Clefyd cynnar yr arennau

Fel y crybwyllwyd yn flaenorol, gall cyflwyniad clefyd arennol yn ARPKD fod yn amrywiol iawn. Nid yw methiant arennol yn achos cyffredin o farwolaeth newyddenedigol a gall gweithrediad arennol wella yn ystod misoedd cyntaf bywyd, fel y gwelir mewn clefydau arennau cynhenid ​​​​eraill ar y sbectrwm CAKUT. Mewn cleifion â ffenoteip amlwg sylweddol, dylid monitro allbwn wrin o enedigaeth, a dylid monitro lefelau creatinin serwm ac electrolyt yn ogystal â statws asid-bas yn ôl y cwrs clinigol. Ar y cyfan, mae'n ymddangos bod gan gleifion ag ARPKD symptomatig amenedigol ragolygon hirdymor gwaeth ar gyfer gweithrediad arennol na phlant heb symptomau amenedigol. Mewn plant ifanc, dylid dilyn argymhellion safonol mewn egwyddor, gyda dialysis peritoneol fel y dull dialysis o ddewis. Yn gyffredinol, mewn astudiaeth garfan ryngwladol fawr, roedd y gyfradd oroesi ar gyfer therapi amnewid arennol mewn babanod newydd-anedig a babanod tua 80 y cant ar ôl dwy flynedd. Mewn astudiaeth carfan yng Ngogledd America, roedd y gyfradd oroesi gyffredinol ar ôl tair blynedd tua 80 y cant ar gyfer plant a ddechreuodd therapi amnewid arennol yn ystod mis cyntaf eu bywyd ac 85 y cant ar gyfer plant a ddechreuodd therapi amnewid arennol o fewn blwyddyn i'w geni. Mewn gwledydd sydd ag adnoddau cyfyngedig, gall y sefyllfa fod yn anoddach fyth. Er y gellir ystyried therapi amnewid arennol sy’n cychwyn yn gynnar yn driniaeth sefydledig, gall y penderfyniad i ddechrau, atal neu roi’r gorau i therapi amnewid arennol ddibynnu ar sawl agwedd ar y claf a’r teulu. Dylai penderfyniadau o'r fath gael eu gwneud gan y teulu a thrwy ddull amlddisgyblaethol a gellir eu hategu gan fframwaith ffurfiol ar gyfer gwneud penderfyniadau moesegol.

Mae pryderon yn bodoli ynghylch dichonoldeb dialysis peritoneol ar gyfer ARPKD gydag ehangu arennol. Felly, gwnaeth astudiaeth ddiweddar gan y Rhwydwaith Rhyngwladol Dialysis Peritoneol Pediatrig (IPPN) gymharu plant ar ddialysis peritoneol yn systematig ag ARPKD (n=79) â rheolyddion â syndrom neffrotig cynhenid ​​(n=79) a ffenoteip CAKUT (n=158). Roedd cleifion yn cael eu paru yn ôl oedran a hyd dialysis. Fel yr adroddwyd yn flaenorol, dangosodd cleifion CAKUT goroesiad cyffredinol gwell na'r ddau grŵp arall, ond nid oedd unrhyw wahaniaethau rhwng y carfannau ARPKD a CNS. Yn y dadansoddiad Kaplan-Meier sawl blwyddyn, nid oedd y tri grŵp yn wahanol o ran goroesi o ran y dechneg dialysis peritoneol. Roedd angen mân addasiadau i'r presgripsiwn ar gyfer ARPKD ar gyfer dialysis peritoneol. Yn ddiddorol, roedd gan rai cleifion ARPKD uwch-hidlo uwch y-glwcos, a allai fod yn gysylltiedig â gorbwysedd porthol. Mae'n werth nodi mai carfan o blant ifanc oedd ag oedran sylfaenol canolrifol o 2.4 oed oedd y garfan a astudiwyd, ond ni chynlluniwyd yr astudiaeth i gymharu dialysis peritoneol yn ystod wythnosau cyntaf eu bywyd. Fodd bynnag, ni ddangosodd is-ddadansoddiad o ddata gan gleifion ym mlwyddyn gyntaf eu bywyd wahaniaethau rhwng cleifion ag ARPKD a'r rhai â syndrom neffrotig cynhenid.

