwn. Mae'r diagnosis terfynol yn bosibl ar archwiliad histopatholegol trylwyr o'r sbesimen wedi'i had-drefnu, sy'n gofyn am samplu helaeth ac adrodd manwl. O hyn ymlaen, yr unig ffordd o sicrhau gwell prognosis yw drwy ddiagnosis cynnar. Mae angen cadw'r posibilrwydd o achosion o sarcomas ar safleoedd prin yn y diagnosis gwahaniaethol. Mae angen egluro'r annormaleddau cytogenetig a moleciwlaidd sy'n gysylltiedig â'r endid hwn er mwyn sicrhau canlyniad mwy boddhaol o ran rheoli'r claf yn gyffredinol.

Allweddeiriau:chondrosarcoma; aren; ectopia arennol; bledren wrinol; carsinoma urotheliol

Cyflwyniad

Tiwmorau anghyffredin yw sarcomas arennol sylfaenol, sy'n cyfrif am ddim ond 1%– 5% o'r holl faleisus arennol (1). O'r rhain, mae chondrosarcomas arennol sylfaenol yn eithriadol o brin, gyda dim ond ychydig o achosion yn cael eu hadrodd yn y llenyddiaeth.

Mae gan y malaen gradd uchel hon histoleg biphasig unigryw gyda phathogenau a ddeellir yn wael, cwrs clefyd, a hyd yn oed prognosis tlotach (2). Yma, rydym yn disgrifio'r adroddiad achos cyntaf sy'n cofnodi'r achosion o gondrosarcoma arennol arennol sylfaenol mewn ectopia arennol wedi'i groesi ar siâp L sy'n cynnwys y ddau moieties, ynghyd â charsinoma papilari urotheliol ar wahân yn y bledren wrinol.

buddion salsa cistancheyn gallu lliniarusymptomau methiant yr arennau

Adroddiad Achos

Cyflwynodd dyn 50 oed gyda hematuria, mwy o amlder, a llosgi synhwyro yn ystod micturition ynghyd â phoen fflat chwith am 2 fis. Roedd hanes o wendid cyffredinol, colli pwysau, a cholli archwaeth yn ystod y cyfnod hwn. Wrth archwilio, roedd y claf wedi'i faethu'n wael gyda phresenoldeb màs abdominyddol ar yr ochr chwith.

Dangosodd Ultrasonograffeg (USG) o'r abdomen bresenoldeb yr ectopig cywirarena hydronephrosis ar yr ochr chwith. Nodwyd màs heterogenaidd yn yr aren chwith. Gwelwyd màs polypoidal arall hefyd yn lwmen y bledren wrinol, wedi'i hatodi i'w wal bosterolateral.

Helpodd tomograffeg gyfrifiadurol well (CECT) o'r abdomen yn anatomi arennol a nodweddu'r màs, a ddatgelodd ectopia arennol wedi'i groesi ar siâp L. Yr hawlarennad oedd yn bresennol yn y fossa arennol cywir ac roedd yn y canol, yn rhagflaenu i'r bifurcation aortaidd ar lefel L4-L5. Roedd yn malrotation ac yn ffio gyda pholyn isaf yr aren chwith. Ehangwyd yr aren chwith, gyda màs dwysedd meinwe heterogenaidd meddal mawr yn cynnwys y rhanbarthau rhyngbleidleisio a pholau is a oedd yn arddangos gwelliant heterogenaidd gydag ardaloedd canolog nad ydynt yn gwella. Ychydig o foci wedi'i gyfrifo a welwyd yn y màs, ynghyd â hydronephrosis cymedrol. Yn y cyfnod oedi (15 munud), ni chofnodwyd unrhyw esgusodion gwrthgyferbyniol o'r aren chwith. Cafodd rhanbarth rhyngbleidleisio'r aren dde ei dreiddio'n gyffiniol gan y màs arennol polyn isaf chwith. Roedd thrombi tiwmor bach yn bresennol yn y gwythiennau arennol cywir segmentaidd sy'n draenio'r rhanbarth rhyngbleidleisio. Nodwyd hefyd Aortocaval, para-aorttic a lymffadenopathi arennol arennol.

