Achos O Hypogonadiaeth Hypogonadtropic Oherwydd Hypoffysitis a Ddarganfyddir Gan Anffrwythlondeb Gwryw Eilaidd
Jul 21, 2023
Rhagymadrodd
Prif achosion anffrwythlondeb gwrywaidd eilaidd yw varicocele, a llai o gyfaint semen, symudedd sberm, cyfradd annormal cynyddol o forffoleg sberm, a llai o gyfleoedd cyfathrach rywiol oherwydd heneiddio.1,2 Gall hypopititariaeth sy'n dechrau oedolion achosi anffrwythlondeb gwrywaidd eilaidd. Fodd bynnag, mae'r achosion yr adroddir amdanynt yn brin. Mae hypogonadiaeth hypogonadotropig yn aml oherwydd hyperprolactinemia, briwiau pituitary (tiwmor, granuloma, crawniad), syndrom Cushing, arbelydru pituitary, trawma neu lawdriniaeth, syndrom Kallmann, neu syndrom Prader-Willi.3 Yma, rydym yn adrodd am achos o hypogonadiaeth hypogonadotropig oherwydd lymffosytig hypoffysis diagnosis o anffrwythlondeb gwrywaidd eilaidd fel y prif gŵyn.
Cliciwch i herba cistanche ar gyfer testosteron
Cyflwyniad achos
Cwynodd dyn 29-mlwydd-oed am anffrwythlondeb gwrywaidd eilaidd. Dangosodd prawf semen arwyddion o azoospermia a chafodd ei gyfeirio at ein hadran. Ei daldra oedd 163 cm, pwysau oedd 61.6 kg, a mynegai màs y corff oedd 23.2 kg/m2. Roedd ei libido a'i allu codiad yn dirywio. Llwyddodd i alldaflu, ond roedd ei gyfaint semen yn lleihau. Roedd ei bidyn a'i wallt cyhoeddus yn normal (G5 a PH5 yng nghyfnod Tanner).
Roedd y ceilliau yn 10 mL ar y ddwy ochr, nid oedd varicocele yn amlwg. Datgelodd profion gwaed gyfrif LH o 0.7 mU / mL, cyfrif FSH o 1.5 mU / mL, a chyfrif testosteron o 1.4 ng / mL. Roeddem o'r farn ei fod yn achos posibl o hypogonadiaeth hypogonadotropig a ddechreuodd oedolyn oherwydd nad oedd ganddo unrhyw broblemau gyda nodweddion rhywiol eilaidd a bod ganddo blentyn cyntaf. Yn ogystal, gan nad oedd unrhyw hanes o lawdriniaeth na thrawma, roedd amheuaeth bod ganddo glefyd rhyng-ymennydd neu bitwidol.
Ar ôl y prawf Inswlin-TRH-LHRH, dangosodd LH a FSH lefelau arferol, ond roedd y gwerth brig yn uwch na'r terfyn isaf arferol, ac amheuir bod gostyngiad mewn gallu secretion LH a FSH o'r chwarren bitwidol. Dangosodd delweddau pwysol MRI T1- chwyddo coesyn pituitary (Ffig. 1a). Ar ôl gwella cyferbyniad, dangoswyd ei fod yn cael ei wella'n unffurf, ac roedd amheuaeth o hypoffysitis lymffosytig (Ffig. 1b). Yn seiliedig ar y canfyddiadau clinigol hyn, cafodd ddiagnosis o hypogonadiaeth hypogonadotropig oherwydd hypoffysitis lymffosytig.
Dechreuodd hunan-chwistrellu 5000 o unedau o baratoi hCG ddwywaith yr wythnos. Dri mis ar ddeg ar ôl y driniaeth, dangosodd prawf semen arwyddion o azoospermia, ac ychwanegwyd paratoad rFSH. Dau fis ar bymtheg ar ôl y driniaeth gyntaf, mae ei symptomau goddrychol fel llai o libido wedi gwella. Ni roddwyd unrhyw driniaeth ar gyfer hypoffysis lymffosytig.