Cliciwch yma i gael budd-daliadau Cistanche ar gyfer Arennau

Nephrectomies cynnar mewn ARPKD a sequelae niwrolegol

Manylion pwysig na ellid rhoi sylw iddynt yn yr astudiaeth IPPN oedd nephrectomi ar gyfer dialysis peritoneol mewn cleifion ag ARPKD. Gall ARPKD ddangos ehangu arennol enfawr a hypoplasia ysgyfeiniol (Ffigur 3), ac mae neffrectomi unochrog neu ddwyochrog wedi'i awgrymu fel arwydd ysgyfeiniol yn ogystal â gwella maeth a rheolaeth pwysedd gwaed. Fodd bynnag, mae’r dystiolaeth sy’n cefnogi manteision posibl neffrectomi yn gyfyngedig ac mae angen ei phwyso yn erbyn risgiau a dilyniant posibl neffrectomi, er enghraifft, sy’n arwain at golli màs uned arennol a gweithrediad arennol a’r angen dilynol am therapi amnewid arennol. Yn ogystal, adroddwyd hefyd bod hypotension rhydwelïol ar ôl nephrectomi dwyochrog yn achosi niwed niwrolegol mewn cleifion dialysis peritoneol ifanc.

Cymharodd astudiaeth ddiweddar o ARegPKD blant ag ARPKD ar ôl neffrectomi dwyochrog cynnar (y ddau yn cael eu perfformio o fewn tri mis i’w geni, VEBNE) â phlant ar neffrectomi dwyochrog cynnar (nephrectomi dwyochrog o fewn blwyddyn i’w geni), dialysis cynnar (dechreuwyd dialysis o fewn tri mis i’w geni). ), a rheolaethau gyda chyfeintiau mwy o arennau. O'i gymharu â'r holl reolaethau, roedd gan gleifion â VEBNE gymhlethdodau niwrolegol difrifol amlaf, ac roedd VEBNE a chyfnodau hypotensive wedi'u dogfennu yn ffactorau risg annibynnol ar gyfer y cymhlethdodau niwrolegol difrifol a welwyd. Roedd gan gleifion ar neffrectomi dwyochrog cynnar a dialysis cynnar iawn fwy o gymhlethdodau na rheolaethau cyfaint arennol cyflawn. Gall y data hyn gefnogi ymagwedd ofalus iawn at neffrectomi dwyochrog, yn enwedig yn ystod misoedd cyntaf bywyd, pan, er enghraifft, mae'n ymddangos bod y broses aeddfedu o reolaeth gardiofasgwlaidd awtonomig yn parhau. Mewn rhai achosion, mae twf cyflym yr aren sy'n weddill ar ôl neffrectomi unochrog wedi gofyn am ail neffrectomi ar ôl cyfnod byr ar ôl y nephrectomi cyntaf. Felly, dylid ystyried yn ofalus a ellir prynu peth amser cyn y neffrectomi anochel cyntaf neu'r ail.

Gorbwysedd a hyponatremia

Problem gyffredin a difrifol yn ARPKD yn ystod misoedd cyntaf bywyd yw gorbwysedd arterial, a all fod yn ddifrifol iawn ac efallai y bydd angen triniaethau cyffuriau lluosog. Oherwydd arsylwadau arbrofol ac ystyriaethau cyffredinol, ystyrir mai atalyddion system renin-angiotensin yw'r driniaeth o ddewis. Nid yw'r mecanweithiau pathoffisiolegol sylfaenol sy'n arwain at orbwysedd rhannol ddifrifol yn ARPKD yn hysbys, ond mae dadreoleiddio sodiwm arennol a thrin cyfaint yn ogystal â gwanhau wrinol diffygiol ac actifadu'r system renin-angiotensin wedi'u cynnig. Awgrymwyd y gallai gorbwysedd wella wrth i weithrediad arennol leihau. Gall disodli hyponatremia â sodiwm clorid waethygu gorbwysedd, sydd fel arfer yn amlygiad dros dro o ARPKD ac sy'n digwydd yn bennaf yn ystod blwyddyn gyntaf bywyd. Ar gyfer trin hyponatremia yn ARPKD, mae egwyddorion cyffredinol yn berthnasol. Mewn cleifion normovolemig neu hyperfolemig, dylid lleihau cymeriant hylif a maeth, er enghraifft, trwy borthiant dwys. Efallai y bydd angen goddef lefelau sodiwm isel arferol.