Ynghyd â'r canfyddiadau hyn, gwelwyd màs polypoidal wedi'i ddiffinio'n dda yn wal bosterolol chwith y bledren wrinol, gan dreiddio i'r gyffordd fesicoureteral chwith. Roedd rhannau canol a pell yr writ chwith yn cael eu cynnwys yn gyffiniol gan y màs bledi wrinol hwn. Roedd rim ymylol o gyfrifiannu yn bresennol.

Oherwydd bod mygydau sy'n gwella amlffocal yn cynnwys mygydau o'r moieties o ectopia arennol wedi'i groesi, y bledren wrinol, a'r wreter chwith, y diagnosisau gwahaniaethol radiolegol a gynigiwyd oedd carsinoma celloedd trosiannol amlffocal, carsinoma celloedd arennol (RCC)- amrywiolyn adenocarcinoma mwcinous gyda lledaeniad amlffocal, a sarcoma arennol.

Ni chanfuwyd unrhyw anafiadau pell ar waith metastatig.

I ddechrau, gwnaed ail-greu'r briwiau bledren dros dro. Dangosodd archwiliad Microsgopig nodweddion carsinoma urotheliol papilari anfasol, gradd isel yn bennaf gyda chanolbwynt gradd uchel, ynghyd â chalondio a gwddf dystroffig helaeth, a metaplasia osseous ffocal (Ffigur 1).

Yna, cymerwyd y claf i gael llawdriniaeth i ail-wneud y màs arennol, a pherfformiwyd neffrosectomi chwith gyda neffrectomi rhannol dde hefyd. Cyflwynwyd y sbesimen ar gyfer archwiliad histopatholegol. Dangosodd y canlyniadau fod y capsiwl yn gyflawn. Torrwch ran o'r chwitharendangos tiwmor yn mesur 14x11x10 cm, gan ddisodli'r strwythur arferol cyfan. Ni nodwyd y pelfis arennol, ac roedd rhan o'r ddearenyn cynnwys ardaloedd systig a solet, gyda tiwmor yn mesur 3x2.5x2 cm (Ffigur 2).

Archwiliodd sawl adran o'r ddauArennaudangos tiwmor yn cynnwys ardaloedd mawr o wahaniaethu cartilaginaidd ynghyd â chelloedd tiwmor wedi'u trefnu mewn taflenni gwasgaredig a ffasgau. Nodwyd pleomorffiaeth a gweithgarwch gwiddon wedi'u marcio, 18-19/10hpf. Cafwyd newid sydyn i nodau wedi'u gwahaniaethu'n dda o gartilage hyaline. Dangosodd stroma yn y cyfamser fod canolbwynt cyson o newid myxoid gyda'r celloedd chwyddedig cronig yn treiddio. Roedd y ffurfiant osteoid canolbwynt yn bresennol, gyda nifer o gelloedd enfawr a malurion apoptotig. Nodwyd ardaloedd o galchu gwifrau cyw iâr a chywair hefyd, ynghyd ag adrannau gwddf mawr (Ffigur 3).

Roedd y celloedd tiwmor yn imiwnedd ar gyfer CD99 gyda mynegiant protein S100 cryf ym meysydd gwahaniaethu cartilaginaidd, imiwnedd ar gyfer pan-cytokeratin, CK7, CK20, t63, desmin, a myogenin, a chadw mynegiant INI1 (Ffigurau 4 a 5). Roedd y nodweddion morffolegol ac imiwnhistocemegol hyn yn awgrymu presenoldeb colendrosarcoma sylfaenol mewn ectopia arennol wedi'i groesi sy'n cynnwys y ddau moieties.

Collwyd y claf i'w ddilyn ar ôl cael ei ryddhau o'r ysbyty ar ôl cyfnod o bythefnos yn anwastad.

Gall Cistanche drinarwyddion o fethiant yr arennau

Trafodaeth

Mesenchymal chondrosarcomas, a adroddwyd gyntaf yn 1959, yw neoplasms prin ac maent yn gyfystyr â thua 1% o'r holl chondrosarcomas a welir yn gyffredin yn yr ysgerbwd, gyda thraean o'r achosion yn codi mewn meinweoedd meddal ac organau eraill. Mae'r safleoedd colendrosarcoma mesenchymal eithafol yn cynnwys y pen a'r gwddf, eithafion is, cefnffordd, ac ôl-gyfnod (3,4). Prin iawn yw'r coler arennol sylfaenol, gyda dim ond llond llaw o achosion wedi'u hadrodd ers i'r endid gael ei ddisgrifio gyntaf yn 1984 (5).