Trafodaeth
Mae anffrwythlondeb eilaidd yn sefyllfa lle mae rhieni'n methu â chael mwy o blant ar ôl blwyddyn o geisio. Mae tua thraean o achosion anffrwythlondeb eilaidd yn tarddu o'r partner gwrywaidd.1 Varicocele yw achos mwyaf cyffredin anffrwythlondeb gwrywaidd eilaidd.2 Mae achosion eraill yn cynnwys heneiddio, nam ar y llwybr trwy'r sberm, anhwylderau endocrin, ac anhwylderau etifeddol. Gall anhwylderau endocrin achosi anffrwythlondeb gwrywaidd eilaidd. Fodd bynnag, mae'r achosion yr adroddir amdanynt yn brin. Ymhlith anhwylderau endocrin, mae hypogonadiaeth hypogonadotropig yn fath o hypogonadiaeth sy'n deillio o broblem gyda'r chwarren bitwidol neu'r hypothalamws.
Mae achosion hypogonadiaeth hypogonadotropig yn cael eu dosbarthu fel rhai cynhenid a chaffaeledig.3,4 Mae achosion cynhenid yn cynnwys syndrom Kallman, syndrom Laurence-Moon-Biedl, syndrom Prader-Willi, diffyg gonadotropin, ac ati. therapi ymbelydredd, a thrawma i'r ymennydd. Roedd Gomez et al. adroddwyd bod colli pwysau cyflym ar ôl gastrectomi llawes yn gysylltiedig â hypogonadiaeth hypogonadotropig.5 Ni welwyd unrhyw golli pwysau cyflym yn y claf hwn.
Roeddem yn ystyried ei achos yn fath a gaffaelwyd oherwydd nad oedd ganddo unrhyw broblemau gyda nodweddion rhywiol eilaidd a bod ganddo blentyn cyntaf. Bychan oedd ei geilliau ar yr ymweliad cyntaf. Gan fod ganddo blentyn cyntaf, tybiwn fod ei geilliau wedi crebachu ar ôl hypogonadiaeth hypogonadotropig. Yn seiliedig ar yr MRI, tybiwyd mai hypoffysis lymffosytig oedd yr achos. Mae hypoffysitis lymffocytig yn gyflwr lle mae'r chwarren bitwidol yn cael ei ymdreiddio gan lymffocytau, gan arwain at ehangu pituitary a nam ar ei swyddogaeth.
Mae'r amlder yn 1 mewn 9 miliwn, tua 1 y cant o glefydau pituitary.6 Mae'r ardal yr effeithir arni wedi'i dosbarthu'n fras yn dri math: llid pituitary blaenorol, llid pituitary posterior, a hypoffysis pan. Profion hormonau, MRI cyferbyniad pen, a biopsi pituitary yw'r prif brofion, ond yn aml ni chynhelir biopsi oherwydd yr agweddau ymledol.
Mae triniaeth yn cynnwys ychwanegu at hormonau llai, ac os bydd ehangu pituitary yn achosi nam ar y golwg, cynhelir therapi steroid neu echdoriad màs pituitary sinws traws-sffenoidal.6–8 Nid yw achos hypoffysitis lymffosytig yn glir, ond dyfalir cysylltiad â'r mecanwaith hunanimiwn. Mae Chalan et al. adroddwyd ei gysylltiad â chelloedd Th17.9 Awgrymwyd y gallai IL17 a gynhyrchir o Th17 gymell cyfryngwyr llidiol amrywiol, ysgogi ymateb llidiol, a chwarae rhan ganolog yn pathoffisioleg hypoffysitis. Y driniaeth gyntaf o anffrwythlondeb oherwydd hypogonadiaeth hypogonadotropig yw therapi amnewid hormonau.