Cynhwysion Cistanche-Echinacoside

Agweddau allanol cynnar

Mae methu â ffynnu yn bryder cyffredin i blant sydd â chlefyd cronig yn yr arennau cynnar ond gall achosi heriau penodol i blant ag ARPKD. Gall trallod anadlol gydag arennau chwyddedig ac ysgyfaint ac wremia heb eu datblygu'n ddigonol effeithio ar fwydo a maeth yn gynnar mewn bywyd. Mae dialysis peritoneol yn gofyn am lenwi ceudod yr abdomen, a all gynyddu ehangiad arennol, er na chanfu'r astudiaeth a grybwyllwyd yn flaenorol o ddialysis peritoneol yn ARPKD wahaniaethau mewn twf na mynegai màs y corff rhwng y tri grŵp o'u cymharu. Yn fwy diweddar, nododd y Gweithgor Maeth Arennol mewn Plentyndod bwysigrwydd gastrostomi ar gyfer ychwanegiad hirdymor neu fwydo trwy diwb enteral ar eu pen eu hunain mewn plant â CKD. Fodd bynnag, mae pryderon ynghylch gastrostomi yn ARPKD, oherwydd dywedwyd bod splenomegaly mewn cleifion â chlefyd yr afu a gorbwysedd porthol yn cynyddu'r risg o anaf splenig oherwydd cyflyrau sylfaenol eraill. Yn ogystal, gall presenoldeb stoma amrywio oherwydd gorbwysedd porthol fod yn destun pryder. Yn seiliedig ar yr ystyriaethau hyn, mae ARPKD yn cael ei ddosbarthu fel gwrtharwydd cymharol i leoliad gastrostomi.

Felly, gofynnodd arolwg diweddar am farn a phrofiadau canolfannau neffroleg bediatrig a gastroenteroleg/hepatoleg pediatrig ynghylch lleoliad gastrostomi mewn cleifion ag ARPKD. Cofrestrwyd bron i 200 o gyfranogwyr o 39 o wledydd, y rhan fwyaf ohonynt o ganolfannau arenneg bediatrig. Gwerthuswyd manteision a chymhlethdodau data bywyd go iawn yn ôl-weithredol mewn grŵp o 38 o gleifion ag ARPKD. Roedd y rhan fwyaf o'r cyfranogwyr yn cefnogi mewn egwyddor osod tiwbiau gastrostomi mewn cleifion ag ARPKD pan fo angen, er enghraifft, oherwydd cymeriant calorig annigonol trwy'r geg. Mae'r cymhlethdodau a adroddir mewn cleifion ag ARPKD mewn egwyddor yn debyg i'r rhai mewn cleifion nad ydynt yn ARPKD, ond mae angen cadw cyfyngiadau methodoleg yr arolwg mewn cof. Mae angen data clinigol mwy manwl fel sail i argymhellion clinigol. Serch hynny, mae mwyafrif helaeth y canolfannau sy'n darparu data ôl-weithredol ar gwrs y claf yn credu mai'r dull gastrostomi yw'r penderfyniad cywir i'w cleifion. Mae'n ddoeth ymgysylltu a chydweithio â chydweithwyr a chanolfannau sy'n gosod tiwbiau gastrostomi (ee, gastroenterolegwyr pediatrig, hepatolegwyr pediatrig, llawfeddygon pediatrig, neu ganolfannau atgyfeirio â phrofiad priodol) cyn gynted â phosibl mewn bywyd clinigol dyddiol.

Yn ogystal â'r ymchwiliad hwn, dadansoddodd dadansoddiad carfan CKiD dwf mewn grŵp o gleifion ARPKD ag oedran cymedrig o 7.9 oed a chymharodd y canlyniadau â dau grŵp rheoli cyfatebol â chlefydau arennau cronig cynhenid ​​​​eraill. Yn y grŵp hŷn hwn, nid oedd unrhyw dystiolaeth o effaith clefyd-benodol ARPKD ar dwf. Mae'n amlwg y byddai teuluoedd plant yr effeithiwyd arnynt yn ddifrifol yn elwa'n fawr o gwnsela maeth penodol. At hynny, ni ellir gorbwysleisio gwerth cymorth seicogymdeithasol i deuluoedd plant sydd â’r clefyd cronig yn yr arennau cynnar hwn. Mae hyn yn cynnwys cyswllt â grwpiau cwnsela cleifion fel PKD International. Mae disgrifiad manwl o bwysigrwydd a buddion cefnogaeth seicogymdeithasol a pherthnasoedd teuluol y tu hwnt i gwmpas yr erthygl hon.