Er ei fod yn brin, nid yw'r achosion o gondrosarcoma arennol fel briwiau sylfaenol yn annisgwyl, gan fod yarennau a chartilageâ'r un tarddiad mesodermal (4). Fodd bynnag, mae'r union histogenesis yn ansicr, ac oherwydd prinder yr endid, ychydig iawn o astudiaethau a gafwyd ynghylch pathogenesis.

Y rhagdybiaeth a dderbynnir amlaf yw bod datblygiad tiwmor yn digwydd mewn dau gam, gyda thrawsnewid malaen eilaidd mewn meinweoedd wedi'i wasgaru yn ystod embryonau. Awgryma damcaniaethau diweddar fod yr endid hwn yn digwydd oherwydd y gwahaniaethu mesenchymal patholegol mewn celloedd bonyn(1). Ychydig o astudiaethau sydd wedi gwerthuso rôl pontio mesenchymal-epiotheliol mewn pathogenesis (6).

Mae'r tiwmor yn dangos twf nodweddiadol, sy'n cynnwys cydrannau celloedd tiwmor cellog heb eu gwahaniaethu a nythod o gartilage wedi'i wahaniaethu'n dda. Mae'r newid o'r gydran heb ei ddifa i'r nythod cartilag fel arfer yn sydyn. Gall y diagnosisau gwahaniaethol ar ficrosgopi golau gynnwys Ewing sarcoma, osteosarcoma celloedd bach, colendrosarcoma wedi'i ddifater, a hemangiopericytoma (3). Gall yr endid fod yn ddryslyd gyda thiwb Wilm gan y gellir camgymryd y celloedd tiwmor a'r cartilag sydd heb eu difa fel cydrannau chwyth a mesenchymal (7). Fodd bynnag, mae'r ymddangosiad nodweddiadol ac absenoldeb ffurfio osteoid ac astudiaethau imiwnhistocemegol yn helpu yn y diagnosis.

Mae angen samplu helaeth ac archwiliad histolegol trylwyr er mwyn diystyru bodolaeth rCC sy'n dangos gwahaniaethu mesenchymal helaeth gyda morffoleg gyfansawdd. Nid yw newid Sarcomatoid sy'n cynnwys osteosarcomatous a gwahaniaethu chondrosarcomatous yn anghyffredin mewn RCCs ac mae wedi cael ei adrodd yn eang (8). Yn ein hachos ni, hyd yn oed ar ôl archwilio sawl adran o wahanol leoliadau, nid oedd unrhyw dystiolaeth o PCRh.

Mae ectopia arennol wedi'i ffwdanu wedi'i groesi yn anomaledd cynhenid prin lle mae'rArennauwedi'u ffio a'u lleoli ar yr un ochr i'r llinell ganol. Fe'i hisddosbarthir yn wahanol fathau yn seiliedig ar ffurfweddiad annormaledd ymasiad. Yn yr achos hwn, cynyddodd presenoldeb yr anomaledd hwn a chyfranogiad y ddau moieties y cymhlethdod llawfeddygol. Fodd bynnag, roedd gwerthusiad cyn-weithredol o'r anatomi arennol a fasgwlaidd gan ddefnyddio delweddu yn chwarae rhan hanfodol yn y gwaith o reoli'r claf yn gyffredinol.

Hyd eithaf ein gwybodaeth, nid yw'r achosion o gondrosarcoma arennol cydfodoli mewn ectopia arennol wedi'i groesi sy'n cynnwys y ddau moieties, gyda charsinoma papilari urotheliol yn y bledren wrinol wedi'i adrodd yn gynharach. Disgrifiodd adroddiad achos blaenorol yr endidau hyn fel briwiau ar wahân yn yr unaren(9). Gall y gymdeithas hon fod yn gyd-ddigwyddiad neu gall fod yn ymateb i ffactor achosol cyffredin.