Mae Rastrelli et al. adroddwyd bod y gyfradd ymddangosiad sberm yn 47 y cant gyda'r paratoad hCG yn unig, ac 80 y cant gyda'r paratoad hCG a FSH.10 Adroddir mewn achosion o oligospermia ar ôl therapi amnewid hormonau, bod plant yn cael eu cenhedlu ag IUI neu ICSI. Hyd yn oed mewn achosion o azoospermia ar ôl therapi amnewid hormonau, adroddir bod sberm a geir trwy ficro-TESE ac ICSI yn arwain at feichiogrwydd.11,12 Yn yr achos hwn, roedd y claf wedi dechrau therapi hormonau gyda'r hCG ac roedd yn dal i fod yn azoospermig ar semen. archwiliad ar ôl y driniaeth. Roedd newydd ychwanegu'r paratoad rFSH a bydd angen i ni barhau i fonitro ei gynnydd.
Casgliad
Dyma'r adroddiad cyntaf o hypogonadiaeth hypogonadotropig oherwydd hypoffysitis a ddarganfuwyd gan anffrwythlondeb gwrywaidd eilaidd sy'n hysbys i ni. Mae angen parhau i gronni data ar ganlyniadau triniaeth ar gyfer anffrwythlondeb gwrywaidd eilaidd.
Cyfeiriadau
1 Atif K, Khalid H, Wael M, et al. Anffrwythlondeb eilaidd a'r gwryw sy'n heneiddio, trosolwg. J. Urol. 2014; 67:184–8.
2 Thomas J, Walsh M, Alex K, et al. Gwahaniaethau yn nodweddion clinigol dynion anffrwythlon yn bennaf ac yn ail â varicocele. Ffrwythlon. Steril. 2009; 91:826–30.
3 Renato F, Daniel Z, Sandro E. Hypogonadotropic hypogonadism. Clinigau 2013; 68:81–8. 4 Flavia P, Marina C, Chiara M et al. Mewnwelediadau i achosion nad ydynt yn glasurol a rhai sy'n dod i'r amlwg o hypopititariaeth. Nat. Endocrinol y Parch. 2021; 17:114–29.
5 Gomez G, Berger A, Martin K et al. Azoospermia eilaidd ar ôl gastrectomi llawes: adroddiad achos. Ffrwythlon. Steril. Cynrychiolydd 2021; 2: 2666–3341.
6 Caturegli P, Newschaffer C, Olivi A, Pomper MG, Burger PC, Rose NR. Hypoffisitis awtoimiwn. Endocr. Parch 2005; 26:599–614.
7 Honegger J, Buchfelder M, Schlaffer S et al. Trin hypoffysitis cynradd yn yr Almaen. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2015; 100: 3460–9.
8 Leung K, Lopes B, Thorner O, et al. Hypoffisitis cynradd: profiad un ganolfan mewn 16 o achosion. J. Neurosurg. 2004; 101:262–71.
9 Chalan P, Thomas N, Caturegli P et al. Mae celloedd Th17 yn cyfrannu at batholeg hypoffysis awtoimiwn. J. Immunol. 2021; 206: 2536–43.
10 Rastrelli G, Corona G, Mannucci E, Maggi M. Ffactorau sy'n effeithio ar sbermatogenesis ar therapi amnewid gonadotropin: astudiaeth feta-ddadansoddol. Androleg 2014; 2: 794–808.
11 Resorlu B, Abdulmajed MI, Kara C et al. A yw pigiad sberm intracytoplasmig yn hanfodol ar gyfer trin hypogonadiaeth hypogonadotropig? Cymhariaeth rhwng hypogonadiaeth hypogonadotropig idiopathig ac uwchradd. Hum. Ffrwythlon. 2009; 12:203–8.
12 Zorn B, Pfeifer M, Virant-Klun I, Meden-Vrtovec H. Chwistrelliad sberm intracytoplasmic fel cyflenwad i driniaeth gonadotroffin mewn dynion anffrwythlon â hypogonadiaeth hypogonadotropig. Int. J. Androl. 2005; 28:202–7.