Verbascoside

Outlook a chrynodeb

Mae clefyd yr arennau polycystig enciliol awtosomaidd yn parhau i fod yn her mewn neffroleg bediatrig. Mae llawer wedi'i ddysgu yn ystod y ddau ddegawd diwethaf, ond erys llawer o gwestiynau heb eu hateb. Mae angen brys o hyd i wella ein dealltwriaeth o gwrs y clefyd ac i nodi arwyddion penodol, cynnar a chywir ychwanegol o risg prognostig ar gyfer clefyd arennol ac afu, yn ogystal â rhagfynegiad cyn-geni o statws anadlol ôl-enedigol. Bydd y marcwyr hyn yn helpu i nodi cleifion a allai elwa ar ddulliau therapiwtig dwys iawn, neu nad oes angen ymyriadau o'r fath arnynt hyd yn oed. Yn ogystal, mae ein dealltwriaeth o'r mecanweithiau moleciwlaidd sy'n arwain at y clefyd difrifol hwn yn gyfyngedig iawn o hyd ac mae angen gwneud mwy o waith fel sail ar gyfer datblygu therapïau newydd a rhai sy'n benodol i'r clefyd. gall y datblygiadau trawiadol ym maes ADPKD fod yn dempled ar gyfer rhai o'r camau sydd i ddod, ond yn ogystal, mae angen ystyried problemau penodol ARPKD, sydd eto'n cynnwys agweddau cyn-geni ac amenedigol.

Sut ydyn ni'n defnyddio Cistanche?

CistanchesGellir ei ddefnyddio i wneud dŵr neu win i'w yfed, sy'n cael yr effaith o faethu'r arennau. Gellir defnyddio cistanches i drin gwendid y waist a'r pengliniau a achosir gan ddiffyg yr arennau yang, sy'n donig cynnes. Mae'n debygol bod diffyg arennau yn glefyd a achosir gan ryw aml neu or-ymdrech, a all achosi mwy o droethi yn ystod dyfodiad y clefyd, ynghyd â symptomau gwendid yn y waist a'r pengliniau, a rhaid iddo yfed llai o ddŵr mewn bywyd i osgoi gwaethygu'r clefyd. baich ar yr arennau.

Cistanche Safonol

CYFEIRIADAU

1. Gimpel C, Avni FE, Bergmann C, Cetiner M, Habbig S, Haffner D, König J, Konrad M, Liebau MC, Pape L, Rellensmann G, Titieni A, von Kaisenberg C, Weber S, Winyard PJD, Schaefer F (2018) Diagnosis amenedigol, rheolaeth, a dilyniant o glefydau arennol systig: argymhelliad ymarfer clinigol gydag adolygiadau systematig o lenyddiaeth. JAMA Pediatr 172:74-86.

2. Guay-Woodford LM, Bissler JJ, Braun MC, Bockenhauer D, Cadnapaphornchai MA, Dell KM, Kerecuk L, Liebau MC, Alonso-Peclet MH, Shneider B, Emre S, Heller T, Kamath BM, Murray KF, Moise K , Eichenwald EE, Evans J, Keller RL, Wilkins-Haug L, Bergmann C, Gunay-Aygun M, Hooper SR, Hardy KK, Hartung EA, Streisand R, Perrone R, Moxey-Mims M (2014) Consensws argymhellion arbenigwyr ar gyfer y diagnosis a rheoli clefyd yr arennau polycystig enciliol awtosomaidd: adroddiad o gynhadledd ryngwladol. J Pediar.

3. Abdul Majeed N, Font-Trefaldwyn E, Lukose L, Bryant J, Veppumthara P, Choyke PL, Turkbey IB, Heller T, Gahl WA, Gunay-Aygun M (2020) Gwerthusiad arfaethedig o glefyd yr arennau a'r afu mewn polysystig enciliol awtosomaidd clefyd yr arennau ffibrosis hepatig cynhenid. Mol Genet Metab.