Mae astudiaethau delweddu yn chwarae rhan annatod yn y gwaith o werthuso màs abdominyddol. Fodd bynnag, hyd yma, nid oes unrhyw nodweddion radiolegol penodol yn helpu i ddiagnosio colendrosarcoma arennol. Y canfyddiad radiolegol mwyaf cyffredin yw'r achosion o gyfrifiannu o fewn y tiwmor (1). Hefyd, mae'r diagnosis o gondrosarcoma arennol sylfaenol yn golygu bod angen eithrio metastasis i'rareno gondrosarcoma ysgerbydol drwy ddelweddu.

Roedd gan y rhan fwyaf o'r achosion o gondrosarcoma arennol sylfaenol a adroddwyd mewn llenyddiaeth fetastasis yn y cyflwyniad cychwynnol.

Mae'r safleoedd ar gyfer metastasis yn cynnwys yr afu, yr ysgyfaint, yr wureter, y chwarren thyroid, a'r femora (2,10). Digwyddiad ar y pryd o gondrosarcoma mesenchymal yn yarenac mae spleen hefyd wedi'u hadrodd (11).

Prin iawn yw'r astudiaethau sy'n ymwneud â'r annormaleddau cytogenetig a moleciwlaidd mewn chondrosarcomas arennol. Mae mynegiant FLI-1 a welir yn Ewing sarcoma yn ei wahaniaethu o gondrosarcoma mesenchymal ac osteosarcoma celloedd bach (12). Ystyrir bod ymasiad HEY1-NCOA2 yn ddiagnostig ar gyfer chondrosarcomas mesenchymal (13). Mewn esgyrn, mae chondrosarcomas yn arddangos mwtanau p53 yn unig mewn lleiafrif o achosion. Pan fyddant yn bresennol, mae'r rhain yn digwydd mewn tiwmorau gradd uwch (14).

Mae mwy o fynegiant p53 yn gysylltiedig â phrognosis gwaeth cyffredinol mewn PWYLLGORAU (15). Fodd bynnag, mae prinder astudiaethau ynglŷn â'r un peth sy'n ymwneud â chondrosarcomas arennol sylfaenol. Hefyd, nid yw'r cysylltiad â syndromau etifeddol wedi'i sefydlu, yn ôl pob tebyg oherwydd prinder y cyflwr.

Yn absenoldeb protocol triniaeth pendant, defnyddir ail-greu llawfeddygol radical gydag elw digonol a chemotherapi adjuvant gydag asiantau lluosog ar gyfer rheoli (16).

Gatrawd cemotherapi posibl ar gyfer therapi adjuvant yw'r cyfuniad o doxorubicin, fincristine, a beicwyr, ynghyd â gweinyddu etoposide ac ifosfamide. Mae'r celloedd mesenchymal malaen yn dangos mwy o fynegiant o dderbynyddion ffactor twf sy'n deillio o blatiau α (PDGFR-α). Felly gall asiantau sy'n llesteirio swyddogaeth α PDGFR, megis dasatinib, sorafenib, ac imatinib, chwarae rhan yn y therapi (17).

Casgliad

Mae'r cwrs clefyd o gondrosarcoma arennol sylfaenol yn cael ei ddeall yn wael oherwydd ei brinder a'i gyfraddau goroesi gwael. Bydd egluro annormaleddau cytogenetig a moleciwlaidd yn helpu i gynllunio protocol triniaeth pendant. O hyn ymlaen, gellir cyflawni gwell prognosis drwy ddiagnosis cynnar a chychwyn rheolaeth briodol yn brydlon. Mae angen cadw mewn cof y posibilrwydd o achosion o sarcomas mewn safleoedd prin oherwydd mewn achosion mor anarferol, mae'r cyfnod sydd ar gael ar gyfer newid canlyniad y clefyd yn gyfyngedig.

Er mwyn atalsymptomau heintiau'r arennauâCistanche Hud, cliciwch yma i wybod mwy.

Cyfeirnodau

1. Buse S, Behnisch W, Kulozik A, Autschbach F, Hohenfellner M. Prif Chondrosarcoma o'r Aren: Adroddiad Achos ac Adolygiad o'r Llenyddiaeth. Urol Int. 2009;83:116–8.