4. Gunay-Aygun M, Font-Montgomery E, Lukose L, Tuchman M, Graf J, Bryant JC, Kleta R, Garcia A, Edwards H, Piwnica Worms K, Adams D, Bernardini I, Fischer RE, Krasnewich D, Oden N, Ling A, Quezado Z, Zak C, Daryanani KT, Turkbey B, Choyke P, Guay-Woodford LM, Gahl WA (2010) Cydberthynas swyddogaeth yr arennau, canfyddiadau cyfaint a delweddu, a threigladau PKHD1 mewn 73 o gleifion â phylsystig enciliol awtosomaidd clefyd yr arennau. Clin J Am Soc Nephrol 5:972–984.

5. Cole BR, Conley SB, Stapleton FB (1987) Clefyd yr arennau polycystig ym mlwyddyn gyntaf bywyd. J Pediar 111:693-699

6. van Stralen KJ, Borzych-Dużalka D, Hataya H, Kennedy SE, Jager KJ, Verrina E, Inward C, Rönnholm K, Vondrak K, Warady BA, Zurowska AC, Schaefer F, Cocat P, cofrestrfa ESPN/ERA-EDTA , cofrestrfa IPPN, cofrestrfa ANZDATA, cofrestrfa RRT Japaneaidd (2014) Canlyniadau goroesi a chlinigol plant sy'n dechrau therapi amnewid arennol yn y cyfnod newyddenedigol. Int Arennau 86:168–174.

7. Carey WA, Martz KL, Warady BA (2015) Canlyniad cleifion sy'n cychwyn dialysis peritoneol cronig yn ystod blwyddyn gyntaf eu bywyd. Pediatreg 136: e615-e622.

8. Akarkach A, Burgmaier K, Sander A, Hooman N, Sever L, Cano F, Zambrano P, Bilge I, Flynn JT, Yavascan O, Vallés PG, Munarriz RL, Patel HP, Serdaroglu E, Koch VH, Suarez ADC, Galanti M, Celedon CG, Rébori A, Kari JA, Wong CJ, Elenberg E, Rojas LF, Warady BA, Liebau MC, Schaefer F, Cofrestrfa IPPN (2020) Cynnal dialysis peritoneol mewn plant â chlefyd yr arennau polycystig enciliol awtosomaidd: carfan gymharol astudiaeth o'r Gofrestr Rhwydwaith Rhyngwladol Dialysis Peritoneol Pediatrig. Am J Arennau Dis 75:460–464.

9. Bean SA, Bednarek FJ, Primack WA (1995) Cefnogaeth resbiradol ymosodol a neffrectomi unochrog ar gyfer babanod â chlefyd amlsystig enciliol awtosomaidd enciliol difrifol yr arennau. J Pediar 127:311–313.

10. Shukla AR, Kiddoo DA, Canning DA (2004) Nephrectomi unochrog fel therapi lliniarol mewn baban â chlefyd yr arennau polycystig enciliol awtosomaidd. J Urol 172:2000–2001

11. Beaunoyer M, Snehal M, Li L, Concepcion W, Salvatierra O Jr, Sarwal M (2007) Optimeiddio canlyniadau ar gyfer ARPKD newyddenedigol. Trawsblaniad Pediatr 11:267–271.

12. Overman RE, Criss CN, Modi ZJ, Gadepalli SK (2020) Nephrectomi cynnar mewn babanod newydd-anedig â chlefyd yr arennau aml-systig enciliol awtosomaidd symptomatig. J Pediatr Surg.

13. van Lieburg AF, Monnens LA (2001) Isbwysedd rhydwelïol parhaus ar ôl neffrectomi dwyochrog mewn baban 4-mis oed. Pediatr Nephrol 16:604–605.

14. Al-Kaabi A, Haider AS, Shafeeq MO, El-Naggari MA, El-Nour I, Ganesh A (2016) Niwropathi optig isgemig blaen dwyochrog mewn plentyn ar ddialysis peritoneol parhaus: adroddiad achos ac adolygiad llenyddiaeth. Sultan Qaboos Univ Med J 16:e504–e507.

15. Hasinger AB, Garimella S (2013) Isbwysedd anhydrin ar ôl nephrectomïau dwyochrog mewn claf Denys-Drash â ffenylketonuria. Pediatr Nephrol 28:345–348.

16. Dufek S, Feldkoetter M, Vidal E, Litwin M, Munk M, Reitner A, Mueller-Sacherer T, Aufricht C, Arbeiter K, Boehm M (2014) Niwropathi optig isgemig blaenorol mewn dialysis peritoneol pediatrig: ffactorau risg a therapi. Pediatr Nephrol 29:1249–1257.

17. Burgmaier K, Ariceta G, Bald M, Buescher AK, Burgmaier M, Erger F, Gessner M, Gokce I, König J, Kowalewska C, Massella L, Mastrangelo A, Mekahli D, Pape L, Patzer L, Potemkina A, Schalk G, Schild R, Shroff R, Szczepanska M, Taranta-Janusz K, Tkaczyk M, Weber LT, Wühl E, Wurm D, Wygoda S, Zagozdzon I, Dötsch J, Oh J, Schaefer F, Liebau MC, consortiwm ARegPKD ( 2020) Canlyniadau niwrolegol difrifol ar ôl nephrectomïau dwyochrog cynnar iawn mewn cleifion â chlefyd yr arennau polycystig enciliol awtosomaidd (ARPKD). Cynrychiolydd Gwyddonol 10:16025.

18. Goto M, Hoxha N, Osman R, Dell KM (2010) Y system renin-angiotensin a gorbwysedd mewn clefyd yr arennau polycystig enciliol awtosomaidd. Pediatr Nephrol 25:2449–2457.

19. Loghman-Adham M, Soto CE, Inagami T, Sotelo-Avila C (2005) Mynegiad o gydrannau'r system renin-angiotensin mewn clefyd yr arennau polycystig enciliol awtosomaidd. J Histochem Cytochem 53:979–988.

20. Grŵp Treialu ESCAPE, Wühl E, Trivelli A, Picca S, Litwin M, Peco Antic A, Zurowska A, Testa S, Jankauskiene A, Emre S, Caldas Afonso A, Anarat A, Niaudet P, Mir S, Bakkaloglu A, Enke B, Montini G, Wingen AC, Sallay P, Jeck N, Berg U, Caliskan S, Wygoda S, Hohbach-Hohenfellner K, Dusek J, Urasinski T, Arbeiter K, Neuhaus T, Gellermann J, Drozdz D, Fischbach M, Möller K, Wigger M, Peruzzi L, Mehls O, Schaefer F (2009) Rheolaeth gaeth ar bwysedd gwaed a dilyniant methiant arennol mewn plant. N Eng J Med 361:1639–1650.

21. Rees L, Shaw V, Qizalbash L, Anderson C, Desloovere A, Greenbaum L, Haffner D, Nelms C, Oosterveld M, Paglialonga F, Polderman N, Renken-Terhaerdt J, Tuokkola J, Warady B, de Walle JV, Shroff R, Tasglu Maeth Arennol Pediatrig (2021) Cyflwyno presgripsiwn maethol trwy fwydo trwy diwb enteral i blant â chamau clefyd cronig yr arennau 2-5 ac ar argymhellion arfer clinigol dialysis gan y Tasglu Maeth Arennol Pediatrig. Pediatr Nephrol 36:187–204.

22. Heuschkel RB, Gottrand F, Devarajan K, Poole H, Callan J, Dias JA, Karkelis S, Papadopoulou A, Husby S, Ruemmele F, Schäppi MG, Wilschanski M, Lionetti P, Orel R, Tovar J, Thapar N, Vandenplas Y, Cymdeithas Ewropeaidd Gastroenteroleg, Hepatoleg a Maeth Pediatrig (2015) Papur safbwynt ESPGHAN ar reoli gastrostomi endosgopig trwy'r croen mewn plant a phobl ifanc. J Pediatr Gastroenterol Nutr 60:131–141.

23. Burgmaier K, Brandt J, Shroff R, Witters P, Weber LT, Dötsch J, Schaefer F, Mekahli D, Liebau MC (2018) Mewnosod tiwb gastrostomi mewn cleifion pediatrig â chlefyd yr arennau polycystig enciliol awtosomaidd (ARPKD): arfer cyfredol. Pediatr blaen 6:164.

24. Hartung EA, Dell KM, Matheson M, Warady BA, Furth SL (2016) Twf mewn plant â chlefyd yr arennau polycystig enciliol awtosomaidd yn Astudiaeth Carfan CKiD. Pediatr blaen 4:82.

Max Christoph Libebau

Adran Pediatreg a Chanolfan Meddygaeth Foleciwlaidd, Cyfadran Feddygol ac Ysbyty Athrofaol Cologne, Prifysgol Cologne, Kerpener Str. 62, 50937 Cologne, yr Almaen