2. Chen D, Ye ZI, Wu X, Shi B, Zhou L, Sun S, Wei B, et al. Prif gondrosarcoma mesenchymal gydag ymosodiad arennau dwyochrog a chaledu yn y pelfis arennol: Adroddiad achos ac adolygiad o'r llenyddiaeth. Oncol Lett. 2015;10:1075–8.

3. Xu H, Shao M, Sun H, Li S. Prif mesenchymal chondrosarcoma o'r aren gyda mewnblaniad cydamserol a charsinoma urotheliol o'r wreter. Diagn Pathol. 2012;7:125–7.

4. Takuji K, Suzuki Y, Takata RYO, Takata KOH, Sakuma T, Fujioka T. Chondrosarcoma mesenchymal eithafol o'r aren. Int J Urol. 2006; 13:285–6.

5. Malhotra C, Doolittle C, Rodil J, Vezeridis M. Mesenchymal chondrosarcoma o'r aren. Cancr. 1984;54:2495–9.

6. Daniel R, Silvia G, De la Cueva T, Paz M, Lloyd A, Antonio B, et al. Mae trawsnewid celloedd bonyn mesenchymal dynol yn gysylltiedig â phontio mesenchymal-epiotheliol. Exp Cell Res. 2008;314:691–8.

7. Tyagi R, Kakkar N, Vasishta RK, Aggarwal MM. Mesenchymal chondrosarcoma o'r aren. Int J Urol. 2014;30:225–7.

8. Husain A, Eigl B, Trpkov K. Carsinoma celloedd arennol cromoffobe cyfansawdd gyda gwahaniaethu sarcomatoid sy'n cynnwys osteosarcoma, colendrosarcoma, metaplasia sgwariau, a charsinoma casglu cysylltiedig: Adroddiad achos. Anal Quant Cytopathol Histopathol. 2014;36:235–40. Ar gael o

9. Callagher J, Winslow D, Grossman A. Coexistent chondrosarcoma a charsinoma celloedd trosiannol yn yr aren. Wroleg. 1974;3:473–7.

10. Mehanna D, Rao S. Metastasis liver mewn colerosarcoma arennol. Singapore Med J. 2004;45:183–5.

11. Pani KC, Yadav M, Priyaa PV, Kumari N. Gondrosarcoma mesenchymal eithafol yn y lleoliad anarferol sy'n cynnwys spleen ac aren gydag adolygiad o'r llenyddiaeth. Ind J Pathol Microbiol. 2017;60:262–5.

12. Lee A, Hayes M, Lebrun D, Espinosa I, Nielsen G, Rosenberg A, et al. MAE FLI-1 yn gwahaniaethu ewing sarcoma o osteosarcoma celloedd bach a chondrosarcoma mesenchymal. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2011;19:233–8.

13. Wang L, Motoi T, Khanin R, Olshen A, Mertens F, Pont J, et al. Nodi ymasiad newydd, rheolaidd HEY1-NCOA2 mewn colendrosarcoma mesenchymal yn seiliedig ar sgrin genome-gyfan o ddata mynegiant ar lefel exon. Genes Cromosomau Canser. 2012;51:127–39.

14. Terek RM, Healey JH, Garin-Chesa P, Mak S, Huvos A, Albino AP. p53 mwtanau mewn colendrosarcoma. Diagn Mol Pathol. 1998;7:51–6.

15. Noon AP, Vlatkovic N, Polanski R, Maguire M, Shawki H, Parsons K, et al. p53 ac MDM2 mewn carsinoma celloedd arennol: Biofarcwyr ar gyfer dilyniant clefydau a thargedau therapiwtig yn y dyfodol. Cancr. 2010;116:780–90.

16. Gherman V, Tomuleasa C, Bungardean C, Crisan N, Ona V, Feciche B, et al. Rheoli chondrosarcoma mesenchymal mesenchymal arennol. BMC Surg. 2014;14:107–10.

17. Salehipour M, Hosseinzadeh M, Sisakhti AC, Parvin VAM, Sadraei A, Adib A. Arennol mesenchymal chondrosarcoma: Adroddiad achos. Cynrychiolydd Achos Urol 2017;12:23–5.